Pemphigus foliaceus er en autoimmunologisk sykdom i hud i hvilke celler i immunsystem bryte ned proteiner som binder seg til hud. Dette fører til at det dannes spalter på hud, som senere blir vesikler. Behandling er av systemisk administrasjon of glukokortikoider eller annen narkotika som demper immunsystem.
Hva er Pemphigus Foliaceus?
Mennesket immunsystem gjenkjenner patogener og andre stoffer som er fremmed for kroppen som trusler. Etter identifisering som fremmed for kroppen, driver immunsystemet angrep for å eliminere eventuelle trusler mot organismen så raskt som mulig. I autoimmune sykdommer, er denne prosessen forstyrret. Immunsystemet til berørte individer angriper kroppens eget vev i stedet for fremmede stoffer. autoimmune sykdommer kan rettes mot hvilket som helst vev. Slike sykdommer i huden kalles autoimmune dermatoser. Pemphigus foliaceus er en autoimmun dermatose som forårsaker blemmer i det øvre epidermalaget og kan påvirke andre pattedyr så vel som mennesker. For human pemphigus foliaceus skiller medisin fire forskjellige former: I tillegg til sporadisk pemphigus foliaceus type Cazenave, er det pemphigus braziliensis, som hovedsakelig finnes i Sør-Amerika, pemphigus seborrhoicus og pemphigus erythematosus. Som det er tilfellet for de fleste autoimmune sykdommer, er årsaken til den underliggende immundysfunksjonen ennå ikke bestemt for pemphigus foliaceus.
Årsaker
Pasienter med pemphigus foliaceus form autoantistoffer rettet mot desmoglein 1. Dette er et protein i desmosomer som er kritisk for cellekohesjon av keratinocytter i de ytterste lagene i huden. Antigen-antistoffreaksjoner får pasientens kropp til å frigjøre proteolytisk enzymer som forringer proteiner. Disse enzymer bryte sammen forbindelsene mellom individuelle hudceller sammen med proteiner. Ettersom huden mangler cellekohesjon i en konsekvens, avrundes keratinocyttene. En såkalt akantolyse forekommer. Som et resultat dannes det spalter i overhuden, som senere blærer. Desmoglein 1 forekommer som et protein bare i små proporsjoner i slimhinnene. Dens funksjon i slimhinnene kompenseres av desmoglein 3 av de øvre slimhinnelagene i tilfelle feil. Av denne grunn er effekten av pemphigus foliaceus begrenset til ytre hud. Hvilke faktorer som først og fremst er involvert i feilprogrammering av immunforsvaret, er fremdeles uklart. Primære forårsakende virussykdommer er for eksempel diskutert for autoimmune sykdommer.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med pemphigus foliaceus har ledende symptomatiske slappe og raskt sprengende blærer på ytre hud. Blærenes base består av gråtende, skorpete erosjoner som sakte kan utvide seg og forårsake generalisert erytroderma. Erytroderma tilsvarer rødhet som kan påvirke hele hudorganet eller større deler av huden. I mange tilfeller har erosjonene til pasienter med pemphigus foliaceus en ubehagelig lukt. Sekresjonen som finnes i blemmer blir spaltet av bakterie, hvis metabolske produkter er ansvarlige for dårlig lukt. Noen pasienter klager i tillegg over kløe eller brennende hud. Når de gnir seg over huden og klør seg på blærene på grunn av kløe, sprer blærene seg ofte ukontrollert. I dette tilfellet skyldes spredningsblærene prinsippet om positivt Nikolski-fenomen. I de fleste tilfeller påvirker blemmer hode, ansikt og koffert på kroppen. Innen slimhinnene forekommer blæredannelse bare i de sjeldneste tilfellene.
Diagnose og sykdomsforløp
Dermatologen stiller diagnosen pemphigus foliaceus basert på serologi og histopatologi. En innledende mistanke kan være basert på Nikolski-skiltene. I det aktive stadiet kan for eksempel pasientens hud løsnes ved lett tangensielt trykk. autoantistoffer kan observeres i serum og mellomceller. I senere stadier av sykdommen, akselererte blod sedimentering er også til stede. i tillegg blod telle endringer. Dysproteinemias forekommer. Histopatologisk påvirker akantolytisk blæring primært stratum granulosum. Innenfor dermis kan det ofte sees tegn på akantose, papillomatose eller leukocyttinfiltrasjon. Forskjellig må sykdommen skille seg fra diskoid lupus erythematosus og seboreisk eksem. I findiagnosen blir diagnosen innsnevret til en av de fire sykdomsformene. Pemphigus foliaceus, som alle andre autoimmune sykdommer, er preget av et individuelt forløp. Dermed kan ikke prognosen for pasienter med sykdommen lett generaliseres.
Komplikasjoner
Pemphigus foliaceus må behandles raskt fordi det ellers kan føre til flere komplikasjoner. For eksempel hudlesjoner forårsaket på grunn av kroppens autoimmune respons kan spre seg i hele kroppen uten behandling og forårsake det som kalles generalisert erytroderma. Ved generalisert erytroderma blir hele huden betent og rød. Karakteristisk for sykdomsprosessen er tap av varme og proteiner, økt celleproliferasjon av hudceller og utvidelse av blod fartøy. Alvorlige komplikasjoner, som til og med kan bli livstruende, oppstår med spesielt uttalte hudreaksjoner. For eksempel kan alvorlig væsketap forårsake livstruende dehydrering. Farlig protein og varmetap oppstår på grunn av økt dannelse av hudceller og omfattende skalering av huden. Videre utvidelse av blod fartøy fører ofte til alvorlig hjerte- og karsykdom. Den konstante dannelsen av blemmer og væske gir også et ideelt grobunn for bakterier patogener. Dermed kan alvorlige infeksjoner utvikles, hvis de ikke blir behandlet, noe som til og med kan være dødelig. Imidlertid kan denne faren økes ytterligere med administrasjon of immunsuppressive. Siden pemphigus foliaceus bare kan behandles ved å undertrykke immunforsvaret, antibiotika gis vanligvis som et forholdsregler for å forhindre alvorlige infeksjoner under behandlingen. Så langt er det ingen kurativ behandling tilgjengelig. Immunsystemet må undertrykkes konstant, så det må også tas forholdsregler hele tiden for å forhindre Smittsomme sykdommer.
Når skal du gå til legen?
Siden pemphigus foliaceus ikke helbreder seg selv og i de fleste tilfeller forsterker symptomene, anbefales behandling av lege. Bare medisinsk behandling kan begrense og lindre symptomene. En lege bør konsulteres i tilfeller av pemphigus foliaceus når det dannes blærer på huden, som ikke forsvinner lett og oppstår over lang tid. På samme måte kan kløe eller sterk rødhet på det berørte hudområdet indikere pemphigus foliaceus og bør undersøkes av lege. Siden de som er rammet av denne sykdommen ofte klør seg, blir symptomene forsterket. Blærene vises på forskjellige deler av kroppen og kan gjøre pasientens liv mye vanskeligere. I tilfelle disse klagene, bør en lege oppsøkes umiddelbart. Som regel kan sykdommen pemphigus foliaceus diagnostiseres og behandles av en allmennlege eller av en hudlege. Forventet levealder for den berørte personen påvirkes ikke negativt.
Behandling og terapi
Til dags dato har den primære utløseren for pemphigus foliaceus ikke blitt identifisert. Av denne grunn årsakssammenheng terapi er vanskelig. Derfor anses sykdommen som uhelbredelig uten årsakssammenheng terapi alternativ. Imidlertid er symptomatiske og støttende behandlingsmetoder tilgjengelige for terapi av pasienter. I hovedsak er symptomatisk behandling av pemphigus foliaceus lik behandling av pemphigus vulgaris. Systemisk, glukokortikoider administreres. Opprinnelig er høye doser passende for å arrestere sykdomsprosessen. Når Nikolski-tegnene er negative og hudfeilene begynner å gro, en gradvis reduksjon i dose er angitt. I tillegg til glukokortikoider, kan pasienter motta andre immunsuppressive. Kontinuerlig immunsuppressiv terapi er like viktig som pleie av hudlesjoner. For å forebygge komplikasjoner, administrasjon of antibiotika er egnet. Rask seponering av individ narkotika bør unngås raskt. I denne sammenheng er gjentagelser av symptomer ofte dokumentert.
Utsikter og prognose
Uten behandling fører den kroniske autoimmune sykdommen pemphigus foliaceus vanligvis til døden fem år etter utbruddet. For å forbedre prognosen foreskriver hudleger ofte holistisk kortikosteroidbehandling, immunsuppressiveBehandlinger, som er ment å redusere antistofftitre, utføres vanligvis på døgnbasis og under tilsyn, for å motvirke komplikasjoner - inkludert dødelige - som kan oppstå under behandlingen. Siden 1950-tallet har spesielt bruk av kortikosteroider over en periode på ett år ført til bedre langsiktige utsikter for berørte pasienter, slik at opptil 80% kan fortsette å leve symptomfritt eller til og med fullt utvinne på lang sikt. Ofte er berørte pasienter begrenset i sine daglige aktiviteter under og etter behandlingen, med mange timers fravær fra jobb, vekttap og mangel på søvn. I denne forbindelse kan det å dele sine erfaringer med andre berørte personer som går gjennom det samme, hjelpe dem med å takle livsendringene. Imidlertid slutter omtrent 5% av tilfellene fortsatt dødelig på grunn av konsekvensene av systemiske behandlingsinfeksjoner - sjelden etter super av lesjonene -, samt mangel på behandling. Jo før sykdommen diagnostiseres og behandlingen startes, jo bedre er utsiktene for de som er rammet å leve symptomfrie.
Forebygging
Til dags dato er det ikke lovende forebyggende målinger mot pemphigus foliaceus er tilgjengelig. De primære utløserne av den autoimmune sykdommen er foreløpig ikke kjent. Bare identifisering og påfølgende unngåelse av utløserne kan tilsvare et forebyggende tiltak.
Følge opp
I de fleste tilfeller av pemphigus foliaceus er alternativene for direkte oppfølging sterkt begrenset. Den berørte personen er avhengig av rask og fremfor alt tidlig diagnose og behandling av denne sykdommen, slik at det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner og andre klager ikke oppstår. Det er nødvendig å ta forskjellige medisiner. Legens instruksjoner må alltid følges. På samme måte er det nødvendig å ta hensyn til riktig dosering og også til et regelmessig inntak for å lindre ubehaget riktig og permanent. Når du tar antibiotika, lider bør merke seg at de ikke skal tas sammen med alkohol for ikke å redusere effekten. Medisiner bør ikke avbrytes raskt i pemphigus foliaceus. Regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege er også nødvendige for å overvåke sykdommens nåværende tilstand og for å oppdage annen skade på et tidlig stadium.
Her er hva du kan gjøre selv
Pemphigus foliaceus kan lindres med kortison, som legen foreskriver som tabletter or infusjoner. Når du tar kortison, bør pasientene følge doseringsanbefalingen nøyaktig. De kortison behandlingen beskytter mot nye betennelser slik at huderosjonene trekker seg tilbake. Det er viktig å ikke irritere de berørte hudområdene unødvendig. Bivirkninger kan oppstå når du tar preparatene. Det er nettopp derfor riktig dosering spiller en så viktig rolle. Pasienter kan også bruke salver or kremer for å helbrede skadet hud. Ved å gjøre det, bør de definitivt høre på legens anbefaling. Forsiktig, riktig hudpleie forhindrer sekundær betennelse. Hvis andre hudproblemer eller autoimmune sykdommer er til stede, bør legen definitivt vite om dem. På denne måten kan han være med på å gjøre den ideelle justeringen av medisinen. For å beskytte skadet hud, må pasienter selvfølgelig ikke klø seg. Ellers vil problemet forverres. Beroligende øvelser og god kroppsbevissthet er med på å la flekkene gro i fred. På denne måten kan pasienter gjøre livet litt lettere for seg selv. Allergi pasienter bør være spesielt forsiktige og unngå allergenet så mye som mulig.
