Forventet levealder
Forventet levealder trenger ikke nødvendigvis å være begrenset i Sturge Webers syndrom. Hvis fremfor alt port-vin flekk er i forgrunnen av sykdommen og det er ingen drastiske ledsagende symptomer, pasienten er neppe forskjellig fra en sunn person. Øyesykdommene forbundet med syndromet endrer vanligvis ikke forventet levealder, selv om blindhet resultater.
Spesielt i land som Tyskland er det ikke lenger et problem i våre dager å leve et nesten ubegrenset liv, selv om man ikke kan se. Forventet levealder er hovedsakelig begrenset av nevrologiske lidelser. Blitz-Nick-Salaam-angrepene (West Syndrome) fører til død hos 25% av alle berørte barn - uansett om de har Sturge Weber-syndrom - innen treårsalderen.
På grunn av de dårlige behandlingsalternativene, konsekvensene av anfallene og den reduserte tilførselen til den berørte halvkulen på hjerne er veldig forskjellige. Til tross for symptomene kan ett barn gjennomgå en nesten regelmessig utvikling mens et annet lider av alvorlig funksjonshemming. Hvis alle tilfeller av Sturge Webers syndrom er oppsummert, må det antas en reduksjon i forventet levealder. Imidlertid må hver pasient vurderes individuelt.
Tilknyttede symptomer
Ofte lider de berørte barna av medfølgende symptomer forårsaket av godartede vaskulære svulster. Symptomene er delt inn i to leirer: øyesykdommer og nevrologiske lidelser. Allerede i barndommen, en alvorlig epilepsi sykdom kan utvikle seg, noe som ofte er vanskelig å behandle.
De såkalte lyn-nick-salaam anfallene (også: West syndrom) er preget av et karakteristisk krampemønster og er spesielt skadelige for de unge hjerne. Hvis de ikke behandles, fører anfallene til alvorlige hjerne skade eller til og med til barnets død. På grunn av kramper og dårlig vaskulær status i hjernen (forårsaket av forkalkede angiomer) er det et underforsyning. Avhengig av omfanget kan dette resultere i en utviklingsforsinkelse eller til og med en mental funksjonshemming.
Hvis pasientene allerede er noe eldre, beskriver de ofte tilbakevendende migrene-lignende hodepineangrep. Skader på vevet på den berørte siden av hjernen (halvkule) kan også føre til hemiparese. Siden høyre side av kroppen styres av venstre hjerne og omvendt, blir alltid motsatt side av kroppen påvirket av lammelse.
Hvis dette skjer tidlig i løpet av sykdommen, kan utviklingen av tilsvarende ekstremiteter eller til og med hele kroppsveksten reduseres.
- Øyesykdommer
- Brann flekk i ansiktet
- Nevrologiske lidelser
- Epilepsi
- Psykisk funksjonshemning
- Hodepine angrep
Det viktigste oftalmologiske symptomet (oftalmologi = oftalmologi) er glaukom. Glaukom er også kjent som "glaukom" og inkluderer all trykkrelatert skade på synsnerven.
Trykket inne i øyet kan økes, men også helt normalt. I Sturge-Webers syndrom, er årehinnen (vaskulært lag) i øyet påvirkes også av angiomer. De voksende vaskulære svulstene hindrer dreneringssystemet i okulær væske, noe som i dette tilfellet øker det intraokulære trykket.
Nerven blir sakte skadet, noe som manifesterer seg i såkalte synsfeltfeil. Pasienter ser ikke lenger "svart" i de berørte områdene, men ingenting i det hele tatt. Området som normalt leveres av de berørte nervefibrene går tapt.
I tillegg til glaukom, netthinneavløsning kan også forekomme, noe som også kan føre til blindhet av øyet. Den eneste funksjonen som alltid deles av alle pasienter som lider av Sturge Weber syndrom, er port-vin flekk i ansiktet. Den såkalte naevus flammeus er mer et kosmetisk problem for de berørte enn en faktisk sykdomsverdi.
De port-vin flekk er en misdannelse av de minste fartøy under det øverste hudlaget. Lokaliseringen er basert på kurs og forsyningsområde for trigeminusnerven. Denne stien, som tilhører kraniet nerver, forsyner ansiktet følsomme nervefibre for smerte og berøringsfølelse. I Sturge-Webers syndrom inkluderer den klart begrensede, rødlige endringen alltid øyelokk av den berørte siden (dette betyr ikke nødvendigvis at det er ledsagende symptomer på øyet).
