Sjögrens syndrom (SS; sicca syndrom gruppe) (synonymer: sicca syndrom; ICD-10 M35.0: sicca syndrom [Sjögrens syndrom]) er en autoimmun sykdom (overdreven reaksjon av immunsystem mot kroppens eget vev) fra gruppen av kollagenoser som fører til en kronisk inflammatorisk sykdom eller ødeleggelse av de eksokrine kjertlene, med spyttkjertler og tårekjertler som oftest påvirkes. Sykdommen er oppkalt etter den svenske øyelege Henrik Samuel Conrad Sjögren.
Symptomene på Sjögrens syndrom er ofte assosiert med revmatiske sykdommer, spesielt kroniske polyartritt.
Sjögrens syndrom kan være primær eller sekundær, sistnevnte for eksempel i sammenheng med revmatoid gikt. Sjögrens syndrom er den nest vanligste inflammatoriske revmatiske sykdommen etter revmatoid gikt.
Europeiske kvinner, midt i 50-årene, har størst risiko for å bli diagnostisert med det sjeldne primære Sjögrens syndromet (pSS).
Sekundært Sjögrens syndrom (sSS) kan forekomme som en assosiert tilstand i sammenheng med andre autoimmune sykdommer (se komorbiditeter nedenfor).
Kjønnsforhold: I Sjögrens syndrom er forholdet mellom menn og kvinner 1: 20.
Topp forekomst: Sjögrens syndrom begynner vanligvis etter fylte 40 år og rammer hovedsakelig postmenopausale kvinner i 5. til 7. tiår av livet.
Prevalensen (forekomst av sykdom) er 61 per 100,000 for primært Sjögrens syndrom (pSS); når sSS er inkludert, er prevalensen 0.4% av befolkningen (i Tyskland).
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 4 tilfeller per 100,000 innbyggere per år (i Tyskland).
Forløp og prognose: Det autoimmune sykdomsmønsteret til Sjögrens syndrom viser et kronisk forløp. Det ledende symptomet på Sjögrens syndrom er siccasyndromet ("tørt øye"): vedvarende keratokonjunktivitt sicca med xerophthalmia (redusert tåreproduksjon eller tørre øyne) og xerostomi (tørr munn). Keratokonjunktivitt sicca kan føre til sårdannelse i hornhinnen (sårdannelse i hornhinnen) på grunn av manglende fukting av hornhinnen og konjunktiva med tårer. Xerostomia kan føre til infeksjoner i munnen slimhinne og tannråteI de fleste tilfeller er sykdommen godartet (godartet). Sjögrens syndrom er imidlertid assosiert med en økt forekomst (ca. 5%) av lymfomer som B-ikke-Hodgkins lymfom, MALT lymfom og marginal sone lymfom.
Komorbiteter (samtidige sykdommer): sekundært Sjögrens syndrom (sSS) er assosiert med systemisk lupus erythematosus (LE) (15-36%), revmatoid gikt (20-32%), og begrenset og progressiv systemisk sklerose (PSS) (11-24%). i sjeldne tilfeller er det også assosiert med multippel sklerose (MS) og autoimmun leveren og skjoldbrusk sykdommer.
