Beethoven var utvilsomt en av de veldig store europeiske komponistene. Han komponerte noen av sine mest kjente verk da han bare kunne kommunisere med "samtalebøker" på grunn av sin døvhet. Hans progressive hørselstap begynte da han bare var 26 år gammel. I dag tror de fleste forskere at årsaken var det otosklerose av det indre øret.
Hva er otosklerose?
Bak trommehinnen, tre små beinben sitter i trommehulen: Mallet, Anvil og Stirrup. De er bevegelig forbundet som en kjede, og demper lydbølgene som kommer utenfra og overfører dem videre inn i det indre øret. Stapes, det minste beinet i kroppen, er festet til membranet i det ovale vinduet, forbindelsen til det indre øret. I otosklerose, ombyggingsprosesser og økt ny beindannelse forekommer i forskjellige deler av mellomøret og det indre øret. Derav navnet på denne lidelsen stammer fra gresk: "oto" for øret, "sklerose" for herding. Det ovale vinduet og stiftene påvirkes nesten alltid, og i noen tilfeller strukturer i det indre øret som sneglehinnen eller organet i likevekt. Det nye beinet kan vokse rundt festesiden til stiftene og nesten vegger den inn. Som et resultat mister dette beinbenet i økende grad sin mobilitet (stiftfiksering) og blir mindre og mindre i stand til å utføre sin oppgave med å overføre lyd. Hørselsforstyrrelser (ledende hørselstap) er resultatet. Hvis det indre øret også er påvirket av ossifikasjonene, kan dette også føre å ringe i ørene (tinnitus) og - sjelden - til svimmelhet. Det er også tilfeller der bare det indre øret er påvirket (kapsel otosklerose); så er det en ren sensorineural hørselstap, lydledningen er intakt.
Hvem er berørt og hva er årsakene?
Otosklerose begynner nesten alltid mellom 20 og 40 år. Studier viser at kvinner lider av sykdommen omtrent dobbelt så ofte som menn, og hvite er igjen spesielt utsatt. I nesten to tredjedeler av tilfellene påvirkes begge ørene i løpet av sykdommen. Det er fortsatt ikke kjent nøyaktig hvordan ny beindannelse oppstår. En genetisk komponent har lenge vært mistenkt. Studier indikerer at visse gener er endret på et bestemt sted hos pasienter med otosklerose. Imidlertid kan det fortsatt ikke utelukkes at andre utløsere er til stede. For eksempel forverres symptomene hos mange berørte kvinner graviditet or menopause, noe som tyder på hormoninvolvering. Hos noen pasienter, antistoffer til meslinger har blitt funnet i det indre ørevæsken, og det er derfor virus blir også diskutert som en utløser.
Hvilke symptomer forårsaker otosklerose?
Hos de fleste berørte individer blir hørselstap merkbart etter fylte 20 år, vanligvis i ett øre, og senere ofte i begge ører. Dette utvikler seg sakte men jevnt og trutt til fullstendig døvhet. Mange lider også av øresus (tinnitus). Hvis det indre øret også er påvirket, svimmelhet kan legges til. Et vanlig symptom er at pasienter hører bedre i omgivelsesstøy - dette fenomenet er kjent som “paracusis willisii”. Årsaken er antagelig at på den ene siden andre mennesker automatisk snakker høyere i slike situasjoner, og på den andre siden at den urovekkende ørelyder bli mindre merkbar. De berørte personene selv snakker ganske mykt, siden egen stemme blir ført over beinet, som fungerer.
Hvordan stilles diagnosen?
Det er et bredt spekter av øreundersøkelser, men til slutt gir disse bare mer eller mindre tydelige indikasjoner på otosklerose eller lar andre sykdommer utelukkes. Legen setter undersøkelsesresultatene sammen som et puslespill. Følgende undersøkelser brukes til å diagnostisere otosklerose:
- Medisinsk historie intervju: I samtalen avklarer legen med deg om det er noen mulige eksisterende forhold og nøyaktig hva symptomene dine er.
- Otoskopi: Med et forstørrelsesglass undersøker legen trommehinnen og auditiv kanal, for eksempel å utelukke betennelse. I de fleste tilfeller er otosklerose ikke synlig under en otoskopi.
- Tuning gaffeltest (Weber / gutter test): I sammenheng med tuning gaffeltesten slås en slik og plasseres på forskjellige deler av hode eller holdes foran ørene. Når du gjør det, forteller du legen hvis og i så fall når du ikke lenger kan oppdage vibrasjoner fra stemmegaffelen.
- Gellé-test: i tillegg til å treffe innstillingsgaffelen, plasseres en gummikule på øregangen. Dette skaper et overtrykk som hindrer ledningen av luft i en normal hørsel. Lyden av innstillingsgaffelen virker mykere. I tilfelle otosklerose endres imidlertid ikke lyden for den berørte personen.
- Tale-audiogram: ved hjelp av et tale-audiogram måles taleforståelse.
Magnetisk resonans terapi og datatomografi, henholdsvis, kan gi et nøyaktig bilde av øret og skull region dersom det er mistanke om otosklerose.
Hvilken terapi er tilgjengelig for otosklerose?
Den viktigste behandlingsmetoden for otosklerose, hvis det indre øret ikke er påvirket eller knapt påvirket, er mikrokirurgisk operasjon. Dette innebærer delvis fjerning av stiftene, boring av hull i bunnplaten, innsetting av en stampeformet protese (kalt et stempel) laget av teflon, platina, titan eller gullog fester den til ambolten med et lite øye. Denne prosedyren (stapedotomy / stapedoplasty) gjenoppretter mobiliteten til den oksikulære kjeden og dermed overføring av lyd til det indre øret. Tidligere ble hele stapes ofte erstattet av en protese (stapedectomy). Denne prosedyren brukes sjelden i dag på grunn av høyere risiko. Hvis sensorineural hørselstap også er til stede, vil ikke kirurgi hjelpe. I slike tilfeller (eller hvis kirurgi ikke er ønsket av den berørte personen), kan høreapparatet monteres. Dette forsterker lyden, men forhindrer ikke sykdomsutviklingen.
Prosedyre for operasjonen
Operasjonen varer minst 30 minutter og utføres vanligvis under lokalbedøvelse - dette har fordelen at legen allerede kan sjekke høringen under prosedyren. Du får tilgang utenfor ørekanalen ved å kutte opp trommehinnen og bretter den bort. Dette gir tilgang til trommehulen og - etter å ha fjernet den øvre stigbøylen - kan det bores et hull i "foten" med en nål eller laserstråle. Forbedring skjer vanligvis innen to uker etter operasjonen.
Hva trenger du å passe på etter operasjonen?
De første dagene etter operasjonen er øregangen fylt med en svamp eller gasbind stripe dynket inn antibiotika salve. Pasienten må oppholde seg på klinikken i omtrent to til tre dager, og er vanligvis sykemeldt i to til tre uker. I løpet av de to første ukene, nei Vann skal komme inn i ørene; derfor, selv når du dusjer, bør du bruke badehette, øreklokker eller lignende. Omtrent fire til seks uker går til fullstendig helbredelse. I løpet av denne tiden skal den berørte personen ennå ikke foreta noen flyreise eller dykking, ettersom trykksvingningene kan skade øret. Noen eksperter anbefaler til og med å ikke gjøre det i tre måneder. I tilfelle en forkjølelse, bør decongestant nesedråper tas av samme grunn.
Cochleaimplantat som et alternativ
Et alternativ i behandlingen av otosklerose, spesielt i tilfeller av sensorineural hørselstap, er cochleaimplantatet (CI). Dette er plassert bak pinna under hud. Gjennom en tynn kanal setter legen inn en elektrode i sneglehuset, som er koblet til implantatet. Cochleaimplantatet omdanner lydbølger til elektriske impulser, som det overfører til hørselsnerven. Etter operasjonen kan det være sårhet og lett blødning. Sting fjernes omtrent syv dager etter operasjonen. Det tar vanligvis to til tre uker før sår å helbrede helt. Implantatet aktiveres for første gang omtrent fire til seks uker etter operasjonen. Dette krever sykehusopphold på flere dager. I løpet av denne tiden får pasienten instruksjoner om hvordan man bruker cochleaimplantatet, og de første hørselstestene utføres. De neste månedene foregår hørselstrening også hos logoped.
Forløp og prognose ved otosklerose
Vanskeligheten med å behandle otosklerose ligger i å avgjøre om og når man skal operere. Jo før operasjonen utføres, jo lettere er det å lykkes og jo høyere suksessrat (forbedring av hørselen i mer enn 90 prosent, og i mange, forsvinningen av tinnitus). Som med enhver operasjon kan det imidlertid oppstå komplikasjoner, noe som selvfølgelig gjør beslutningen om å operere på et tidspunkt hvor hørselen ennå ikke er vanskelig. Dermed blir hørselen forverret hos berørte individer etter operasjonen i omtrent en prosent av tilfellene, og døvhet til og med forekommer i 0.5 prosent.
