Duane syndrom er en sjelden forekommende øyemuskel lammelse som er medfødt. De nøyaktige årsakene til sykdommen kunne ikke bestemmes før i dag.
Hva er Duane syndrom?
Duane syndrom er også kjent som medfødt tilbaketrekningssyndrom Stilling-Türk-Duane, Stilling-Türk-Duane syndrom eller retraksjonssyndrom. Dette refererer til en medfødt lammelse i øyemuskelen som forekommer svært sjelden. De tilstand ble oppkalt etter øyeleger Alexander Duane, Jakob Stilling og Siegmund Türk, som beskrev det mellom 1887 og 1905. Duane syndrom utgjør omtrent en prosent av tilfeller av strabismus. Siden det er forskjellige symptomkomplekser i Duane syndrom, er sykdommen delt inn i forskjellige typer. Hos omtrent 80 prosent av alle berørte personer forekommer syndromet i bare ett øye. Jenter er spesielt rammet av okulær muskelmasse lammelse, og utgjør rundt 60 prosent av alle tilfellene. I omtrent 70 prosent av alle syke er det ingen andre Helse lidelser.
Årsaker
Den eksakte årsaken til Duane syndrom er fortsatt uklar. Noen leger mistenker skade på hjernenerven VI, som allerede er medfødt. I tillegg er det feilinnervering av rectus lateralis-muskelen, som grener av oculomotorisk nerve er ansvarlige for. Videre antar forskere arvelige faktorer. Hvis rectus medialis-muskelen i det syke øyet blir anstrengt, resulterer feilinnervasjonen med samtidig aktivitet av rectus lateralis-muskelen i en trekkende effekt, for å si det sånn. Typisk for Duane syndrom er dens omfattende variasjon. Dette skyldes det forskjellige størrelsesforholdet mellom de tre delene av rectus lateralis-muskelen. Dette er seksjonen som normalt innerveres av abducensnerven, området som defekt er innerveret av oculomotorisk nerve, og den fibrotiske regionen der det ikke er noen innervering i det hele tatt. Videre oppstår spesifikasjoner fra omstendighetene om høyrensel eller lavterskel nevroner vokser inn.
Symptomer, klager og tegn
Uttrykket av Duane syndrom varierer mye. Av denne grunn klassifiserer medisinsk vitenskap sykdommen i tre typer fra I til III. Duane syndrom type I sies å forekomme når det er en liten indre strabismus og noe redusert adduksjon når du ser rett frem. Bortføring er bare mulig til midtlinjen. Når du prøver adduksjon, er det en liten innsnevring av palpebral sprekk, som er ledsaget av tilbaketrekning. Cirka 80 prosent av alle berørte individer lider av Duane syndrom type I. Duane syndrom type II er definert som en betydelig mer uttalt adduksjon. Andre symptomer inkluderer alvorlig innsnevring av palpebral sprekker og tilbaketrekning når forsøk på adduksjon. Bortføring eksisterer bare i begrenset grad og kan utføres opp til over midtlinjen. Under adduksjon kan øyet senkes eller heves. I Duane syndrom type III er det betydelig begrensning av adduksjon og bortføring. I tillegg kan tilbaketrekning skje uten adduksjon. Når pasienten prøver å bevege øyeeplet mot nese, som kalles adduksjon, forekommer innsnevring av palpebral sprekk. Samtidig oppstår tilbaketrekking av øyeeplet i bane. Avhengig av omfanget av sykdommen, kan øyets bevegelser mot templet (bortføring) være begrenset. Omfanget av begrensningene avhenger av sykdomsstadiet. Hvis pasienten ser rett frem, en klar myse (strabismus) er merkbar. Dette resulterer ofte i en tilsvarende tvungen holdning av hode. Hos noen pasienter er ytterligere misdannelser i øyne, ører, skjelett, nerver eller nyrer er også mulig. Noen ganger til og med abnormiteter i hjerte skje.
Diagnose
Duane syndrom diagnostiseres i en øyeklinikk eller en spesialisert avdeling på et sykehus. Ulike undersøkelser målinger utføres med sikte på å skille Duane syndrom fra andre former for strabismus. Disse inkluderer først og fremst elektromyografi, dobbeltbildediagrammer og presise motalitetsanalyser. Det er også viktig å utelukke abducens parese (lammelse av abducens nerve). Duane syndrom anses å være vanskelig å kurere. I noen tilfeller kan strabismuskirurgi gi forbedring.
Komplikasjoner
Øyebevegelsesforstyrrelsene som oppstår med Duane syndrom er delt inn i type I, II og III. Mild komplikasjoner oppstår i type I, ettersom pasientene bare viser en liten innover myse når du ser rett frem. I dette tilfellet beveger øyeeplet til det berørte øyet seg betydelig mot nese, med en innsnevring av den palpebrale sprekken og tilbaketrekking av øyeeplet i bane. Hos berørte individer med type II- og type III-syndromer er øyemotilitetsforstyrrelsene mye mer alvorlige. I type II kan pasienten heve eller senke øynene, tilbaketrekning av øyeeplet i bane oppstår når øyeeplet beveger seg utover midtlinjen, mens strabismus er mindre uttalt. I type III er det betydelige begrensninger av okulær motilitet og alvorlig indre strabismus. Øyebollets bevegelse i retning av tempelet og dermed allsyn er bare mulig i begrenset grad. På grunn av strabismus utvikler mange pasienter tvangsmessig hode holdning. Ytterligere potensielle komplikasjoner er misdannelser i ørene, øynene, skjelettet, nerver og nyrer. Ved alvorlig sykdom, vanligvis assosiert med type III, avvik i hjerte kan også forekomme. Kirurgiske inngrep og visuelle hjelpemidler kan tenkes, men behandlingen er vanskelig. Fullstendig eliminering av de komplekse misdannelsene er i de fleste tilfeller ikke mulig.
Når bør du oppsøke lege?
Foreldre som merker merkende skjeling, innsnevring av palpebral sprekk og andre tegn på Duane syndrom hos barnet, bør søke lege. Hvis andre misdannelser blir lagt merke til i ansiktet eller lemmer, peker det hele på alvor tilstand som må evalueres umiddelbart og behandles om nødvendig. Hvis barnet klager over hjerte hjertebank eller nyre smerte, er det best å kontakte akuttmedisinske tjenester. Selv i tilfelle ikke-spesifikke symptomer er det alltid tilrådelig å avklare barnelege eller spesialist. Generelt må uvanlige symptomer og klager avklares raskt. Hvis det allerede er mistanke om en sykdom, bør barnelege kontaktes umiddelbart med alvorlige komplikasjoner. Retraksjonssyndromet må avklares og behandles i alle fall for å utelukke et alvorlig forløp. I tillegg til barnelege eller familielege, er en spesialist for arvelige sykdommer eller en øyelege kan også konsulteres. Et diagnostisert syndrom bør behandles i en spesialistklinikk for genetiske sykdommer.
Behandling og terapi
Fordi Duane syndrom er en sjelden og kompleks lidelse, viser det seg å være vanskelig å behandle. Noen ganger kan det være hensiktsmessig å utføre strabismusoperasjon. Dette er for å skifte kikkert enkeltsyn til en rett hode holdning for å korrigere den forrige tvungne holdningen til hodet, slik at det ikke skjer i fremtiden. Under prosedyren utføres forsiktig omplassering av de tilsvarende øyemuskulaturen. Enten blir den berørte senen eller muskelen forkortet, og etterlater det opprinnelige muskelvedlegget. På denne måten kan styrking av tilbaketrekningen unngås. Suksessraten for operasjonen er omtrent 80 prosent og fører til en forbedring av de optiske forholdene. Selv om det i utgangspunktet kan utføres i alle aldre, finner det bare sted når det berørte barnet er i stand til å gå. I tillegg er kroppens visuelle system ikke fullt utviklet før barnet er tre til fire år gammelt. Videre er lettere kommunikasjon med pasienten mulig etter en viss alder. Type operasjon avhenger til slutt av hvilket stadium av syndromet barnet lider av. I henhold til anbefalingene fra øyeleger bør kirurgi bare utføres på barn hvis de lider av problemer med rett syn. I tillegg til kirurgisk inngrep, noen hjelpemidler kan også gjøre barnets liv lettere. Disse inkluderer prismer på briller eller spesielle seter på skolen.
Utsikter og prognose
Duane syndrom kan bare behandles ved symptomatisk behandling; årsaksbehandling er ikke mulig i dette tilfellet. Likeledes forekommer ikke selvhelbredelse, så berørte individer er uansett avhengig av behandling. Hvis ingen behandling forekommer i Duane syndrom, kan de forskjellige misdannelsene i Indre organer forbli og vanligvis føre til redusert forventet levealder for den berørte personen. Behandling avhenger av nøyaktige misdannelser og symptomene. Disse kan være relativt godt begrenset av forskjellige kirurgiske inngrep. Fremfor alt er operasjoner i øynene nødvendige for å øke pasientens livskvalitet igjen. Imidlertid er pasientene fremdeles avhengige av briller. Misdannelser av Indre organer blir også korrigert hvis en korreksjon er nødvendig. Det videre forløpet av sykdommen avhenger veldig av den eksakte omfanget av disse misdannelsene. Uten behandling kan Duane syndrom føre til alvorlige psykologiske symptomer, ikke bare for den berørte personen, men også for hans eller hennes slektninger. Selvhjelp målinger kan brukes til å behandle mange begrensninger og dermed forbedre pasientens livskvalitet.
Forebygging
Duane syndrom er kategorisert som en medfødt lidelse. Av denne grunn er det ingen måte å effektivt forhindre tilstand.
ettervern
Med Duane syndrom er det få alternativer for oppfølgingsbehandling tilgjengelig for den berørte personen. Pasienten er først og fremst avhengig av direkte behandling av en lege. Spesielt tidlig diagnose og tidlig behandling har imidlertid en veldig positiv effekt på den videre forløpet av denne klagen og kan forhindre ytterligere komplikasjoner eller i verste fall fullføre blindhet. Som regel, jo tidligere sykdommen oppdages, desto bedre er den videre forløpet. I de fleste tilfeller trenger pasienter med denne sykdommen kirurgisk inngrep. Denne intervensjonen bør utføres på et veldig tidlig stadium for å garantere en normal utvikling av barnet. Videre, etter en slik operasjon, bør den berørte personen uansett hvile og ta vare på kroppen hans. Innsats eller andre stressende aktiviteter og aktiviteter skal unngås for ikke å gjøre det stresset kroppen unødvendig. I mange tilfeller trenger pasienter også støtte fra foreldrene og familien for å takle hverdagen. I denne sammenheng har kjærlig og intensiv behandling en positiv effekt på sykdomsforløpet. Som regel reduserer ikke Duane syndrom pasientens forventede levealder.
Hva du kan gjøre selv
Duane syndrom krever uansett medisinsk behandling. Ledsager dette, annerledes målinger kan tas for å lindre de enkelte symptomene. Medfølgende strabismuskirurgi anbefales regelmessig visjonstrening. I de fleste tilfeller må det berørte barnet også ha et visuelt hjelpemiddel. AIDS slik som spesielle seter på skolen, kan også gjøre barnets liv lettere. Imidlertid må de nøyaktige trinnene som skal tas her diskuteres med en lege. Foreldre som merker endringer i barnets personlighet, bør ta tak i dette umiddelbart. Ofte kosmetiske avvik føre til erting og mobbing, og barnet trekker seg ut av det sosiale livet. Det anbefales å gripe inn tidlig og snakke til lærere om nødvendig. Ved uttalt mental lidelse anbefales et besøk til en terapeut. I prinsippet bør foreldre informere barnet sitt om sykdommen og forklare symptomene og mulige konsekvenser så langt som mulig. Hvis synsforstyrrelsene vedvarer til tross for alle tiltak eller dukker opp igjen etter en periode med symptomer, må den ansvarlige legen snakkes med igjen.
