Primær skleroserende kolangitt (PSC) (synonymer: idiopatisk skleroserende kolangitt; PSC; ICD-10 K83.0: kolangitt, primær sklerosering) er en kronisk betennelse i det ekstrahepatiske og intrahepatiske (ligger utenfor og inne i leveren) galle kanaler.
PSC er en autoimmun leveren sykdom. Annen autoimmun leveren sykdommer inkluderer autoimmun hepatitt (AIH; autoimmun hepatitt), primær biliær kolangitt (PBC, tidligere primær biliær cirrhose), og IgG4-assosiert kolangitt (IAC).
Kjønnsforhold: menn til kvinner er 2-3: 1.
Topp forekomst: sykdommen forekommer hovedsakelig mellom 3. og 5. tiår i livet (menn: median diagnose mellom det 36. og 52. leveåret).
Forekomsten (sykdomsfrekvens) er 4 til 16 tilfeller per 100,000 XNUMX innbyggere.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 1-5 tilfeller per 100,000 XNUMX innbyggere per år (i Tyskland) - med en økende tendens.
Forløp og prognose: I de tidlige stadiene er sykdommen asymptomatisk. En tredjedel av alle pasienter er symptomfrie. I de fleste tilfeller er primær skleroserende kolangitt (PSC) diagnostisert ved en tilfeldighet (laboratoriefunn). PSC er ikke herdbar. I løpet av sykdommen, fibrotiske endringer (patologisk spredning av bindevev) og følgelig sklerose (herding) og stenose (innsnevring) av galle kanaler oppstår. Utløpet av galle fra leveren til tynntarm er ikke lenger garantert på grunn av ødeleggelsen av ekstra- og intrahepatiske galleveier. Kolestase (galle stasis) kan oppstå. Over tid blir leveren skadet av giftige (giftige) komponenter i den stillestående gallen, noe som fører til utvikling av skrumplever (krymping av leveren). Primær skleroserende kolangitt er assosiert med økt risiko for ulike maligniteter (svulstsykdommer), spesielt kolangiocellulært karsinom (CCC; gallegang karsinom, kreft i gallegang). Kreft screening eller tidlig oppdagelse er av stor betydning i denne sammenheng.
Uten levertransplantasjon (LTx), er median overlevelsestid mellom 10 og 20 år. Etter levertransplantasjon, er den 10-årige overlevelsesraten omtrent 80% - i 20% av tilfellene oppstår sykdommen. Risikoen for død på grunn av malignitet er 40-58%.
Komorbiditeter: Primær skleroserende kolangitt er direkte assosiert med revmatiske sykdommer. Videre er det en klar sammenheng med inflammatorisk tarmsykdom (IBD): 60-80% av PSC-pasientene lider også av ulcerøs kolitt (kronisk inflammatorisk sykdom i slimhinne av rektum og muligens av kolon). av kolon (tyktarmen)) og 7-21% har Crohns sykdom (kronisk inflammatorisk tarmsykdom som kan påvirke hele mage-tarmkanalen (fra munnhule til anusPå samme måte er primær skleroserende kolangitt (PSC) ofte assosiert med alkoholfri fettlever (NAFLD).
