Terapeutisk mål
For å unngå tilbakefall av stein (tilbakefall av urinstein).
Anbefalinger for terapi
Reduksjon av risikofaktorer
- Atferdsmessige risikofaktorer
- Dehydrering (dehydrering av kroppen på grunn av væsketap eller mangel på væskeinntak).
- Høyt protein (proteinrikt) diett
- Kosthold rik på bordsalt
- Sykdomsrelaterte risikofaktorer
- Cystinuria (cystinuria), autosomal recessiv arv.
Ernæringsterapi
- Væskeinntak på minst 3.5 l / dag for urinfortynning (urinfortynning); drikkemengde fordeler seg derved jevnt over 24 timer
- Begrens proteininntaket (inntak: 0.8-1.0 g / kg kroppsvekt / dag).
- Begrens inntak av bordsalt (ca. 3 g bordsalt per dag, tilsvarende 1.2 g natrium)
- Alkalirik, alkaliserende kosthold med poteter, grønnsaker, salater, belgfrukter og frukt; kosthold kosttilskudd med alkaliserende (basiske) mineralforbindelser kalium sitrat, magnesium sitrat og kalsium sitrat, så vel som vitamin D og sink (sink bidrar til den normale syrebasen balansere).
Aktive stoffer i metafylaksi
- Kalium sitrat, magnesium sitrat og kalsium sitrat for alkalinisering i urinen (måle urinens pH før hvert inntak; se også under daglig profil av urinens pH, måleprotokoll), natrium karbonat om nødvendig.
- Askorbinsyre (forbedrer forholdet mellom ikke-løselig cystin til løselig cysteinog reduserer dermed frekvensen av tilbakevendende steiner).
- Alfa-merkaptopropionylglycin (for å normalisere cystin utskillelse; starter ved en cystinutskillelse på> 3 mmol / dag).
- Tiopronin (chelateringsmiddel); indikasjon: ved alkalisering terapi er utilstrekkelig eller når cystin utskillelsen er ekstremt høy,> 3 mmol / dag.
- I tilfelle tioproninintoleranse, er administrasjon of kaptopril (ACE-hemmer) i en dose på 75-150 mg (hos barn: 2-5 mg / kg kroppsvekt / d) daglig som andrelinjebehandling.
