Patogenese (sykdomsutvikling)
De nøyaktige årsakene til sklerodermi har ennå ikke blitt bestemt. Det som har blitt bevist så langt er genetiske faktorer (HLA-assosiasjoner i systemisk sklerodermi) og patologiske (patologiske) autoimmunologiske prosesser. Dermed er det kjent at immunkompetente celler (T-celler (tilhører de viktigste cellegruppene i det cellulære immunforsvaret), makrofager ("scavenger celler")), fibroblaster (bindevev celler), endotelceller (celler i den indre veggen av blod fartøy) og deres meglere (messenger stoffer) er hovedsakelig involvert i utviklingen av systemisk sklerodermi.
Ved kronisk kutan omskrevet sklerodermi, dysfunksjon av hud fibroblaster med overdreven dannelse av kollagen og grunnstoff, så vel som traumer (skade), blir ansett som trigger- og lokaliseringsfaktorer.
Ved systemisk sklerodermi, vaskulopati (gruppe av primært ikke-inflammatoriske vaskulære sykdommer av forskjellige årsaker) og en tidlig inflammatorisk og senere fibrotisk fase (tidlig fase assosiert med betennelse og sen fase assosiert med patologisk spredning av bindevev) forekommer: Dette fører til fibrose av hud og Indre organer; hovedsakelig berørt er mage-tarmkanalen / mage-tarmkanalen (i 90% av tilfellene er spiserøret), lungene (i 48% av tilfellene), hjerte (i 16% av tilfellene) og nyrer (i 14% av tilfellene).
Etiologi (årsaker)
Biografiske årsaker
- Genetisk belastning fra foreldre, besteforeldre (HLA-foreninger i systemisk sklerodermi).
