sklerodermi (Gresk σκληρός sklēros “hard”, engelsk scleroderma; betyr bokstavelig talt “hard hud“) Er en gruppe sjeldne sykdommer forbundet med læraktig herding av bindevev av hud. Sykdommen tilhører gruppen kollagenoser (kroniske inflammatoriske autoimmune sykdommer i bindevev). Den immunsystem angriper kroppens egen kollagen bindevev. To hovedformer av sklerodermi skilles ut (se "Klassifisering" nedenfor):
- Kronisk kutan circumscritic sklerodermi (ICD-10 L94.-: Andre lokaliserte sykdommer i bindevev) - begrenset til hud og tilstøtende vev som subkutant fett, muskler og bein; vanligste form for sklerodermi.
- Systemisk sklerodermi (SSc; ICD-10 M34.-: Systemisk sklerose) - karakteriseres av vaskulopati (gruppe primært ikke-inflammatoriske vaskulære sykdommer av forskjellige årsaker) og fibrose (unormal spredning av bindevev) i huden og Indre organer; hovedsakelig berørt er mage-tarmkanalen (fordøyelseskanalen; i 90% d. Mage-tarmkanalen (fordøyelseskanalen; i 90% av tilfellene er spiserøret påvirket), lunger (i 48% av tilfellene), hjerte (i 16% av tilfellene) og nyrer (i 14% av tilfellene). Det skilles mellom følgende undertyper:
- Begrenset-kutan systemisk sklerodermi - Indre organer er sjelden og sent berørt.
- Diffus-kutan sklerodermi (synonymer: diffus sklerodermi; progressiv systemisk sklerose) - rask progresjon (progresjon).
- Spesielle skjemaer:
- CREST syndrom (ICD-10 M34. 1) - kombinasjon av calcinosis cutis (patologisk (unormal) avsetning av kalsium salter), Raynauds syndrom (vaskulær sykdom forårsaket av vasospasme (vaskulær spasme)), esophageal dysmotilitet (dysfunksjon i spiserøret), sclerodactyly (scleroderma i fingrene), telangiectasis (vanligvis ervervet utvidelse av liten, overfladisk hud fartøy) Merk: Begrepet CREST-syndrom ble forlatt av ACR / EULAR-arbeidsgruppen til fordel for begrepet lcSSc ("begrenset kutan systemisk sklerose") fordi et stort antall pasienter ofte ikke utviklet alle kjennetegnene ved denne lidelsen.
- Overlappende syndromer
Kjønnsforhold: kronisk kutan omskritisk sklerodermi: hann til kvinne er 1: 2.6 til 6. systemisk sklerodermi: hann til kvinne er 1: 5. Toppforekomst: maksimal forekomst av kronisk kutan omskritisk sklerodermi er mellom 20 og 40 år. maksimal forekomst av systemisk sklerodermi er mellom 30 og 50 (60) år. Gjennomsnittsalderen for juvenil systemisk sklerodermi er rundt 8 år. Forekomsten (sykdomsforekomst) av systemisk sklerodermi (SSc) er 300 sykdommer per 1 million innbyggere. Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) for kronisk kutan omskritisk sklerodermi er omtrent 2.7 tilfeller per 100,000 3.4 innbyggere per år, og forekomsten for ungdomsformen er 1 tilfeller per 19 million barn per år. Forekomsten av systemisk sklerodermi (SSc) er 40-1 sykdommer per XNUMX million innbyggere per år. Forløp og prognose: Sklerodermi er vanligvis smertefri. Noen ganger smertefull myalgi (muskel smerte) og artralgi (leddsmerter) kan forekomme. Kutan omskritisk sklerodermi utvikler seg kronisk med fokal vekst. Spesielt i lineær form med mangler (se "Klassifisering" nedenfor), oppstår spontan remisjon (forbedring eller frihet fra symptomer) etter 3-5 år. Forløpet for systemisk sklerodermi er kronisk-progressiv (permanent progressiv) og varer i flere år. Organskader utvikler seg allerede det første året etter utbruddet av Raynauds syndrom (RS). Hvis mage-tarmkanalen påvirkes av systemisk sklerodermi, er det en risiko for underernæring (i omtrent 30% av tilfellene). Underernæring ernæring~~POS=HEADCOMP per se er assosiert med økt sykelighet (sykdomsforekomst) og til slutt dødelighet (antall dødsfall i en gitt periode, i forhold til antall befolkningen det gjelder). Juvenil systemisk sklerodermi påvirker Indre organer slik som spiserøret (matrøret), mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen), hjerte, lunger og nyrer, så løpet og prognosen er sterkt avhengig av typen og alvorlighetsgraden av organinvolvering. Det er ingen kur mot sklerodermi. Det er både raske og langsomme kurs. Et fulminant kurs er også mulig, dvs. den berørte personen dør i løpet av få måneder. Kvinner har en gunstigere kurs enn menn. Forløpet av sykdommen kan påvirkes positivt, reduseres og i noen tilfeller til og med stoppes ved hjelp av medikament terapi og spesielle rehabiliteringstiltak. Siden sykdommen ikke kan behandles årsaksvis, fokuseres det på å sikre livskvaliteten til de berørte. I sammenheng med juvenil systemisk sklerodermi er dødeligheten (dødelighet relatert til det totale antallet mennesker som lider av sykdommen) etter 5 års sykdomsvarighet ca. 5%. Den 10-årige overlevelsesraten i alvorlige tilfeller av systemisk sklerodermi (hudtype III og multisystemisk sykdom, se "Klassifisering" nedenfor) er omtrent 40%. De vanligste dødsårsakene er lungekomplikasjoner eller lungearterial hypertensjon (PAH; økt trykk i lungearteriesystemet).
