Kardiomyopatier (synonymer: myokardiopati; kardiomyopatier; CM; ICD-10-GM I42.-: kardiomyopati) er sykdommer i myokard (hjerte muskel). De er assosiert med mekanisk og / eller elektrisk dysfunksjon i hjerte. I tillegg er det vanligvis fortykning av myokard, utvidelse av hjerte, eller utvidelse (utvidelse) av en eller begge ventrikler (hjertekamre). Formene på kardiomyopati er differensiert i henhold til morfologiske (formrelaterte) og kliniske egenskaper (se nedenfor “Symptomer - klager”). I tillegg til blandede og overgangsformer skiller man fem hovedformer av kardiomyopati - klassifisering i henhold til WHO (Verdens helseorganisasjon):
- Utvidet (utvidet) kardiomyopati (DCM; ICD-10-GM I42.0: Dilatert kardiomyopati) - Systolisk pumpedysfunksjon med kardiomegali (utvidelse av myokard (hjertemuskulatur)) og nedsatt utkastningsfraksjon (EF; utkastningsfraksjon).
- Hypertrofisk (forstørret) kardiomyopati (HCM; ICD-10-GM I42.2: Annen hypertrofisk kardiomyopati) - Tykkelsen på hjertemuskelen, spesielt den venstre ventrikkelveggen, øker.
- Med og uten hindring (innsnevring) av venstre ventrikkelutstrømningskanal:
- Hypertrofisk ikke-obstruktiv kardiomyopati (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Annen hypertrofisk kardiomyopati) - omtrent en tredjedel av tilfellene.
- Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM; synonym: Idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenose (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati) - omtrent to tredjedeler av tilfellene; musklene i venstre ventrikel, spesielt ventrikulær septum (ventrikulær partisjon), tykner.
- Merk: Siden omtrent 30-40% av pasientene uten hindring i hvile utvikler obstruksjon under stress, kreves det provokasjonstester for å skille mellom de to undertypene HNCM og HOCM!
- Med og uten hindring (innsnevring) av venstre ventrikkelutstrømningskanal:
- Restriktiv (begrenset) kardiomyopati (RCM; ICD-10-GM I42.5: Annen restriktiv kardiomyopati) - stivhet i ventrikulære vegger på grunn av arrdannelse i muskelvev eller avsetning av amyloider (proteiner/ proteiner).
- Arytmogen kammerkardiomyopati i høyre hjertekammer (ARVC; ARVCM; synonymer: Arytmogen kammerkardiomyopati i høyre hjertekammer; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Arytmogen kammerkardiomyopati i høyre hjerne [ARVCM]) - avsetting av bindevev i fettvev i fettvev i fettvev de høyre ventrikkel (hjertekammer).
- Ikke-klassifiserbar kardiomyopati (NKCM).
- Samling av forskjellige lidelser, for eksempel:
- Isolert (ventrikulær) ikke-komprimeringskardiomyopati (NCCM).
- Samling av forskjellige lidelser, for eksempel:
For mer informasjon, se “Klassifisering”. Kjønnsforhold Utvidet kardiomyopati (DCM): hanner til kvinner er 2: 1. Hypertrofisk kardiomyopati (HCM): hanner er litt oftere rammet enn kvinner. Arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikkel (ARVC): hann til kvinne er 2: 1. Hyppighetstopper Kardiomyopatier kan forekomme i alle aldre, men overveiende mellom 20 og 50 år. Arytmogen kammerkardiomyopati (ARVC) forekommer overveiende rundt 30 år. Prevalensen av utvidet kardiomyopati (DCM) er 40 tilfeller per 100,000 innbyggere (i Tyskland). Det er den vanligste idiopatiske (uten en identifiserbar årsak) kardiomyopati. Forekomsten av hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er 200 sykdommer per 100,000 innbyggere (i Tyskland). HCM er den vanligste arvelige (arvelige) hjertesykdommen. Forekomsten av arytmogen kammerkardiomyopati (ARVC) er 1 sykdom per 1,000 til 2,000 innbyggere (i Tyskland). Isolert (ventrikulær) ikke-komprimeringskardiomyopati (NCCM; ikke-klassifiserbar kardiomyopati) utgjør omtrent 9% av primære kardiomyopatier hos barn. Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) av utvidet kardiomyopati (DCM) er omtrent 6 tilfeller per 100,000 19 innbyggere per år (i Tyskland). Forekomsten av hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er omtrent 100,000 sykdommer per 1.13 100,000 innbyggere per år (i Tyskland). Forekomsten av primær kardiomyopati hos barn er 19 sykdommer per 51 42 barn og ungdommer (<XNUMX år) (i Nord-Amerika). Hos barn er utvidet kardiomyopati (XNUMX%) og hypertrofisk kardiomyopati (XNUMX%) den vanligste. Kurs og prognose Når hjertet forstørres, kan det ikke lenger trekke seg tilstrekkelig og utkastningsfraksjonen (EF; Auswurffraktion) avtar. Hvis myokardiet (hjertemuskelen) tykner, ikke nok blod strømmer inn i ventriklene (hjertekamre). Over tid kan begge disse prosessene føre til hjertesvikt (hjerteinsuffisiens) eller plutselig hjertedød. Prognosen for utvidet kardiomyopati (DCM) avhenger av graden av hjertesvikt (hjerteinsuffisiens; NYHA-klasse: ≥ III = dårlig), utkastingsfraksjon (utkastningshastighet <20% = dårlig), diastoliske fyllingsegenskaper for venstre ventrikel (venstre hjertekammer; begrensende = dårlig), og bevis på hjerteinfarkt (MRI). Dødelighet (antall dødsfall i en gitt periode, basert på antall aktuelle befolkninger) er opptil 10% per år. Den 10-årige overlevelsesraten for utvidet kardiomyopati er omtrent 10-20%. Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er lenge symptomfri. Spesielt i den ikke-hindrende formen er det vanligvis et tilfeldig funn. Kvinner med hypertrofisk kardiomyopati har en dårligere prognose enn menn med denne hjertesykdommen. Dødeligheten er omtrent 1-5% per år hos voksne og opptil 6% per år hos barn og ungdom. I de fleste tilfeller er ventrikulære arytmier (arytmier med opprinnelse i hjertekamrene) dødsårsaken. I denne sammenheng rammer plutselig hjertedød ofte unge, mannlige pasienter. Etter hvert som restriktiv kardiomyopati (RCM) utvikler seg, øker diastolisk ventrikulær dysfunksjon. Terapi-resistent rett hjertesvikt (begrensning av pumpefunksjonen til høyre hjerte) utvikler seg med overbelastning foran høyre hjerte. Uten hjertetransplantasjon, prognosen er dårlig. I innstillingen av arytmogen kardiomyopati i høyre hjertekammer (ARVC) kan berørte individer føre relativt normale liv. Noen ganger lider de av arytmier (hjerterytmeforstyrrelser). Implantasjon av en ICD (implanterbar kardioverter /Defibrillator) kan redusere frekvensen av dødelige arytmier. Arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikkel, sammen med hypertrofisk kardiomyopati, er en vanlig årsak til plutselig hjertedød hos idrettsutøvere. Uten terapier den 10-årige dødeligheten (dødelighet i forhold til det totale antallet personer med sykdommen) omtrent 30%. Merk: Andelen pasienter med andre familiemedlemmer som lider av kardiomyopati er veldig høy. Andelen var 48.5% i HCM, 25.2% i DCM, 40.6% i ARVC og 30% i RCM.
