Ribosom: Struktur, funksjon og sykdommer

Ribosomet representerer et kompleks av ribonukleinsyre med diverse proteiner. Der foregår proteinsyntese i henhold til nukleotidsekvensen lagret i DNA ved translasjon til en polypeptidkjede.

Hva er ribosomet?

ribosomer består av rRNA og forskjellige strukturelle proteiner. RRNA (ribosomalt RNA) er transkribert i DNA. Der, i form av rDNA, er gener for syntese av ribosomalt RNA. RDNA transkriberes ikke til proteiner, men bare til ribosomalt RNA. I denne prosessen fungerer rRNA som den grunnleggende byggesteinen for ribosomer. Der katalyserer det oversettelsen av den genetiske informasjonen til mRNA til proteiner. Proteinene i ribosomer er ikke kovalent knyttet til rRNA. De holder strukturen til ribosomet sammen, mens den faktiske katalysen av proteinsyntese utføres av rRNA. Ribosomer består av to underenheter som bare monteres i et ribosom under proteinsyntese. Byggesteinene deres syntetiseres i kjernen ved DNA. Der produseres både rRNA og proteinene som samles i de to underenhetene i kjernen. De kommer inn i cytoplasmaet gjennom kjerneporene. I en eukaryot celle er det 100,000 til 10,000,000 ribosomer, avhengig av proteinsynteseaktiviteten. Det er flere ribosomer i celler med veldig aktiv proteinsyntese enn i en celle med lavere aktivitet. I tillegg til cytoplasmaet finnes også ribosomer i mitokondrier eller i planter, i kloroplaster.

Anatomi og struktur

Som nevnt tidligere, er ribosomer sammensatt av rRNA og strukturelle proteiner, som er ansvarlige for riktig posisjonering og sammenheng av strukturen. Etter syntese i kjernen dannes to underenheter som samles til et ribosom bare under proteinsyntese gjennom kontakt med mRNA. Etter fullført proteinbiosyntese brytes det tilsvarende ribosomet ned i underenhetene igjen. Hos pattedyr består den lille underenheten av 33 proteiner og en rRNA, og den store underenheten består av 49 proteiner og tre rRNA. Ved kontakt med mRNA, som bærer den genetiske informasjonen fra DNA for et bestemt protein, samles de to underenhetene for å danne det riktige ribosomet, på hvilket tidspunkt proteinsyntese kan begynne. De ribosomale proteinene har en tendens til å sitte ved kanten. Ribosomer kan bli funnet frie i cytoplasmaet eller membranbundet i det endoplasmatiske retikulumet. De veksler konstant mellom frie og membranbundne tilstander. Ribosomene i det frie cytoplasmaet produserer proteiner, som også skal frigjøres umiddelbart i cytoplasmaet. Proteiner dannes ved endoplasmatisk retikulum og kommer inn i ER-lumen via den cotranslasjonale proteintransportøren. For det meste er dette proteiner dannet i sekresjonsdannende celler som bukspyttkjertelen.

Funksjon og oppgaver

Funksjonen til ribosomer er å katalysere proteinbiosyntese. Den faktiske genetiske informasjonen for proteinene bæres av mRNA, som transkriberes på DNA. Etter at den forlater kjernen, binder den seg umiddelbart til et ribosom for proteinsyntese. I prosessen samles de to underenhetene. Videre individuell aminosyrer blir transportert fra cytoplasmaet til ribosomene ved hjelp av tRNA. Der er det tre tRNA-bindingssteder. Dette er aminoacyl (A), peptidyl (P) og utgang (E). Ved begynnelsen av proteinsyntese er to steder, A- og P-stedene, opprinnelig okkupert av aminosyreladet tRNA. Denne tilstanden kalles den pre-translasjonelle tilstanden. Etter dannelse av en peptidbinding mellom de to aminosyrerblir den posttranslasjonelle tilstanden etablert, hvor A-setet blir E-setet og P-stedet blir A-stedet, og et nytt tRNA legger tre nukleotider lenger ved det nye P-stedet. Det tidligere P-stedet tRNA, fjernet fra aminosyren, blir nå skysset ut av ribosomet. Statene svinger seg konstant under proteinsyntese. Det kreves høy aktiveringsenergi for hver endring. Den enkelte tRNA molekyler dokke til det respektive komplementære kodonet til mRNA. I denne prosessen foregår proteinsyntese mellom de to underenhetene til ribosomet i en tunnelformet struktur. Selve biosyntesen styres av ribosomets store underenhet. Den lille underenheten styrer funksjonen til rRNA. Siden syntese foregår i en slags tunnel, er proteinkjedene som fortsatt er uferdige under proteinsamlingen beskyttet mot nedbrytning ved reparasjon enzymer. I denne formen vil disse proteinene bli gjenkjent som mangelfulle i cytoplasmaet og umiddelbart nedbrytes. Etter fullstendig proteinsyntese brytes ribosomet ned i underenhetene igjen.

Sykdommer

Forstyrrelse av proteinsyntese kan føre til seriøs Helse problemer. Ordnet progresjon av denne prosessen er viktig for livsfunksjonene. Imidlertid er det noen mutasjoner som har effekter på strukturelle proteiner eller mRNA. En sykdom der årsaken antas å være mutasjoner i ribosomale proteiner er kjent som Diamond-Blackfan anemi. Diamond-Blackfan anemi er en veldig sjelden blod lidelse der syntesen av røde blodlegemer forstyrres. Anemi resultater, noe som forhindrer organene i å få tilstrekkelig tilførsel av oksygen. Behandlingen består av livslang blod transfusjoner. I tillegg er det andre fysiske misdannelser. I følge en teori fører funksjonsfeil i ribosomale proteiner til økt apoptose av erytrocyttforløperceller, forårsaker anemi. De fleste mutasjoner oppstår spontant. Arv av syndromet kan demonstreres i bare 15 prosent av alle tilfeller.