Pemphigus vulgaris

Definisjon

Ordet pemphigus kommer fra gresk og betyr boble. I det daglige kalles også pemphigus vulgaris blære avhengighet. Sykdommen pemphigus vulgaris er en av blære danne sykdommer.

Pemphigus vulgaris tilhører i denne sammenheng pemphigus-gruppen. Dette betyr at det er en kronisk hudsykdom preget av blemmer i huden og slimhinnene. Kvinner og menn er like rammet av denne sjeldne sykdommen.

Bare omtrent 1-5 av 1 million mennesker lider av pemphigus vulgaris. Imidlertid forekommer sykdommen med varierende frekvens i forskjellige regioner. I Sentral- og Øst-Europa forekommer sykdommen for eksempel mye oftere enn i andre regioner.

Årsaker til pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris har en immunologisk årsak. Det er en autoimmun sykdom. Dette betyr at kroppens eget forsvarssystem kjemper mot det i stedet for å kjempe for kroppen.

Årsaken til dette er feilregulerte prosesser av immunsystem. “Pemphigus autoantistoffer”Er rettet mot desmoglein 3. Desmogelins er proteiner i kroppen vår som sørger for at forbindelser mellom celler kan opprettes.

Hvis denne mekanismen forstyrres, kan de karakteristiske blærene til pemphigus vulgaris utvikle seg. I løpet av betennelsesprosesser løsner de til slutt og dør av de øvre lagene i huden. Det er imidlertid ikke helt forstått hvorfor autoantistoffer er rettet mot dette proteinet og hvordan de opptrer.

Det er to spekulasjoner. På den ene siden antas det at autoantistoffer forstyrre forbindelsen av desmogelins med hverandre. På den annen side antas det at autoantistoffene initierer celledød av hudcellene.

I tillegg er pemphigus vulgaris assosiert med andre autoimmune sykdommer, for eksempel en form for anemi (pernisiøs anemi), kreft og sykdommer som forårsaker muskelsvakhet (myasthenia). Hvis det er en genetisk disposisjon for disse sykdommene, kan pemphigus vulgaris også utløses av virus, forskjellige medisiner, forbrenninger og UV eller Røntgen stråling. I følge National Institutes of Helse, mulige medikamentutløsere inkluderer pencillamin og ACE-hemmere. I ulike studier er det diskutert om pemphigus vulgaris generelt er relatert til en genetisk disposisjon. Dette kan muligens forklare de regionale forskjellene.