In Conn syndrom (synonymer: Aldosteronom; Conn's sykdom; primær hyperaldosteronisme; ICD-10-GM E26.0: Primær hyperaldosteronisme) er en form for primær hyperaldosteronisme (PHA). Det er preget av overproduksjon av aldosteron i binyrebarken på grunn av et adenom (godartet svulst) uten aktivering av renin-angiotensin-aldosteronsystem (RAAS). Aldosteron er et mineralokortikoid som regulerer væske og elektrolytt (blod salt) balansere med andre hormoner slik som renin og angiotensin.
Fra den klassiske hypokalemiske hyperaldosteronismen (det er en kalium mangel) man kan skille normokalemisk hyperaldosteronisme (kaliumnivået er normalt), som diagnostiseres mye oftere.
Gruppen av former for primær hyperaldosteronisme * inkluderer:
- Idiopatisk hyperaldosteronisme (IHA) med bilateral adrenokortikal hyperplasi (65%).
- Aldosteron-produserende adenom (APA) (Conn syndrom; 30 %).
- Primær ensidig binyrehyperplasi (3%).
- Aldosteron-produserende adrenokortisk karsinom (ondartet svulst; 1%).
- Aldosteron-produserende svulst i eggstokken / eggstokken (<1%).
- Glukokortikoidundertrykkelig primær hyperaldosteronisme (GSH; synonym: deksametason-suppressibel hyperaldosteronisme, glukokortikoid-avhjelpelig aldosteronisme, GRA).
- Familiær form (familiær hyperaldosteronisme type I; <1%).
- Familial hyperaldosteronism type II, type III (frekvens: svært sjelden).
- Ektopisk aldosteron-produserende adenomer / karsinomer (<0.1%).
* Ved primær hyperaldosteronisme (Conn syndrom), produserer binyrebarken økt aldosteron uten aktivering av renin-angiotensin-aldosteronsystem (RAAS). Ved sekundær hyperaldosteronisme produserer binyrebarken økt aldosteron gjennom kronisk aktivering av renin-angiotensin-aldosteronsystemet (RAAS).
Kjønnsforhold: Menn og kvinner er like berørt.
Frekvens topp: Sykdommen forekommer overveiende mellom 30 og 50 år.
Forekomsten (sykdomsfrekvens) av normokalemisk Conn-syndrom er 5-13% av hypertensiva (pasienter med høyt blodtrykk). Dermed representerer denne formen den vanligste årsaken til sekundær hypertensjon. Forekomsten av klassisk hypokalemisk Conn-syndrom er <0.5% av hypertensive pasienter (i Tyskland).
Forløp og prognose: I de tidlige stadiene av sykdommen er knapt noen symptomer gjenkjennelige. Hypertensjon, som hovedsymptom på Conn syndrom, kan skade nyrene, hjerte, fartøy, og øynene når det skrider frem. Flertallet av de berørte dør av koronar hjerte sykdom (CHD), hjertesvikt (hjerteinsuffisiens) eller hjerteinfarkt (hjerteinfarkt). Følgelig fokus terapi er å eliminere årsaken til primær hyperaldosteronisme og å oppnå optimal blod trykkontroll.
