Granulomatose med polyangiitt (GPA) - tidligere kalt Wegeners granulomatose - (synonymordbøker): Allergisk angiitt og granulomatose; Glomerulær sykdom ved Wegeners granulomatose; Glomerulær lidelse ved Wegeners granulomatose; glomerulonefritt in Wegeners granulomatose; granulomer gangraenescens; granulomatøs polyangiitt; granulomatose Wegener; Klinger-Wegener-Churg syndrom; lungegranulomatose; McBride-Stewart syndrom [granuloma gangraenescens]; Wegeners sykdom; nekrotiserende respiratorisk granulomatose; rhinogen granulomatose; gigantisk celle granuloarteritt; gigantisk celle granuloarteritt Wegener-Klinger-Churg; Wegener granulomatose; Wegener-Klinger-Churg syndrom; Wegener-Klinger-Churg syndrom med lunge involvering; Wegeners sykdom; Wegeners sykdom med lunge involvering; Wegener granulomatose (eller i annen rekkefølge Wegener-Klinger-Churg syndrom); Wegeners syndrom; ICD-10-GM M31. 3: Wegeners granulomatose) refererer til en nekrotisering (vevdøende) vaskulitt (vaskulær betennelse) av små til mellomstore fartøy (lite fartøy vaskulitider), som er assosiert med granulomer formasjon (knute formasjon) i øvre luftveier (nese, bihuler, mellomøret, orofarynx) samt nedre luftveier (lunger). Betennelsen i blod fartøy utløses immunreaktivt.
Granulomatose med polyangiitt tilhører gruppen ANCA-assosiert vaskulitider (AAV). ANCA står for anti-nøytrofilt cytoplasmatisk antistoffer. ANCA-assosiert vaskulitider er systemiske sykdommer, dvs. de kan påvirke nesten alle organsystemer. I sammenheng med granulomatose med polyangiitt, nyreengasjement som glomerulonefritt (betennelse i glomeruli (nyrekropp)) eller mikroaneurysmer (buler i vaskulærveggen i kapillærene) er tilstede i omtrent 80% av tilfellene.
Kjønnsforhold: menn og kvinner er like berørt.
Frekvens topp: granulomatose med polyangiitt kan forekomme i alle aldre.
Forekomsten av granulomatose med polyangiitt er omtrent 5 tilfeller per 100,000 personer.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) av granulomatose med polyangiitt er omtrent 0.9 tilfeller per 100,000 XNUMX mennesker per år.
Forløp og prognose: På grunn av bruk av immunsuppressiv terapi, har forventet levealder for de berørte forbedret seg betydelig de siste årene. Forekomster er hyppige, så pasienter bør overvåkes nøye. Risikofaktorer for tilbakefall inkluderer PR3-ANCA som fører til en dobling av tilbakefallshastigheten, tidlig opphør av glukokortikoid terapiog lavere total cyklofosfamid dose/varigheten av behandlingen. Pasienter med god nyrefunksjon har også større risiko for tilbakefall. Infeksjoner kan utløse tilbakefall (gjentakelse av sykdommen). For eksempel bakterien Staphylococcus aureus øker gjentakelsesgraden i ØNH.
Den 5-årige overlevelsesraten for granulomatose med polyangiitt uten tilstrekkelig terapi er noen måneder (<6 måneder). Med adekvat terapi er det> 85%. Hvis organskade (spesielt nyreskade) oppstår i løpet av sykdommen, forverres prognosen. Det samme gjelder infeksjoner, som lettere kan utvikles med immunsuppressiv terapi.
