Oculomotor apraxia kalles også Cogan II syndrom og er en ekstremt sjelden øyesykdom som gjør det umulig for berørte individer å utføre øyebevegelser for fiksering. Oftest er syndromet medfødt, men oppkjøpte varianter forekommer også. Bevegelsesforstyrrelsen i denne formen er vanligvis relatert til en annen sykdom, for eksempel en hjerneslag. Ervervet oculomotorisk apraxias forsvinner vanligvis av seg selv i voksen alder og er dermed ikke lenger en spesiell begrensning for de som er rammet etter fylte 20 år.
Hva er oculomotor apraxia?
Med okulomotorisk apraksi betyr medisinsk yrke manglende evne til å utføre øyebevegelser som tjener fiksering. Disse øyebevegelsene er også kjent som blikkmålbevegelser, og totaliteten av alle øyebevegelser er synonymt med det medisinske begrepet oculomotor. I denne forbindelse er begrepet oculomotorisk apraksi en forvirrende, fordi bevegelsesforstyrrelsen i dette tilstand trenger ikke referere til hele det okulomotoriske systemet, men kan faktisk være begrenset til de nevnte fiksasjonsbevegelsene. Fenomenet kalles noen ganger Cogan II syndrom eller KOMA. Fenomenet ble først dokumentert i 1952 av USA øyelege David G. Cogan.
Årsaker
Oculomotorisk apraxia kan være medfødt, men ervervede former er også innenfor muligheten, selv om de er mye mindre vanlige. For den medfødte formen er årsaken ennå uklar, men oftest manifesterer fenomenet seg ved avbildning som mangel på tilkobling i de tilsvarende øyebevegelsessentrene i hjerne eller som en bevegelsesforstyrrelse i tredje kranial nerver. Hvis ervervet Cogan II syndrom er til stede, er fenomenet sannsynligvis på grunn av nevrologisk sykdom eller skade. For eksempel kan fenomenet forekomme i supranukleære lesjoner, vanligvis bilaterale, det vil si lesjoner i supranukleære blikk sentre i hjerne, noen ganger ledsaget av lammelse, og vanligvis plassert i frontoparietal cortex.
Symptomer, klager og tegn
Medfødt Cogan II-syndrom påvirker spesielt horisontale øyebevegelser. I ervervet Cogan II-syndrom påvirkes derimot ofte også vertikale blikkfikseringsbevegelser av forstyrrelsen. Ofte, spesielt tidlig i livet, manifesterer forstyrrelsen seg i form av et fast blikk, selv om berørte individer vanligvis synes det er lettere å bevege øynene sammen med en hode bevegelse. I voksen alder resulterer dette ofte i en horisontal og vertikal virvel av hode, som vrir rykkbart og brått hele hodet i en retning. Den såkalte vestibulo-okulære refleksen tvinger øynene til hverandres stopp, slik at de bæres mekanisk sammen med hode. De som er rammet av okulomotorisk apraksi, beveger vanligvis hodet litt tilbake etter sentrifugalbevegelsen, hvorved øynene deres forblir faste i blikkretningen de nettopp har rettet mot. Hos små barn er cerebellare ataksier og forsinket motorisk utvikling blant de vanligste ledsagende symptomene på oculomotorisk apaksi. I tillegg har balansere problemer og problemer med øye-hånd samordning kan også forekomme.
Diagnose og sykdomsforløp
På grunn av de karakteristiske hodebevegelsene som påvirket personer med Cogan II-syndrom krever blikkontroll, kan diagnosen vanligvis stilles ved observasjon alene. Imidlertid, spesielt i tilfeller av ervervet oculomotorisk apraksi, vil leger initialisere bildebehandling for å hjelpe med differensial dignostika, samt lokalisering av mulige lesjoner og vurdering av årsaken. Cogan II syndrom går vanligvis tilbake i løpet av livet. Dette betyr at berørte individer med en medfødt variant ofte i voksen alder bare krever et minutt og knapt merkbar hodebevegelse for å utføre fiksasjonsbevegelser med øynene. Spesielt innen 20 år oppstår drastiske forbedringer ofte. I ervervede former er spontan forbedring mindre sannsynlig, siden fenomenet i dette tilfellet ofte er relatert til en annen sykdom. For eksempel kan en svulst også forårsake slike symptomer under visse omstendigheter, som en erfaren lege gjenkjenner ved sin typiske form i bildebehandling.
Komplikasjoner
Oculomotoriske apraksier, som er svært sjeldne generelt og vanligvis medfødte, innebærer en begrensning eller fullstendig manglende evne til å følge et mål i bevegelse med øynene. Berørte individer har en tendens til å kompensere for oculomotorisk apraksi ved å gjøre passende hodebevegelser. Hvis den tilstand er medfødt, det er vanligvis ingen ytterligere komplikasjoner å bekymre seg for fordi manglende evne til å følge et objekt i bevegelse med øynene vanligvis forbedres når personen vokser opp. Årsaksbehandling er (ennå) ikke mulig for genetiske lidelser. Imidlertid spesielle øvelser og fysioterapi kan ytterligere redusere effekten av tilstand assosiert med en viss grad av blikkstivhet. Hvis oculomotorisk apaksi er forårsaket av en ulykke, hjerneslag eller svulst, kan det oppstå alvorlige komplikasjoner hvis årsaken ikke blir funnet eller behandlet. For eksempel i tilfelle en hjerneslag eller blødning i sentralnervesystemet, plasseringen av blodpropp eller blødning bør diagnostiseres ved avbildning for å starte passende behandling som kan forhindre store komplikasjoner. Lignende prosedyrer er indikert når apraxia er forårsaket av en svulst som utøver kompresjon av visse oculomotoriske nerver ved å forskyve plass. I dette tilfellet kan det forventes alvorlige komplikasjoner hvis de ikke behandles hvis svulsten er ondartet og kan fortsette å vokse eller metastasere, avhengig av svulsttype.
Når skal du gå til legen?
Hvis det registreres uregelmessigheter i øyebevegelser hos nyfødte spedbarn, er det nødvendig med handling. I de fleste tilfeller overtar fødselsleger de første undersøkelsene av spedbarnet i en rutinemessig prosedyre og merker unormale øyne. Derfor er det ikke behov for foreldrene å sette i gang ytterligere skritt. Sykepleiere, jordmødre eller leger som er tilstede koordinerer de videre undersøkelsene for å muliggjøre en diagnose. En behandlingsplan blir deretter utarbeidet slik at tilstrekkelig medisinsk behandling kan gis. Hvis plutselige abnormiteter i øyestillinger så vel som øyebevegelser oppstår i voksen alder, må lege konsulteres. Hvis uregelmessighetene oppstår etter rykk i hodet, fall eller ulykke, må lege konsulteres. Hvis det er forstyrrelser i balansere, smerte i hodet eller hevelse, bør lege oppsøkes. Begrensninger i synet, søvnforstyrrelser eller en reduksjon i fysisk eller mental ytelse bør undersøkes profesjonelt. Hvis atferdsmessige særegenheter kommer til syne eller hvis det er alvorlig følelsesmessig nød, er det også behov for en lege. Svimmelhet, ustabil gangart samt en generell følelse av ubehag må presenteres for en lege. Hvis det er endringer i minne, nedsatt bevissthet eller oppmerksomhetssvikt, er et legebesøk nødvendig. I tilfelle en akutt Helse-truende tilstand, en ambulansetjeneste må varsles. For å sikre overlevelse, førstehjelp må igangsettes i henhold til førstehjelpsretningslinjer.
Behandling og terapi
Oculomotoriske apraksier kan ikke behandles kausalt som sådan. Derimot, fysioterapi, arbeidsterapi, utbedrende tidlig intervensjon, optometri og motopedi kan brukes til å behandle assosierte symptomer så vel som for å lære kompenserende mekanismer. I tillegg kan individuelle symptomer muligens lindres med medisiner. Som regel besøker berørte personer en spesialist en gang i året, som dokumenterer deres nåværende tilstand i en videolog for å holde oversikt over sykdomsforløpet. I tilfelle av ervervet oculomotorisk apraksi, avhenger behandlingsmetoden av årsaken. Hvis en svulst er forbundet med tilstanden, vil legen sannsynligvis kirurgisk fjerne den så mye som mulig. I tilfelle lesjoner i de visuelle sentrene pga betennelsevil betennelsen sannsynligvis adresseres via medisiner. Imidlertid kan intensiv døgnbehandling også være nødvendig for infeksjoner i hjerne.
Utsikter og prognose
Prognosen for oculomotorisk apaksi er i de fleste tilfeller ugunstig. I en medfødt lidelse er en genetisk defekt til stede. Fordi menneskelig genetikk kan ikke endres av juridiske årsaker, behandling av årsaken kan ikke forekomme. Totalt sett oppnås endringer gjennom tidlig intervensjon programmer. Imidlertid oppnås ikke frihet fra symptomer. Det videre løpet av ervervet oculomotorisk apaksi er tilsvarende ugunstig. Forstyrrelsene i øyebevegelsene er konsekvenser av en alvorlig sykdom. Hos de fleste pasienter er det en krisesituasjon som har ført til utviklingen av Helse avvik. En ulykke, kreft eller hjerneslag er de vanligste anskaffede årsakene til apraksi. Derfor er den generelle Helse tilstanden allerede er svekket. De konsentrasjon av en medisinsk behandling er normalt på lindring av symptomene på den underliggende sykdommen. Den generelle livskvaliteten bør forbedres og pasientens gjenværende levetid bør forlenges. Likevel kan prognosen forbedres hvis den underliggende sykdommen er kurert. I tillegg kan individuelle klager lindres eller reverseres helt av administrasjon of narkotika. For dette formålet må den berørte personen gjennomgå langsiktig terapi. For å oppnå en helsestabilisering og forbedring trenger han regelmessig kontroll av en behandlende lege.
Forebygging
Fordi oculomotorisk apraksi er medfødt og årsaken til mangelen ennå ikke er fastslått, kan fenomenet ikke forhindres. Imidlertid er tilstanden av enorm sjeldenhet, så forventningsfulle foreldre bør ikke leve i frykt for uorden. Fenomener som hjerneslag, som i de sjeldneste tilfeller kan være årsaken til ervervet Cogan II-syndrom, kan forhindres av forskjellige målinger. Forebygging kan for eksempel omfatte regelmessig kontroll av arteriene og inntak av spesielle medisiner.
Oppfølgingsbehandling
Ved okulomotorisk apaksi er det viktigste å unngå overanstrengelse av det berørte øyet. Skarpt sollys og sterke lys fra lamper bør unngås, og lysforholdene bør justeres av berørte personer for å passe til tilstanden. Hvis det for eksempel er et ønske om å lese en bok, må pasienter sørge for at de får tilstrekkelig lys. Hvis pasienter ikke gjør dette, aksepterer de en forverring av oculomotorisk apaksi og symptomene. Sykdommen fører vanligvis også med forstyrrelser av balansere. I dette tilfellet skal berørte personer sørge for tilstrekkelig sikkerhet under bevegelse. For eksempel kan hjelp og støtte søkes fra familie eller pårørende til daglige oppgaver. Hvis dette ikke er et alternativ for pasienter, er det spesiell gange hjelpemidler som kan hjelpe dem med å bevege seg trygt og gi tilstrekkelig støtte. Pasientens sko bør være tett snørt og så stabilt som mulig for å gi tilstrekkelig støtte. Sko med høye hæler bør ikke brukes. Disse gir ikke tilstrekkelig sikkerhet og kan føre til tap av balanse. Reduksjon av synet utløser en høy følelsesmessig belastning for mange berørte personer. Derfor bør behandling av en psykolog vurderes.
Hva du kan gjøre selv
I hverdagen er mulighetene for selvhjelp ved okulomotorisk apaksi ekstremt begrensede. I mange tilfeller er øyebevegelsesforstyrrelsen bare en klage som den berørte personen har. I hverdagen bør overdreven innsats av øyet unngås. Under ingen omstendigheter skal øyet rettes mot sterke lyskilder. Dette inkluderer sollys samt lyse spotlights innebygd i lamper. Selv om det ikke oppnås noen endring av bevegelsesmulighetene, er det likevel viktig at miljøet får tilstrekkelige lysforhold med ønsket om å lese eller skrive. Ellers blir øyet utsatt for ytterligere belastning, og allerede eksisterende klager øker i omfang eller intensitet. Siden sykdommen ofte ledsages av forstyrrelser i balansen, må man sørge for å sikre tilstrekkelig sikkerhet når man beveger seg. Om nødvendig, gå hjelpemidler bør brukes, da de kan gi nødvendig støtte i usikre situasjoner. Fottøyet som brukes skal være lukket og stabilt. Høye hæler bør unngås da de fremmer usikkerhet på gangen. En reduksjon i synet forårsaker angst hos mange berørte individer. Det bør undersøkes om psykoterapeutisk støtte bør søkes. Pasienten bør på forhånd informeres om de optimale retningslinjene for atferd i angstfremkallende situasjoner for å unngå panikk.
