Terapeutiske mål
- Kompensasjon av anemi
- Cure (se nedenfor beta-talassemi).
Anbefalinger for terapi
- Terapi for hemolytisk anemi avhenger av den underliggende lidelsen i hvert tilfelle.
- I mange tilfeller, tillegg blod transfusjoner er nødvendig.
- Se også under “Videre terapi".
Behandling av en akutt hemolytisk krise i sammenheng med en transfusjonshendelse (mistransfusjon i AB0-systemet):
- Umiddelbart stopp av transfusjonen
- Symptomatisk terapi: volumsubstitusjon, administrering av glukokortikoider og alkalinisering i urinen med natriumbikarbonat
- Ultima Ratio: utvekslingstransfusjon.
Terapi av arvelig hemolytisk anemi / røde blodlegemer:
- I tillegg til anbefalt splenektomi (kirurgisk fjerning av milt), profylakse med folsyre bør også utføres i tilfeller av alvorlig hemolyse. → det daglige behovet er da ca 300-400 μg; I manifest folsyre mangel skal tilsettes 5-15 mg / d.
- Før splenektomi, vaksinasjon mot pneumokokker og H. influenzae bør utføres.
Terapi av autoimmun hemolytisk anemi av varme antistoffer:
- glukokortikoider
- I alvorlig hemolyse, terapi med prednisolon 1 mg / kg kroppsvekt / d, etter Hb normalisering (Hb = blod pigment) avsmalnende av dose.
- Hos pasienter som ikke responderer, behandling med immunsuppressive (narkotika som reduserer funksjonene til immunsystem) eller administrasjon av gammaglobuliner (synonym: immunoglobulin G (IgG); antistoffer (immunoglobuliner) av klasse G, som hovedsakelig handler mot virus og bakterie) kan være angitt.
Terapi av talassemi (forstyrrelser av hemoglobin formasjon).
- Til dags dato, kur ved allogen stamcellebehandling.
- Gene terapi for beta-talassemi; pasientens stamceller tas og får en riktig versjon av genet ved bruk av lentivirus i laboratoriet før infusjon. I en fase II-studie klarte 3 av 9 pasienter å unngå fullstendig blod transfusjoner etter gen terapi; de andre hadde en betydelig reduksjon i transfusjoner (med 73% i hele gruppen). Siden pasientens behandling nå spenner fra 15 til 42 måneder, er sjansene for kur gode.
