Definisjon
Sturge Webers syndrom, også kjent som encefalotrigeminal angiomatose, er en kronisk progressiv sykdom fra den såkalte sirkelen av nevrokutane fakomatoser. Det er en gruppe sykdommer i nervesystemet og hud preget av misdannelser. Sturge Webers syndrom er preget av dannelsen av angiomer (tysk: Blutschwamm).
Angiomas er godartede vaskulære svulster som kan oppstå i ansiktet, på hjernehinnene og på årehinnen av øyet. Dette kan føre til ytterligere følgevirkninger, som utløses av plassbehovet i øyet og på hjernehinnene. Eksternt er berørte pasienter iøynefallende av ensidig port-vin flekk (naevus flammeus) i ansiktet. Disse ensidige, vanligvis mørkerøde flekker av varierende størrelse inkluderer alltid øyelokk i Sturge Webers syndrom.
Terapi
Sturge Webers syndrom kan ennå ikke behandles kurativt (kurativt). Fokuset er på behandlingen av ledsagende symptomer og regelmessige medisinske kontroller. For å sikre at barnets utvikling er så ukomplisert som mulig, bør spesiell oppmerksomhet rettes mot påvisning og behandling av en eksisterende epilepsi lidelse (spesielt Wests syndrom).
Hvis mistanken blir bekreftet, en medisinbehandling med kortison, kortisonfrigjørende medisiner eller antikonvulsiva midler (krampestillende medikamenter) utføres. Hvis årsaksendringene kan oppnås kirurgisk, epilepsi kirurgi kan også forsøkes. Glaukom kan behandles i stor grad ved intraokulært trykksenkende medisiner eller ved kirurgisk inngrep.
Imidlertid kan nervefibre som allerede er tapt ikke lagres. Flammemerket kan i stor grad fjernes ved laserbehandling, hvor bare bare små arrdannelser oppstår. Siden graden av lidelse ofte er relatert til intensiteten til nevus flammeus, er tidlig behandling i barndom anbefales før merket endres over tid.
Hvis nevrologiske eller kognitive (mentale) tap er forårsaket av sykdommen, er det viktig å støtte barna med alle mulige psykologiske og fysiske midler. For dette formålet, vanlig psykoterapi så vel som fysioterapi og ergoterapi kan sikte seg mot. En skoleutdanning som tilsvarer prestasjonsnivået er også veldig viktig.
- Symptomatisk behandling
- Kortisonbehandling
- Antiepileptika
- Kirurgisk behandling
- Laserbehandling
