Medisinsk historie (sykdomshistorie) representerer en viktig komponent i diagnosen sklerodermi. Familiehistorie Er det en historie med hyppige hudsykdommer, autoimmune sykdommer i familien din? Sosialhistorie Hva er ditt yrke? Er det noen tegn på psykososialt stress eller belastning på grunn av din familiesituasjon? Nåværende sykehistorie/systemisk historie (somatisk og … Sklerodermi: medisinsk historie
Kronisk kutan omkritisk sklerodermi Hud og subkutan (L00-L99). Lichen sclerosus et atrophicus – sjelden, kronisk inflammatorisk progressiv bindevevssykdom som sannsynligvis er en av de autoimmune sykdommene. Pseudosklerodermi (stram hudatrofi (atrofi = reduksjon) under bildet av sklerodermi). Muskel- og skjelettsystem og bindevev (M00-M99). Begynnende systemisk sklerodermi (diffus kutan type). Systemisk sklerodermi Hud … Sklerodermi: Eller noe annet? Differensialdiagnose
Følgende er de viktigste sykdommene eller komplikasjonene som kan være medvirkende til av kronisk kutan circumscritic sklerodermi: Medfødte misdannelser, deformiteter og kromosomavvik (Q00-Q99). Leddkontrakturer (avstivning av ledd). Følgende er de viktigste sykdommene eller komplikasjonene som kan være komorbide med systemisk sklerodermi: Luftveiene (J00-J99) Alveolitt (betennelse i luftsekkene). … Sklerodermi: Komplikasjoner
Det er to hovedformer samt flere undertyper av sklerodermi: Kronisk kutan circumscritical sklerodermi (ICD-10 L94.-: Andre lokaliserte sykdommer i bindevev): begrenset til huden og tilstøtende vev som subkutant fett, muskler og bein; vanligste form for sklerodermi Det skilles mellom følgende undertyper: Plakktype (morphaea) – … Sklerodermi: Klassifisering
En omfattende klinisk undersøkelse er grunnlaget for valg av ytterligere diagnostiske trinn: Generell fysisk undersøkelse – inkludert blodtrykk, puls, kroppsvekt, høyde [bestemmelse av BMI]; videre: Befaring (visning). Hud Hudfoci med "lilla-ring" (blåaktig-rød kant)? Vaskulære regioner (Raynauds syndrom, spesielt på hendene), telangiektasier (vaskulære vener)? Slimhinner [hvitaktig kåte foci av munnslimhinnen ... Sklerodermi: Undersøkelse
Kronisk kutan circumscritic sklerodermi. 1. ordens laboratorieparametre – obligatoriske laboratorietester. Autoantistoffer: antinukleære antistoffer (ANA), direkte immunfluorescens (DIF). Systemisk sklerodermi Laboratorieparametre 1. orden – obligatoriske laboratorietester. Autoantistoffer: ANA (antinukleære antistoffer); undergrupper av sklerodermi: Anti-Scl-70 antistoff (anti-Scl70-AK (= anti-topoisomerase-I-AK); typisk for den diffuse kutane formen (dSSc)); spesifikke, men positive i bare 15-30 %. … Sklerodermi: Test og diagnose
Sykdommen kan ikke behandles kausalt (relatert til årsaken). Generelle terapeutiske mål Lindring av symptomer Sikre livskvalitet Unngåelse eller terapi av sekundære sykdommer / komplikasjoner Terapianbefalinger – Kronisk kutan sirkumkritisk sklerodermi Lokal terapi (topisk terapi) med glukokortikoider, inkludert okklusive eller intralesjonelle i kanten. For eosinofil fasciitt (Shulman syndrom) (påvirker ... Sklerodermi: Medikamentell terapi
Valgfri medisinsk utstyrsdiagnostikk – avhengig av resultatene av historien, fysisk undersøkelse og obligatoriske laboratorieparametre – for differensialdiagnostisk avklaring. Abdominal ultrasonografi (ultralydundersøkelse av bukorganene). Ved mistanke om involvering av mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen) (kliniske symptomer: dyspepsi (irritabel mage), dysfagi (dysfagi), vekttap, diaré (diaré)). Hvis nyrekrisen … Sklerodermi: Diagnostiske tester
Alle former for sklerodermi har hovedsymptomet på kutan sklerose til felles. Andre symptomer og klager som følger kan indikere kronisk kutan circumscritic sklerodermi: Kronisk kutan circumscritic sklerodermi: begrenset til huden og tilstøtende vev som subkutant fett, muskler og bein; vanligste form for sklerodermi Følgende undertyper skilles ut: Plakktype (morphaea) … Sklerodermi: Symptomer, klager, tegn
Patogenese (sykdomsutvikling) De eksakte årsakene til sklerodermi er ennå ikke fastslått. Det som er bevist så langt er genetiske faktorer (HLA-assosiasjoner ved systemisk sklerodermi) og patologiske (patologiske) autoimmunologiske prosesser. Dermed er det kjent at immunkompetente celler (T-celler (tilhører de viktigste cellegruppene i det cellulære immunforsvaret), makrofager ("oppseler ... Sklerodermi: Årsaker
Generelle tiltak Nøye og regelmessig hud- og slimhinnepleie og munn- og tannhygiene. Nikotinbegrensning (avstå fra tobakksbruk); unngå også passiv røyking – vaskulær toksisitet! Mål for normal vekt! Bestemmelse av BMI (kroppsmasseindeks, kroppsmasseindeks) eller kroppssammensetning ved hjelp av elektrisk impedansanalyse og deltakelse i en medisinsk veiledet … Sklerodermi: Terapi
