Følgende symptomer og klager kan indikere primær skleroserende kolangitt (PSC):
Senere stadium
- Fever* (lav kroppstemperatur).
- Vekttap (etter mange års progresjon).
- Icterus (gulsott), også tilbakevendende (tilbakevendende).
- Tretthet (tretthet)
- Ubehag i øvre del av magen *, høyre side
- Pruritus (kløe)
* typisk for smittsom kolangitt (galle kanalbetennelse).
