Bonesvulster

Bonesvulster (synonymer: Bone kreft; skjelett svulster; godartet bein svulst; primær bentumor; sekundær bein svulst; godartet fiber histiocytom; kondroblastom; Codman svulst; desmoplastisk beinfibrom; enkondrom; fibrøs bein dysplasi; Jaffe-Lichtenstein; bein hemangiom; ikke-roterende fibroma; NOF; ossifiserende beinfibrom; osteofibroma; osteoblastom; osteokondrom; brusk eksostose; osteoid osteom; osteoklastom; gigantisk celle svulst; osteom; kondrosarkom; Ewing sarkom; ondartet fibrøst histiocytom (MFH); osseøs fibrosarkom; osteosarkom; plasmocytom; medullært plasmocytom; multippelt myelom; Kahlers sykdom; ICD-10-GM D16. 9: Godartet svulst i bein og ledd brusk; ICD-10-GM C41.-: ondartet svulst i bein og ledd brusk av andre og uspesifiserte steder) inkluderer både godartede (godartede) og ondartede (ondartede) neoplasmer (neoplasmer) i bein. Bensvulster kan utvikle seg fra alle vev som sminke bein, dvs. osteocytter (beinceller) og kondrocytter (brusk celler) eller deres forløpere osteoblaster og kondroblaster, fra celler i beinmarg og bindevevOg fra fartøy og nerver. Bensvulster kan deles i primære og sekundære svulster. Primære svulster følger vanligvis et bestemt forløp og kan tilordnes til et bestemt aldersintervall (se “Frekvens topp”) og en karakteristisk lokalisering (se “Symptomer - klager”). De opptrer oftere på stedene med mest intensiv langsgående vekst (metaepiphyseal / articular region). Dette forklarer hvorfor bentumorer oppstår oftere i puberteten. De vokse infiltrativt (invaderende / fortrengende), krysser anatomiske grenselag. Sekundære bentumorer også vokse infiltrativt, men vanligvis ikke krysser grenser. Sekundære ondartede svulster er metastaser av andre svulster (primære svulster) som bronkial (lunge), bryst, prostataog skjoldbruskkjertel kreft og er mer vanlige enn primære bentumorer. Vanligvis klassifiseres bentumorer i henhold til deres verdighet (biologisk oppførsel av svulster; det vil si om de er godartede (godartede) eller ondartede (ondartede)). Godartede (godartede) bentumorer er vanligere enn ondartede (ondartede). Avslutningene på navnene på bentumorer indikerer allerede om det er en godartet eller ondartet svulst. Her, -om eller -chondroma, -osteom og -blastoma står for godartede svulster, mens ondartede bentumorer ender i -sarkom. Videre er det semimalignante bentumorer. Disse oppfører seg godartet i lang tid, men kan ta på seg en ondartet oppførsel eller vokse lokalt aggressiv og infiltrativ.

  • Godartede (godartede) bentumorer.
    • Godartet fiber histiocytom - ICD-10-GM D21.9: Uspesifiserte andre godartede svulster i bindevev og annet bløtvev
    • Chondroblastoma (Codman-svulst) - ICD-10-GM D16.9: Godartet svulst i bein og leddbrusk, uspesifisert
    • Desmoplastisk fibrom i bein - ICD-10-GM D21.9: Andre godartede svulster i bindevev og annet bløtvev, uspesifisert
    • enkondrom - ICD-10-GM D16.9: Uspesifisert godartet svulst i bein og leddbrusk
    • Fibrous bein dysplasi (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: Andre endringer i Bein tetthet og struktur: fibrøs dysplasi (monostotisk).
    • Bein hemangiom - ICD-10-GM D18.00: hemangiom, uspesifisert sted.
    • Ikke-nossifiserende fibrom (NOF; "svulstlignende lesjoner"; svulstlignende rom) - ICD-10-GM D16.9: Godartet svulst i bein og leddbrusk, uspesifisert.
    • Ossifiserende beinfibroma (synonym: osteofibroma) (semimalignant) - ICD-10-GM D16.9: Benign neoplasma i bein og leddbrusk, uspesifisert
    • Osteoblastom (synonym: gigantisk osteoid osteom) - ICD-10-GM D16.9: godartet svulst i bein og leddbrusk, uspesifisert
    • osteochondrom (synonymer: brusk eksostose; ecchondroma) - ICD-10-GM D16.9: Godartet svulst i bein og leddbrusk, uspesifisert
    • Osteoid osteom - ICD-10-GM D16.9: Uspesifisert godartet svulst i bein og leddbrusk
    • Osteom - ICD-10-GM D16.-: Godartet svulst i bein og leddbrusk.
    • Kjempecelletumor (osteoklastom) (godartet) - ICD-10-GM D48.0: svulst med usikker eller ukjent oppførsel på andre og uspesifiserte steder: Bein- og leddbrusk
  • Maligne (ondartede) bentumorer.
    • chondrosarcoma (primær, sekundær) - ICD-10-GM C41.9: ondartet svulst i bein og leddbrusk uspesifisert
    • Ewing sarkom - ICD-10-GM C41.9: Ondartet svulst i bein og leddbrusk ikke spesifisert
    • Ondartet fiber histiocytom (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Ondartet svulst i andre bindevev og annet bløtvev, uspesifisert
    • Osøs fibrosarkom - ICD-10-GM C49.9: Ondartet svulst i annet bindevev og annet bløtvev, uspesifisert
    • osteosarkom - ICD-10-GM C41.9: Ondartet svulst i bein og leddbrusk ikke spesifisert annet
    • Plasmocytom (synonymer: medullært plasmocytom; multippel myeoloma, Kahlers sykdom) - ICD-10-GM C90.0: Ondartet svulst i bein og leddbrusk ikke annet spesifisert

Bensvulster er sjeldne svulstsykdommer, men er blant de vanligste svulstsykdommene hos barn og ungdom. Kjønnsforhold Kondroblastom: gutter / menn er mer enn dobbelt så sannsynlig å bli berørt som jenter / kvinner.chondrosarcoma: menn er mer sannsynlig å bli berørt enn kvinner.enkondrom: mannlige ungdommer / menn og kvinnelige ungdommer / kvinner er like berørt. Ewing sarkom: gutter / menn til jenter / kvinner er 1.2-1.5: 1. Hengiomio: menn til kvinner er 2: 1. Malignt fibrøst histocytom (MFH): menn påvirkes omtrent dobbelt så høyt som kvinner. Ikke-nossifiserende fibrom (NOF): gutter / menn til jenter / kvinner er 2: 1.Osteoblastom: gutter / menn til jenter / kvinner er 2: 1.osteochondrom: gutter / menn til jenter / kvinner er 1.8: 1.Osteoid osteom: gutter / menn er oftere rammet enn jenter / kvinner. osteoma: menn til kvinner er 2: 1.osteosarkom: gutter / menn er oftere rammet enn jenter / kvinner. Plasmocytom: Menn er oftere rammet enn kvinner. Gigantisk celletumor (osteoklastom): Kvinner er litt oftere rammet enn menn. Sekundært ondartede bentumorer (metastaser): Menn og kvinner er like berørt. Frekvens topper Kondroblastom forekommer hovedsakelig mellom 10 og 20 år (ca. 80% i det andre tiåret av livet). Kondrosarcoma forekommer hovedsakelig mellom 2 og 30 år. Enchondroma forekommer overveiende i alderen 60. Ewings sarkom forekommer hovedsakelig mellom 15 og 5 år Hemangioma forekommer hovedsakelig mellom 25 og 40 år. Malignt fibrøst histocytom (MFH) forekommer hovedsakelig mellom 60 og 20 år. Ikke-osseøs fibroma (NOF) forekommer hovedsakelig i alderen 70 til 10 år. Osteoblastom forekommer hovedsakelig mellom 20 og 10 år. Osteokondrom forekommer overveiende mellom 35 og 10 år.Osteoid osteom forekommer overveiende mellom 10 og 20 år, sjelden etter 30 år. Osteom forekommer overveiende mellom 30 og 50 år. Osteosarkom oppstår hovedsakelig mellom 10 og 20 år. En annen topp forekomst er funnet i alderen 40 og 60. Plasmacytom forekommer hovedsakelig etter fylte 50 år. Kjempecelletumor (osteoklastom) forekommer hovedsakelig mellom 20 og 40 år. Sekundære ondartede bentumorer (metastaser) forekommer hovedsakelig etter fylte 40 år. Osteochondroma er den vanligste godartede bein svulst. Det utgjør omtrent 50% av godartede bentumorer og 12% av alle bentumorer. Enchondroma er den nest vanligste godartede bein svulst (ca. 10% av godartede bensvulster). Kjempecelletumor utgjør 5% av alle bensvulster. Osteoid osteoma utgjør 4% av alle bentumorer, noe som gjør det relativt vanlig. Osteoblastoma står for 1% av alle bentumorer. Osteoma er en sjelden bentumor (0.4% av alle bentumorer). Ondartede bentumorer utgjør 1% av alle svulster hos voksne. Osteosarkom er den vanligste primære maligne beintumoren (40%), etterfulgt av kondrosarkom (20%) og Ewings sarkom (8%). Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) for osteosarkom er 2-3 tilfeller per 1,000,000 3 1,000,000 innbyggere per år ( Forekomsten av Ewings sarkom hos barn er 15 tilfeller per 25 2.4 1,000,000 innbyggere per år og hos ungdommer (9-1,000,000 år) er XNUMX per XNUMX XNUMX XNUMX innbyggere per år (i Tyskland). Forekomsten for osteoklastom (gigantisk celletumor i bein) er ca. XNUMX sykdommer per XNUMX XNUMX XNUMX innbyggere per år (i Tyskland). Forekomsten av ondartet fibrøst histicytom i ekstremiteter samt retroperitoneal type (retroperitoneum = plass plassert bak bukhinnen på ryggen mot ryggraden) er 8.8 sykdommer per 1,000,000 0.5 1,000,000 innbyggere per år og for dermal / kutan MFH <XNUMX per XNUMX XNUMX XNUMX innbyggere per år (i Tyskland). Forløp og prognose avhenger av type, plassering, omfang og stadium av bentumoren. I godartede (godartede) svulster er det i utgangspunktet mulig å vente og observere ("se og vent" -strategi). Osteoid osteomer, for eksempel, forsvinner spontant (uten terapi) i 30% av tilfellene. Enchondromas lokalisert nær stammen kan degenerere og bli ondartet (ondartet). Generelt er prognosen for pasienter med godartede bentumorer veldig god. For ondartede (ondartede) bensvulster, "jo tidligere svulsten oppdages, jo bedre er sjansene for kur." Osteosarkomer sprer seg vanligvis raskt til andre områder av skjelettet og danner metastaser tidlig (spesielt i lungene). Kondrosarkomer kan deles inn i tre grader av differensiering, med 1. graders svulster som vokser sakte og ikke metastaserer. Kondrosarkomer av 2. grad er allerede betydelig mer ondartede og er forbundet med dårligere sjanser for å overleve hvis metastaser dannes. Kondrosarkomer av 3. grad vokser raskt og sprer seg raskt. Ewings sarkom metastaserer også. I dette tilfellet, lungene og resten av skjelettet, beinmarg, og sjelden det regionale lymfe noder påvirkes. Derfor må ondartede svulster fjernes kirurgisk. Om nødvendig, neoadjuvant kjemoterapi (NACT; cellegift før operasjon) eller strålebehandling (stråling terapi) administreres for å krympe svulsten og drepe metastaser (dattersvulster) som kan være tilstede. Etter fjerning av bentumor, kjemoterapi kan være nødvendig igjen, avhengig av situasjonen (= adjuverende cellegift). Stammenrelaterte enchondromas har en tendens til å gå igjen (sykdomsgjenfall). Gigantisk celletumor (osteoklastom), selv om den er fullstendig resisert (kirurgisk fjernet), er forbundet med høy risiko for tilbakefall (15-50%). Kondrosarkom kan ha tilbakefall selv etter 10 år.Ondartet fibrøst histiocytom har en tendens til å gjenta seg (gjentakelse av sykdommen). Den lokale gjentakelsesgraden varierer fra 19 til 31%. Den 5-årige overlevelsesraten for osteosarkom og Ewings sarkom varierer fra 50-70%. Overlevelsesraten synker hvis sarkom allerede har spredt seg på diagnosetidspunktet (ca. 40%). Den 5-årige overlevelsesraten for 1. grads kondrosarkom er 90%. Etter ti år er mellom halvparten til to tredjedeler av pasientene fortsatt i live. Den 10-årige overlevelsesraten for 10. graders kondrosarkom varierer fra ca. 2-40%, og for pasienter med 60. grad av kondrosarkom er 3% til ca. 15%. ondartet fibrøst histiocytom er 58-77%. Den 5-årige overlevelsesraten for retroperitoneale svulster er 15-20%. Den 10-årige overlevelsesraten for lavgradig malignt fibrøst histiocytom er 90%, det for middels malignt fibrøst histiocytom er 60%, og det for høyverdig malignt fibrøst histiocytom er 20%. Den 5-årige overlevelsesraten for alle ondartede bentumorer er generelt rundt 60%. Prognosen for metastaser fra bein (metastaser i bein) er generelt dårlig. Gjennomsnittlig overlevelsestid etter diagnose er tre til 20 måneder. Prognosen er verst hvis den primære svulsten er bronkial karsinom (lunge kreft) og best hvis den forrige svulsten var brystkarsinom (brystkreft).