Hjertemuskelsykdommer (kardiomyopatier): Test og diagnose

1.ordens laboratorieparametere - obligatoriske laboratorietester.

Utvidet (utvidet) kardiomyopati (DCM)

  • NT-proBNP (N-terminal pro hjerne natriuretisk peptid) - for mistanke hjerte svikt (hjertesvikt) Vurdering: sammenheng mellom NT-proBNP og stadium av hjertesvikt/ hjertesvakhet (NYHA, median / 95. persentil).
    • NYHA I: 342 / 3,410 ng / l
    • NYHA II: 951/6,567 ng / l
    • NYHA III: 1,571 / 10,449 ng / l
    • NYHA IV: 1,707 12,188/XNUMX XNUMX ng / l

    Merk: Verdier større enn 500 ng / l / skyldes sannsynligvis hjerte feil. Forhøyede nivåer rapporteres for kvinner på hormonbehandling og nedsatt nyrefunksjon (nedsatt nyrefunksjon) /dialyse.

  • Bevis for auto-Ak mot beta1-adrenoreceptor (ca. 75% av tilfellene).
  • Invasiv diagnostikk:
    • Ekskludering av iskemisk kardiomyopati (på grunn av redusert blod strømme).
    • Om nødvendig, hjerteinfarktbiopsi (vevsprøve fra hjerteinfarkt) og histologi (undersøkelse av fint vev); spesielt angitt i tilfelle en kort historie eller en tidligere infeksjon
    • Hemodynamiske parametere - PA- og PC-trykk, LVEDP (venstre ventrikulært enddiastolisk trykk).

Hypertrofisk (forstørret) kardiomyopati (HCM)

  • Hjertesykdommer biopsi-eliminabel i hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM).
    • hypertrofi og strukturelt tap av myocytter (muskelceller) og myofibriller.
    • Interstitiell fibrose
    • Spredning av mitokondrier og utvidelse av Z-striper.
    • Intimal fortykning av intramural koronararterier (arterier som omgir hjerte i kransform og forsyning blod til hjertemuskelen).
  • Genetisk rådgivning inkludert HCM gen paneldiagnostikk (genetisk test bestående av de vanligste sykdomsassosierte gener).

Restriktiv (begrenset) kardiomyopati (RCM)

  • Endomyokardial biopsi (vevsprøve fra det indre laget av myokard) med samtidig RV / LV trykkmåling.

Arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikkel (ARVCM)

  • Mulig hjerteinfarkt biopsi - spredning av intramyokardiale fettceller (fibrolipomatose).
    • To histologiske varianter:
      • Fibrolipomatose 1: dominerende intramyokardiell lipomatose.
      • Fibrolipomatose 2: dominerende intramyokardiell fibrose (venstre ventrikkel (hjertekammer) kan også være involvert)