Lipomatose

Introduksjon

Begrepet lipomatose beskriver en diffust distribuert, unaturlig økning i fettvev som påvirker forskjellige deler av kroppen. Lipomatose (gresk: lipos = fett; -om = svulstlignende svulst; -ose = kronisk progressiv sykdom) er et begrep som brukes for å beskrive flere kliniske bilder, hvorav noen ikke kan skilles helt fra hverandre, men som alle har vanlig økt fettvev i form av svulster. Det er en sjelden metabolsk sykdom med en mekanisme som fremdeles ikke er tilstrekkelig forstått.

Lipomatose kan påvirke ulike regioner i kroppen som hode, hals, lår og overarmer, mage og rygg. En form er også kjent der den interne fettvev av organer som bukspyttkjertelen økes, i noen tilfeller ryggmarg er påvirket. Lipomatose er primært ikke en ondartet sykdom, men snarere en patologisk, men godartet ny dannelse av fettvev (fettvev hyperplasi) og skaper fremfor alt kosmetisk lidelse.

Imidlertid kan akkumulering mellom eller i organer være assosiert med økt risiko for sykdom. Ulike former for lipomatose er kjent. Den vanligste og mest kjente typen er symmetrisk (adeno-) lipomatose, som også er kjent som Launois-Bensaude syndrom etter de første beskrivelsene.

En spesiell form, der hode og hals er hovedsakelig berørt, kalles Madelung-Lipomatose. En klassifisering skiller mellom fire typer: Videre er sykdommen oppkalt etter det berørte området, slik som Lipomatosis cordis (cor = hjerte), dvs. en økning i fett på hjerte. En sykdom som forekommer hos noen kvinner i løpet av menopause, lipomatosis dolorosa, kalles også lipomatose, men har andre årsaker og mekanismer og er ikke diskutert i denne artikkelen.

• Type I: Type nakke og nakke (Madelung fetthals, lokalisert type)
• Type II: skulderbelte type (pseudoatletisk type)
• Type III: Bekkenbeltype (gynekologisk type)
• Type IV: Abdominal type

Årsaker

Årsakene til lipomatose er fremdeles gjenstand for intensiv forskning. Likevel er prosessene bak utviklingen av dette sykdomsmønsteret ikke godt forstått. Hos noen pasienter er det en opphopning i familien, slik at en genetisk komponent antas.

Videre er det observert at pasienter med lipomatose ofte har ytterligere metabolske forstyrrelser som sannsynligvis er relatert til forekomsten av lipomatose. For eksempel ser det ut til å være en tilknytning til diabetes mellitus, en underfunksjon av skjoldbruskkjertelen (hypotyreose) eller andre lipidmetabolismesykdommer. Mange studier forbinder lipomatose med langvarig overdreven alkoholforbruk.

Det er funnet at menn blir rammet 13 ganger oftere enn kvinner, spesielt når det gjelder mennesker som misbruker alkohol. På mobilnivå er teorien om at de voksende og multipliserende fettcellene ikke lenger reagerer på kroppens egne signaler allment akseptert. Hormoner slik som adrenalin eller noradrenalin kan derfor ikke lenger utøve sin effekt på cellen, som derfor vokser autonomt. Dette vil forklare hvorfor lipomer vedvarer, selv om det gjenværende fettvevet i stor grad er brutt ned, selv hos ekstremt tynne pasienter som svulstpasienter. En annen spesifikk årsak er behandling av HIV med et bestemt medikament, som i opptil 40% av tilfellene fører til lipomatose som en bivirkning.