In Cushings sykdom (synonymordbok: ACTH [adrenokortikotropisk hormon] -pituitær hypersekresjon; ACTH [adrenokortikotropisk hormon] -pituitær hypersekresjon; fedme osteoporotica endocrinica; alkohol-indusert pseudo-Cushings syndrom; Apert-Cushings syndrom; kunstig Cushings syndrom; legemiddelindusert Cushings syndrom; Basofil hyperpituitarisme; Basofilisme; Basisk kardiovaskulær binyrene; Crooke-Apert-Gallais syndrom; Cushings basofilisme; Cushings sykdom; Cushings syndrom; Cushings syndrom på grunn av ektopisk ACTH [adrenokortikotropisk hormon] -produserende svulst; Dyskortisisme; Ektopisk ACTH [adrenokortikotropisk hormon] syndrom; Extrapituitary ACTH [adrenocorticotropic hormon] syndrom; Hyperadrenokortisisme; Hyperkortisme; Hypersuprarenalisme; Hypofysen basofilisme; Hypofyse hyperadrenokortisisme; Hypofyse hyperkortisme; Hypofysen Cushings syndrom; Iatrogenic Cushings syndrom; Idiopatisk Cushings syndrom; Cerebellopontine vinkel syndrom; Korticoadrenal hypersekresjon; kortisol hypersekresjon; Cushings sykdom; Icenko-Cushings sykdom; Myopati i Cushings syndrom; Myopati ved hyperadrenokortisisme; Nelsons syndrom; Nelsons svulst; Tymisk basofilisme; ICD-10-GM E24. -: Cushings syndrom) er en gruppe lidelser som føre til hyperkortisolisme (hyperkortisolisme; overskudd av kortisol).
Følgende former kan skilles ut:
- Endogen Cushings syndrom (10% av tilfellene) - dette kan igjen deles inn i:
- ACTH-avhengig (ca. 85% av endogene tilfeller).
- Central Cushings syndrom (Cushings sykdom; sentral hyperkortisolisme) - vanligvis mikroadenom i den fremre hypofysen [ca. 65-70% av tilfellene].
- Ektopisk ACTH-sekresjon * (adrenokortikotropisk hormon) - paraneoplastisk; utskillelse av ACTH i svulster, spesielt i bronkial karsinom (lunge kreft) [omtrent 15-20% av tilfellene].
- Ektopisk CRH sekresjon * (kortikotropinfrigivende hormon).
- Alkoholindusert
- ACTH-uavhengig [ca. 15% av endogene tilfeller].
- Adrenal Cushings syndrom - hovedsakelig forårsaket av svulster i binyrebarken (for det meste adenomer; sjelden karsinomer) [ca. 15% av alle endogene Cushings syndromer]
- Primær bilateral NNR-hyperplasi (adrenokortisk hyperplasi / celleforstørrelse):
- Mikronodulær hyperplasi (PPNAD, primær pigmentert nodulær adrenokortikal dysease); små, pigmenterte knuter av NNR.
- Makronodulær dys / hyperplasi (AIMAH, ACTH-uavhengig makronodulær binyrehyperplasi); større, ikke-pigmenterte knuter av NNR.
- ACTH-avhengig (ca. 85% av endogene tilfeller).
- Exogenous Cushings syndrom (iatrogenic Cushings syndrom) - denne formen forekommer ofte (90% av tilfellene) og utløses av langvarig terapi med glukokortikoider (Vanligvis prednisolon) eller forløpere for sistnevnte.
* Omtrent 15-20% av tilfellene
Kjønnsforholdet mellom Cushings sykdom: menn til kvinner er 1: 3-4.
Hyppighetstopp for Cushings sykdom: sykdommen forekommer hovedsakelig mellom 20. og 40 år.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) av Cushings sykdom er omtrent 1-2.4 tilfeller per 100,000 XNUMX innbyggere per år (i Tyskland).
Forløp og prognose: Cushings syndrom kan utvikle seg snikende over år. Et behandlet Cushings syndrom har en gunstig prognose i de fleste tilfeller. Suksessgraden for behandling er mellom 50 og 80%. Hvis Cushings syndrom er forårsaket av medisiner, er prognosen veldig god fordi det er mulig å bytte til andre medisiner eller redusere dose. I endogent Cushings syndrom avhenger forløpet av typen og alvorlighetsgraden av den underliggende sykdommen. Hvis den ikke behandles, fører sykdommen til døden etter måneder til år. I de fleste tilfeller dør berørte individer av hjerteinfarkt (hjerte angrep) eller apopleksi (hjerneslag).
