Differensialdiagnose | Medulloblastom

Differensiell diagnose

Medulloblastomer må skilles fra lignende småcellet embryonale svulster som neuroblastomer, ependymoblastomer, pinealomer og svulster i lymfevevet (lymfomer).

Terapi

Terapien består av den mest radikale mulige kirurgiske fjerningen av svulsten og den påfølgende høydose bestrålingen med 40 Gray med direkte bestråling av den bakre fossa og hele cerebrospinalvæskeområdet (neuroaksen). Ikke alle svulster reagerer godt på bestråling. Medulloblastomer er imidlertid svulster som er følsomme for stråling.

Dette betyr at tumorcellene effektivt drepes av stråling. Siden hjerne svulster vokser ofte infiltrativt inn i det omkringliggende nervevevet, de kan vanligvis ikke fjernes helt under operasjonen. Det er bare gjennom stråling som gjenværende tumorceller blir drept. Derfor blir prognosen for pasienten betydelig forbedret av strålingen.

Siden medulloblastoma fører ofte til dannelsen av dattersvulster i hele sentralen nervesystemet, blir det vanligvis tatt en beslutning om å bestråle hjerne og ryggmarg over et stort område. Siden medulloblastomer er veldig følsomme for stråling, kan en kur oppnås i over 50% av tilfellene. Kombinasjonen av postoperativ stråling med kjemoterapi har vist positive resultater når det gjelder tilbakefall og overlevelsesrate, og kan til og med være helbredende. I kjemoterapi, celledelingshemmende midler (cytostatika) administreres til gruppen av nitrosurea som CCNU, men også vinkristin og cisplatin. Hos barn under 3 år kan cellegift forsinke strålingstiden og i noen tilfeller til og med erstatte bestråling

profylakse

Siden risikofaktorene og utløserne for utvikling av glioblastomer stort sett er ukjente, er det heller ingen anbefalinger for forebygging. Generelt anbefales det å unngå unødvendig stråling (spesielt hos barn) samt kontakt med kreftfremkallende kjemikalier og forurensende stoffer, selv om miljøfaktorer bare spiller en mindre rolle i utviklingen av hjerne svulster.

Prognose

Pasienter med fullstendig reseksjon av svulsten, uten manglende påvisning av CSF metastaser og mangler påvisning av tumorceller i CSF (negativ CSF-cytologi), som har fått kombinert stråling og kjemoterapi postoperativt, har en relativt god prognose til tross for høy malignitet av medulloblastomer. Imidlertid er gjentakelse eller vekst (tilbakefall) av svulsten hyppig. Medulloblastomer som bare manifesterer seg i voksen alder har bedre prognose og metastaserer sjeldnere.

Ubehandlet er overlevelsestiden bare kort. En gjentakelse er gjentakelsen av en svulst etter en opprinnelig vellykket behandling. Selv om svulsten er fullstendig ødelagt av kirurgi, stråling og cellegift, kan individuelle svulstceller overleve og vokse igjen.

Hvis svulsten dukker opp igjen på samme sted, kalles dette en lokal tilbakefall. Omtrent en tredjedel av barna lider av denne skjebnen. Spesielt små barn, hvis svulst allerede har dannet dattersvulster på diagnosetidspunktet, har en veldig høy gjentakelsesrate.

Eldre barn (over 4 år) uten metastaser har lav tilbakefall og derfor bedre prognose. En tilbakefall oppstår vanligvis i løpet av de første to årene etter første behandling. Den to-årige overlevelsesraten er i gjennomsnitt 70%, den fem-årige overlevelsesraten er omtrent 50-70%, den ti-årige overlevelsesraten er 50%, og selv etter 10 år er omtrent en tredjedel av pasientene fremdeles gjentakelsesfrie.