eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA) - i folkemunne kalt Churg-Strauss syndrom (CSS) - (synonymer: allergisk granulomatøs angiitt; Churg-Strauss granulomatose; ICD-10-GM M30. 1: Panarteritt med lungebetennelse) refererer til en granulomatøs (omtrent: "granule- dannende ”) betennelse i små til mellomstore blod fartøy der det berørte vevet er infiltrert ("vandret gjennom") av eosinofile granulocytter (inflammatoriske celler). Betennelsen i blod fartøy utløses immunreaktivt.
eosinofil granulomatose med polyangiitt tilhører gruppen ANCA-assosiert vaskulitider (AAV). ANCA står for anti-nøytrofilt cytoplasmatisk antistoffer. ANCA-assosiert vaskulitider er systemiske sykdommer, dvs. de kan påvirke nesten alle organsystemer. Karakteristisk for eosinofil granulomatose med polyangiitt er lungeengasjement i form av astmatiske symptomer.
Sykdommen er sjelden.
Kjønnsforhold: Kvinner rammes omtrent dobbelt så ofte som menn.
Topp forekomst: Sykdommen forekommer overveiende mellom 40 og 50 år; det forekommer imidlertid også hos barn eller ungdom
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) av eosinofil granulomatose med polyangiitt er omtrent 1-2 tilfeller per 1,000,000 XNUMX XNUMX innbyggere per år.
Forløp og prognose: Bruk av immunsuppressiv terapi har betydelig forbedret forventet levealder for de som er rammet de siste årene. Fornyelser er hyppige, så pasienter bør overvåkes nøye. Risikofaktorer for tilbakefall inkluderer tidlig opphør av glukokortikoid terapi og lavere total cyklofosfamid dose/varigheten av behandlingen. Symptomer som tyder på tilbakefall inkluderer revmatiske symptomer, økning i bronkitt astmaog økning i eosinofiler (eosinofile granulocytter/ hvit blod celler).
Den 5-årige overlevelsesraten for eosinofil granulomatose med polyangiitt er over 80% med optimal terapi. De vanligste dødsårsakene er hjerteinfarkt (hjerte angrep) og hjertesvikt.
