Ewing sarkom (ES) (synonymer: classic Ewing sarcoma (EWS); perifer malign primitive neuroectodermal tumor (PPNET); Askin tumor of the brystet vegg; bein Ewing sarkom; mykt vev Ewing-sarkom; mykt vev Ewing svulst; ICD-10-GM C41. 9: Ben og ledd brusk, uspesifisert) refererer til en svært ondartet (svært aggressiv / veldig ondartet) neoplasma (neoplasma) i bein (bein svulst). Ewing sarkom kan også dannes i bløtvev som fett, muskler, bindevev eller perifert nervevev. Hvis det utvikler seg utenfor og uten involvering av beinet, kalles det en ekstraskeletal eller ekstraøs Ewing-svulst (sjelden).
Ewing sarkom er en primær bein svulst. Typisk for primære svulster er deres respektive forløp, og at de kan tildeles til et bestemt aldersintervall (se "Frekvens topp"), samt en karakteristisk lokalisering (se under "Symptomer - klager"). De opptrer oftere på stedene med mest intensiv langsgående vekst (metaepiphyseal / articular region). Dette forklarer hvorfor bein svulster forekommer oftere i puberteten. De vokse infiltrativt (invaderende / forskyvende), krysser anatomiske grenselag. Ewing sarkom forekommer ofte i medullærhulen i det lange rørformede bein.
Kjønnsforhold: gutter / menn til jenter / kvinner er 1.2-1.5: 1.
Topp forekomst: Ewing sarkom forekommer hovedsakelig i alderen 5 til 25 år - 85% hos barn og ungdom (median debutalder: 15 år). Bløtvevsarkomer forekommer primært hos eldre individer.
Ondartet bein svulster utgjør 1% av alle tilfeller av svulst hos voksne. Ewings sarkom er den tredje vanligste ondartede svulsten i bein etter osteosarkom (40%) og kondrosarkom (20%) ved 8%.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) hos barn (<15 år) er 3 tilfeller per 1,000,000 15 25 innbyggere per år og hos ungdom (2.4-1,000,000 år) XNUMX per XNUMX XNUMX XNUMX innbyggere per år (i Tyskland).
Forløp og prognose avhenger av plassering, størrelse, omfang og stadium av Ewings sarkom. Det er sant at "jo tidligere svulsten oppdages, jo bedre er sjansene for kur". Ewings sarkom vokser raskt og ødelegger bein. Vanligvis kan dette sees på den første røntgen. Ewings sarkom er svært ondartet (svært aggressiv) og metastaserer tidlig. Det påvirker hovedsakelig lungene og resten av skjelettet, beinmarg og sjelden det regionale lymfe noder. Følgelig er behandlingen for Ewings sarkom reseksjon (kirurgisk fjerning). Neoadjuvant kjemoterapi (NACT; cellegift før operasjon) blir vanligvis gitt for å krympe svulsten og drepe noen metastaser (dattersvulster) som kan være til stede. På diagnosetidspunktet har 20-25% av de berørte allerede gjort metastaser. Avhengig av situasjonen, strålebehandling kan brukes i stedet for kirurgi, muligens i kombinasjon med kirurgi. Etter fjerning av Ewings sarkom, kjemoterapi administreres igjen (= adjuverende cellegift). Pasientens respons på kjemoterapi spiller en avgjørende rolle med hensyn til prognose.
Den 5-årige overlevelsesraten for lokalisert Ewing sarkom (≤ 200 ml svulst volum) og god respons på neoadjuvant cellegift er mellom 70% og 75%. Overlevelse i lokalisert tumor (≥ 200 ml tumor volum) eller dårlig respons på terapi eller lunge metastaser reduseres til omtrent 50%. Hvis verre er, er 5-års overlevelsesraten 20-40%. Hvis det oppstår tilbakefall (gjentakelse av sykdommen), er 5-års overlevelsesraten 7% for et intervall <2 år (fra første diagnose til gjentakelse) og 29-30 % for et intervall> 2 år. Lokal gjentakelse er assosiert med en bedre prognose.
