In lupus erythematosus (ICD-10-GM L93.-: Lupus erythematosus; ICD-10-GM M32.-: Systemisk lupus erythematosus) er en gruppe autoimmune sykdommer der dannelsen av autoantistoffer inntreffer. Det tilhører gruppen kollagenoser.
I henhold til ICD-10 kan følgende former for lupus erythematosus skilles ut:
- Systemisk lupus erythematosus (SLE; ICD-10-GM M32) - alvorlig multisystemisk sykdom.
- Discoid lupus erythematosus (DLE; ICD-10-GM L93.0) - form for lupus erythematosus begrenset til hud.
- Subakutt lupus erythematosus cutaneus (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - mild form av multisystem sykdom.
- Andre lokaliserte lupus erythematosus (lupus erythematosus profundus; ICD-10-GML93.2).
I tillegg er det mellomformer så vel som varianter, men også medikamentinduserte former.
Systemisk lupus erythematosus (SLE) representerer den mest alvorlige formen. Det er en systemisk sykdom av uklar opprinnelse (opprinnelse) der autoantistoffer dannes som skader celler og vev.
Discoid lupus erythematosus (kronisk discoid lupus erythematosus, CDLE) er en form for lupus erythematosus begrenset til hud (i 90% på hode).
Subakutt kutan lupus erythematosus (SCLE) er en mild form for sykdommen. En familiær klynging kan observeres. Kjønnsforhold: systemisk lupus erythematosus: Menn til kvinner er 1: 4. Discoid lupus erythematosus: Menn til kvinner er 1: 2-3. Subakutt kutan lupus erythematosus: Menn til kvinner er 1: 3 til 1: 6. Juvenil systemisk lupus erythematosus : Jenter knapt vanligere enn gutter.
Alder av første manifestasjon av systemisk lupus erythematosus: 5-55 år.
Topp forekomst: systemisk lupus erythematosus (SLE) forekommer hovedsakelig mellom 20 og 40 år. I barndom, er prevalensen av SLE sannsynligvis en styrke på ti lavere: i omtrent 10-15% av tilfellene begynner systemisk lupus erythematosus i barndommen og ungdomsårene (juvenil systemisk lupus erythematosus), i individuelle tilfeller allerede i barndommen.
Forekomsten av systemisk lupus erythematosus (SLE) er 36.7 / 100,000 (i Tyskland). Forekomsten av subakutt kutan lupus erythematosus er to til tre ganger høyere enn for systemisk lupus erythematosus (i Tyskland). Sykdommen er mer vanlig i den svarte amerikanske befolkningen enn i den hvite befolkningen. I Sentral-Afrika er sykdommen ukjent.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) for systemisk lupus erythematosus er omtrent 5-10 tilfeller per 100,000 innbyggere per år (i Tyskland).
Forløp og prognose: Sykdommen utvikler seg vanligvis i tilbakefall, som kan være ispedd remisjonsfaser (symptomfrie faser) som varer i flere måneder. I systemisk lupus erythematosus, Indre organer blir ofte berørt - lupus nefritt (betennelse i nyrene) forekommer hos omtrent 50% av pasientene. Sjansene for kur avhenger av omfanget av nyre skader. Juvenil systemisk lupus erythematosus er assosiert med alvorlige forløp samt hyppigere organinvolvering. Prognosen for discoid lupus erythematosus er gunstig fordi bare hud er involvert i 95% av tilfellene. Subakutt kutan lupus erythematosus inntar en mellomposisjon med hensyn til prognose.
Den 10-årige overlevelsesraten for systemisk lupus erythematosus er ≥ 90%. Berørte individer dør vanligvis av hjerte- og karsykdommer (koronararteriesykdom (CAD), hjerteinfarkt (hjerte angrep)), infeksjon, uremi (forekomst av urinstoffer i blod over normale nivåer), nevrologiske komplikasjoner eller tromboembolisme (vaskulær okklusjon).
