Historie
Kurset er progressivt i alle former for muskeldystrofi (alltid progressiv). Det begynner med en svekkelse av musklene i bekkenbeltområdet og sprer seg deretter videre. Opprinnelig svakhet i bein muskler er merkbar, samt vanskeligheter med å gå.
Fett og bindevev blir deretter dannet fra musklene, noe som resulterer i en reduksjon i styrke. Dette fører til en reduksjon i muskelstabilitet i kofferten og bena, noe som også svekker den gjenværende mobiliteten. Det blir stadig vanskeligere å rette seg opp og å endre stilling fra sittende til stående og fra å ligge til å sitte.
Som allerede beskrevet for Duchenne, muskeldystrofi starter tidlig barndom. Forløpet av Duchenne utvikler seg raskere, slik at det allerede i en alder av 12 år kan oppstå komplikasjoner i organene. Dette er forskjellen på Becker-Kiener-skjemaet som har en lengre kurs. Svakheten starter bare i løpet av barndom fra fylte 6 år og pasientene når en høy alder på opptil 60 år.
Forventet levealder
Siden Duchenne muskeldystrofi starter i tidlig barndom og utvikler seg raskere, forventet levealder er kortere i denne formen. Becker-Kiener-pasienter kan allerede fylle 60 år til vanskeligheter med organene oppstår. Generelt, muskeldystrofi er progressiv og utvikler seg gjennom årene.
Derfor er forventet levealder ikke gunstig for pasientene. Alvorlighetsgraden av sykdommen kan variere og trenger ikke alltid å være alvorlig. Pasienten kan fremdeles være uavhengig i voksen alder til tross for muskeldystrofi.
Med målrettet terapi kan symptomene på sykdommen behandles godt og de fysiske tilstand av pasienten kan vedlikeholdes godt. Det er også mulig å bygge opp noen muskelfunksjoner godt gjennom fysioterapi. Men så snart Duchenne og Becker-Kiener lider av komplikasjoner i organene, blir det vanskelig for pasientene, og også forventet levealder er lavere.
Arv
Mangelen på X-kromosomet er ikke kjønnsspesifikk. Dette kan påvirke både gutter og jenter. Sykdommen bryter imidlertid ikke ut hos jenter, da de kan kompensere for den genetiske defekten med sitt andre X-kromosom.
Gutter, derimot, kan ikke kompensere for dette med deres andre Y-kromosom. Derfor er muskeldystrofi nesten bare funnet hos gutter. Hvis en jente skulle utvikle muskeldystrofi, måtte hun arve en defekt i X-kromosomet til begge foreldrene. Men denne sannsynligheten er veldig lav.
