Produkter
Agalsidase er kommersielt tilgjengelig som et infusjonspreparat og har blitt godkjent i henholdsvis mange land siden 2001 og 2003:
- Replagal: agalsidase alfa
- Fabrazyme: agalsidasase beta
Struktur og egenskaper
Agalsidase er en rekombinant human α-galaktosidase A produsert ved bioteknologiske metoder. Aminosyresekvensen er identisk med det naturlige lysosomale enzymet. Det er en homodimer med en molekylvekt på ca. 100 kDa. Én underenhet består av 398 aminosyrer.
Effekter
Agalsidase (ATC A16AB03, ATC A16AB04) erstatter det manglende enzymet α-galactosidase A i organismen og katalyserer hydrolysen av globotriaosylceramid (GL-3) og andre glykosfingolipider.
Indikasjoner
For enzymerstatningsterapi hos pasienter med Fabry sykdom (α-galaktosidase A-mangel).
Dosering
Ifølge produktresuméet. De narkotika administreres som en intravenøs infusjon.
Kontraindikasjoner
De narkotika er kontraindisert ved overfølsomhet. For fullstendige forholdsregler, se stoffetiketten.
Interaksjoner
Kombinasjon med klorokin, amiodaron, benokin, eller gentamicin er ikke indikert fordi disse midlene kan hemme a-galaktosidaseaktivitet.
Skadevirkninger
De vanligste potensielle bivirkningene inkluderer:
- Reaksjoner forbundet med infusjon
- rødhet
- Kvalme
- Stivhet i muskler
- Fever
- Smerte
- Trøtthet
- Hodepine
