Synonymer i bredere forstand
Nephroblastoma, tumor, kreft Wilms-tumoren er en ondartet blandet tumor, som består av embryonale adenosarkomdeler med rabdomyoblastisk og heteroblastisk, samt forskjellig differensierte deler av nyrevev og er vanligvis påvisbar i en eller begge nyrene. Noen ganger kan svulsten allerede fylle store deler av bukhulen. Størrelsen er ikke nødvendigvis et prognostisk kriterium, siden svulster av denne størrelsen fremdeles lett kan fjernes kirurgisk.
Basert på ulike studier er en klassifisering, den såkalte SIOP-klassifiseringen (International Society of Pediatric Oncology), utviklet. Hvis svulsten er i trinn 1, er den begrenset til en nyre og kapselen er intakt. I trinn 2 overskrider svulsten allerede nyre kapsel og vokser til fettvev or blod fartøy, men er fortsatt fullstendig flyttbar ved kirurgi.
Hvis en peritoneal metastase allerede er påvisbar og kirurgi ikke er mulig på grunn av invasjonen av vitale organer, kalles dette trinn 3. Trinn 4 er nådd når det er langt borte metastaser er allerede påviselige i lunge, leveren, bein eller hjerne. En bilateral nyre infestasjon vil da bli kalt trinn 5.
Årsakene til Wilms 'svulst er fortsatt i stor grad ukjent i dag. Bare en genetisk forbindelse kunne bli funnet. Bærere med et defekt gen 11p13 eller 11p15 har særlig risiko for å utvikle nefroblastom eller et såkalt WAGR-syndrom.
I tillegg til selve Wilms-svulsten, inkluderer dette syndromet også en defekt iris dannelse av øynene (aniridia) og redusert eller forsinket vekst av barnet. Alt i alt er Wilms svulst en sjelden svulst som forekommer omtrent 70-100 ganger i året i Tyskland (0.9 / 100 000 / år).
Imidlertid er det den vanligste svulsten hos barn og utgjør 6-8% av alle barndom svulster. Barn mellom 2-5 år er spesielt ofte berørt. Etter 10 år kan nefroblastom bare sjelden diagnostiseres.
I 5% av tilfellene kan tumorendringer observeres på begge nyrene til barnet. Gutter blir statistisk hyppigere berørt enn jenter. Symptomene på Wilms 'svulst er stort sett ganske uspesifikke.
Barn lider ofte av nedsatt matlyst, oppkast, magesmerter og feber. Sjeldnere forekommer blodig urin (hematuri), siden dette allerede betyr at svulsten har invadert urinveiene. Foreldre kan allerede være i stand til å palpe en bule i underlivet, som deretter tilsvarer omfanget av svulsten.
Noen ganger lider også barn av forstoppelse eller diaré, vekttap, blekhet, urinveisinfeksjoner eller høyt blodtrykk. Terapien som skal rettes mot er først og fremst kirurgisk fjerning av svulsten eller organene (hvis mulig) som er påvirket av svulsten. En fullstendig fjerning av svulsten er vanligvis bare mulig i trinn 1 og 2 (se ovenfor).
Hvis en svulst er i trinn 1, vil behandling med et kjemoterapeutisk middel først startes før operasjonen for å redusere svulsten så mye som mulig. Etter kirurgisk fjerning av svulsten og den berørte nyren (nefrektomi), såkalt postoperativ kjemoterapi ville da bli utført for å drepe eventuelle tumorceller som fremdeles er tilstede og som ikke er fjernet kirurgisk. I trinn 2, i tillegg til en tumorreduserende kjemoterapi før kirurgi (preoperativ-neoadjuvant cellegift) og fjerning av svulst og nyre, ville cellegift med parallell stråling bli utført.
I trinn 3 og 4 vil strålebehandling før operasjon være nødvendig i tillegg til tumorreduserende kjemoterapi. Når funnene har blitt så små at operasjonen også kan opereres, vil svulsten og nyrene bli fjernet og etterfulgt av cellegift med påfølgende stråling. Behandlingen for å redusere størrelsen på svulsten er også kjent som "down staging".
Det kjemoterapeutiske middelet som brukes er vanligvis vinkristin med adriamycin (muligens pluss actinomycin D pluss ifosfamid / cyklofosfamid). Cellegift fortsetter i 5-10 måneder etter operasjonen. Operasjonen foregår i følgende trinn: først blir det gjort et sentralt plassert abdominalt snitt.
Nyrene skilles deretter fra nyresengen ved å feste den viktige nyren fartøy. Noen metastaser som kan ha blitt oppdaget blir også fjernet lymfe noder langs hovednettet arterien (aorta) og vena cava fjernes også profylaktisk, selv om det ikke er bevis for svulstangrep på dette stedet. Hvis begge nyrene blir påvirket, fjernes nyrene med det større funnet helt, den andre nyren blir deretter operert for å bevare organet.
Bare svulsten fjernes fra lokaliseringen. I tillegg til de kjente komplikasjonene ved cellegift (håravfall, kvalme, oppkast, tretthet, betennelse i slimhinnene osv.), kan bestråling også føre til bekkendeformiteter, lungefibrose og hjerteinfarktskader.
En komplikasjon etter operasjonen er den såkalte svulsttromben i vena cava, som forekommer i 5% av tilfellene. Siden mekanismen for Wilms 'tumorutvikling stort sett er ukjent, er ikke profylaktiske tiltak kjent. Selv om Wilms 'svulst (nefroblastom) er en sjelden svulst, er det den vanligste svulsten blant barn.
Det er en ondartet blandet svulst i forskjellige vev, men stammer vanligvis fra den ene eller begge nyrene. I tillegg til uspesifikke klager som kvalme, oppkast, vekttap, en håndgripelig masse eller blodig urin skal minne pasienten om diagnosen nefroblastom. Spredningen av svulsten er klassifisert i henhold til den såkalte SIOP-klassifiseringen.
Dermed er trinn 1 og 2 lokalt begrenset og vanligvis opererbare, mens i trinn 3 og 4 har svulsten allerede spredt seg i kroppen og ikke kan opereres direkte. I tillegg til å avhøre pasienten, bør legen også utføre palpering av magen, en ultralyden urinundersøkelse, muligens en CT-skanning, og røntgen for såkalt tumorstaging (spredning av svulsten). Svulster i alle trinn må først forbehandles med cellegift og etter kirurgisk fjerning av svulst og nyre etter behandling.
I noen stadier kan ytterligere stråling være nødvendig etter eller før og etter operasjonen. Administrasjonen av forskjellige cellegiftmidler bør fortsette 5-10 måneder etter kirurgisk inngrep. Ved over 75% er helingsgraden av Wilms 'svulst ganske god, selv om dette avhenger av scenen og varierer fra 100% (trinn 1) til 50-60% (trinn 3 og 4). Fortsett til emnet: Wilms tumorprognose
