Medulloblastoma

Introduksjon

Medulloblastom er en ondartet, embryonal hjerne svulst i lillehjernen, som er klassifisert som den alvorligste karakteren i henhold til WHO-klassifisering av svulster i det sentrale nervesystemet, dvs. klasse IV. Til tross for graden har den en ganske god prognose. Med 30% er medulloblastom den vanligste hjerne svulst i barndom og ungdomsår.

Epidemiologi

Frekvensen av hjerne svulster generelt sies å være rundt 50 per 100,000 innbyggere og år. Blant de primære hjernesvulstene er medulloblastom en ganske sjelden type svulst med 5%. Likevel er det den vanligste på 30% hjernesvulst in barndom og ungdomsår, med en årlig forekomst på 0.5 per 100,000 15 barn under 7 år. Gjennomsnittsalderen for utbruddet er 2 år, og gutter blir 3 til 70 ganger så ofte som jenter. Omtrent en fjerdedel av medulloblastomer forekommer i ung voksen alder, 16% av de berørte er yngre enn 50 og svært få er over XNUMX år.

Lokalisering

Medulloblastom er hovedsakelig lokalisert i cerebellar ormen, sentrum av lillehjernen. Den vokser nedover og fyller IV. ventrikkel, et hulrom i hjernen fylt med cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske), og presser på den bakre delen av hjernen, medulla oblongata.

Den skyver cerebellar ormen oppover og presser den fremre delen mot en del av det harde hjernehinnene (tentorium). Celler løsner seg lett fra medulloblastom og spres gjennom cerebrospinalvæsken. Overføring av tumorceller fører til utvikling av nye svulster i andre deler av kroppen.

Medulloblastom kan spre seg langs sentralen nervesystemet via cerebrospinalvæsken (brennevin). På denne måten, såkalte dattersvulster (metastaser) kan utvikle seg på hjernehinnene eller i ryggmarg og forårsake ytterligere klager. Hos en tredjedel av pasientene er slike sekundære svulster (metastaser) er allerede oppdaget på tidspunktet for første diagnose. metastaser i cerebrospinalvæsken forekommer i 15-40% av tilfellene. Metastaser utenfor nervesystemet (ekstraneural) er ganske sjeldne ved medulloblastom, men forekommer i 4% av tilfellene, hovedsakelig i bein og lymfe noder, men også i leveren og lunger.