Utseende | Medulloblastom

Utseende

De medulloblastoma er vanligvis en myk svulst med en uskarp, myk overflate og en gråhvit kutt, men kan av og til være skarpt definert og grov. Større svulster har sentrale områder der faktisk aktive celler dør (nekroser). Mikroskopisk, det klassiske medulloblastoma består av tettpakket celler med runde til ovale, sterkt flekkbare (hyperkromatiske) kjerner, omgitt av lite cytoplasma.

Noen ganger tilsettes også runde celler med mindre flekkbare kjerner. I mindre enn en tredjedel av tilfellene finnes de typiske pseudorosettene, kalt Homer-Wright-rosetter. Disse består av tumorceller anordnet i en ring rundt et senter av cytoplasma, der cellekjernene er perifere. Mange av cellene er også i ferd med kjernedeling (mitose) eller er døende (apoptose).

Klassifisering

The World Helse Organization (WHO) har utviklet en klassifisering som klassifiserer hjerne svulster. Klassifiseringen er hovedsakelig basert på svulstens vekstatferd: Per definisjon, medulloblastoma klassifiseres alltid som en grad 4-svulst fordi den er ondartet, sprer seg raskt og, hvis den ikke behandles, fører til døden.

• Grad 1 svulster vokser sakte og er vanligvis godartede.
• Grad 2-svulster er overveiende godartede, men består allerede av isolerte ondartede celler og kan også spre seg ytterligere. Grad 2-svulster anses derfor fortsatt som godartede svulster med en tendens til å degenerere.
• Grad 3 svulster er ondartede hjerne svulster i henhold til verdens klassifisering Helse Organisasjon (WHO). Mens grad 3-svulster allerede er ondartede, vokser de noe saktere enn grad 4-svulster.
• Grad 4 svulster er preget av ekstremt rask vekst

Årsaker

Medulloblastom tilhører gruppen av embryonale svulster (primitive nevroektodermale svulster), dvs. det utvikler seg fra embryonale, umodne celler. Årsakene til degenerasjonen av cellene er fortsatt stort sett uforklarlige. I de fleste tilfeller utvikler svulsten spontant.

Rollen til genetiske faktorer i utviklingen av hjerne svulster har blitt stadig viktigere de siste årene, selv om de ikke er relevante for de fleste hjernesvulster. I medulloblastomer blir endringer på den lange armen (q-armen) av kromosom 17 ofte beskrevet. Dette kromosomet bærer p53 tumor suppressor genet, som koder for proteinet p53. p53 kontrollerer cellesyklusen og endringer i proteinet (mutasjoner) fører til en progresjon av ondartede svulster. Men andre gener påvirker også den komplekse prosessen med tumorutvikling. I tillegg produserer hjernesvulster i økende grad vekstfaktorer og vekstfaktorreseptorer, noe som fører til den ekstraordinært raske veksten av svulster.