I Quinckes ødem - kalt i felleskap angioødem (AE) - (synonymer: Akutt essensielt ødem; Akutt Quinckes ødem i Skin; Akutt omskrevet ødem; Akutt sirkumscriptødem; Allergisk angioneurotisk ødem; Allergisk angioødem; Allergisk glottisk ødem; Angioneurotisk ødem; Angioneurotisk ødem med urtikaria; Angioødem med urtikaria; Bannister sykdom; Laryngeal urticaria; Periodisk ødem; Quincke syndrom; Urticaria gigantea; angioødem (AE); ICD-10 T78. 3) er en ofte massiv hevelse i subcutis (submucosa) eller submucosa (submucosa) bindevev) som vanligvis påvirker leppene og øyelokkene, men kan også involvere tunge eller andre organer.
Ulike årsaker kan skilles ut. I de fleste tilfeller er det en allergisk reaksjon eller bivirkningen av medisiner.
I følge årsaken skilles følgende former ut:
- histamin-mediert angioødem.
- Allergisk angioødem; forekommer i halvparten av tilfellene i forbindelse med urtikaria (elveblest); vanligste form
- Allergi-likt angioødem - i sammenheng med infeksjoner, intoleranser (intoleranse reaksjoner; vanligvis utløst av narkotika slik som acetylsalisylsyre, ASS) eller autoimmune reaksjoner (patologisk (patologisk) reaksjon av immunsystem mot kroppens eget vev).
- Fysisk-betinget: f.eks. Trykk, forkjølelse, lys osv.
- Idiopatisk angioødem - uten tilsynelatende årsak (sjelden).
- bradykinin-mediert angioødem (bradykinin er et peptid- og vevshormon som blant annet er vasoaktivt (blod fartøyendring) og involvert i smerte produksjon).
- Arvelig angioødem (HAE) - på grunn av C1-esterasehemmer (C1-INH) -mangel (blodproteinmangel); omtrent 6% av tilfellene:
- Type 1 (85% av tilfellene) - redusert aktivitet og konsentrasjon av C1-hemmer.
- Type II (15% av tilfellene) - redusert aktivitet med normal eller økt konsentrasjon av C1-hemmer.
- RAAS-hemmerindusert angioødem (RAE) - på grunn av kardiovaskulær narkotika: ACE-hemmere (vanlig:> 50% av tilfellene med alvorlig angioødem) eller AT1-antagonister (angiotensin II-reseptor undertype 1-antagonister, AT1-reseptorantagonister, AT1-blokkere, angiotensinreseptorblokkere, "sartaner") (sjelden).
- Ervervet angioødem:
- Spesielt ved ondartet lymfom (daglig kreft i lymfeknuter) (type 1) eller
- C1-hemmer antistoffer (type 2).
- Arvelig angioødem (HAE) - på grunn av C1-esterasehemmer (C1-INH) -mangel (blodproteinmangel); omtrent 6% av tilfellene:
- Annet angioødem - utviklingen kan ikke forklares med histamin alene, heller ikke av bradykinin alene; andre endogene stoffer spiller en rolle her.
Frekvens topp: allergisk angioødem forekommer hovedsakelig i voksen alder, mens arvelig form vanligvis først vises i barndom og ungdomsår. Den ervervede formen oppstår vanligvis etter fylte 30 år.
Forekomsten (sykdomsfrekvens) for arvelig angioødem er <1% (i Tyskland). I Tyskland anslås det at flere tusen mennesker blir rammet av tilbakevendende (tilbakevendende) Quinckes ødem hvert år. Omtrent 0.1-0.6% av pasientene som tar ACE-hemmere utvikle angioødem. Andelen er enda lavere når du tar AT1-blokkere.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) for arvelig angioødem er 2-4 tilfeller per 100,000 innbyggere per år (i Tyskland).
Forløp og prognose: Quinckes ødem oppstår akutt. Det er smertefritt og sjelden kløende. Hevelsen kan vare i timer til dager. Hvis Quinckes ødem utvikler seg raskt og involverer svelget slimhinne, det er en medisinsk nødsituasjon fordi hindring (innsnevring) av luftveier og følgelig kvelning kan forekomme.
