Quinckes ødem: Medikamentell terapi

Terapimål

• Reduksjon av symptomatologien
• “Langvarig profylakse bør redusere byrden av sykdommen ved å forhindre eller lindre angrep” [HAE-retningslinje: se nedenfor].

Anbefalinger for terapi

• Pasienter med ødem i hode bør legges inn på sykehus umiddelbart på grunn av fare for kvelning. [I alvorlige tilfeller kreves det beskyttelse av luftveiene.]
• Gjennomgang av permanent medisinering på grunn av mulige effekter på den eksisterende sykdommen.
• Akutt terapi av histaminmediert Quinckes ødem / angioødem (fortsett i henhold til skjemaet som for allergiske reaksjoner):
  • Epinefrin, 0.1 mg (sympatomimetisk).
  • Dimetindene (H1 antihistamin): 4-8 mg iv; cimetidin (H2 antihistamin), 200-600 mg iv
  • prednisolon ekvivalent, 250-500 mg iv (glukokortikoider).
  • Salbutamol (β-sympatikomimetikk).
• Merk: Hvis angioødem ikke reagerer på antihistaminer or glukokortikoider, det kan være bradykinin-mediert væskeansamling (→ bruk utenfor etiketten med C1-hemmerkonsentrat eller bradykinin B2-reseptorantagonist (se nedenfor).
• bradykinin-mediert angioødem.
  • Behandling av C1-esterasehemmermangel (arvelig angioødem (HAE) med C1-INH-mangel eller ervervet C1-esterasemangel *):
    • Akutt terapi:
      • C1-hemmerkonsentrat [for HAE].
      • Icatibant (bradykinin B2 reseptorantagonist) [for HAE og ervervet C1 esterase mangel; kan foreskrives som beredskap / nødsituasjon terapi hvis nødvendig].
    • Langsiktig profylakse (LTP): danazol (androgen derivater), traneksamsyre (antifibrinolytika); Bare alvorlige tilfeller: C1-hemmer konsentrat; Dessuten: Icatibant (bradykinin B2 reseptorantagonist), kallikrein hemmere (ecallantide; lanadelumab (monoklonalt antistoff)) * I tilfelle ervervet C1-esterasemangel, terapi av den underliggende paraneoplastiske / autoimmune sykdommen er viktig.
  • Legemiddelindusert
    • Antihistamin / glukokortikoid; Cl-hemmer-konsentrat (iv); Icatibant (bradykinin B2 reseptorantagonist) [off-label terapi].
• I utgangspunktet skal utløsermidlet fjernes så snart som mulig!

Merknader for HAE-pasienter:

• Hver HAE-pasient bør alltid ha tilstrekkelig medisinering på forespørsel for å behandle to angrep.
• Pasienter og deres familier bør lære seg injeksjonsteknikker for å gi dem selvomsorg.