Sykdommer med opprinnelse i basalganglier
Dysfunksjoner i området basale ganglia kan få vidtrekkende konsekvenser for motoriske og ikke-motoriske prosesser i kroppen. Av denne grunn er sykdommene utløst av forstyrrelser i basale ganglia viser ofte klinisk ved en uttalt symptomatologi. Blant de mest kjente sykdommene forbundet med Basal Ganglia er
- Parkinsons syndrom som Parkinsons sykdom
- Dystonia syndromer (sykdommer med utpekte bevegelsesforstyrrelser)
- Choreatiske syndromer som Chorea Huntington
- Attention deficit / hyperactivity disorder (ADHD)
- Tic lidelser som Tourettes syndrom
Parkinsons sykdom (synonymer: Parkinsons sykdom, ristesykdom) er en av de mest kjente sykdommene som er assosiert med dysfunksjoner i basale ganglia.
Denne sykdommen er en snikende, progressiv nevrodegenerativ prosess. Årsaken til Parkinsons sykdom er ødeleggelsen av dopamin-produksjon av nerveceller i den såkalte grå substansen (substantia nigra). Den umiddelbare konsekvensen er en mangel på messenger-substansen dopamin og en samtidig reduksjon i de aktiverende påvirkningene av basalganglier på hjernebarken.
Den vanligste symptomer på Parkinsons sykdom er uttalt muskelstivhet (strenghet) og bremsing av bevegelse (bradykinesis), som over tid kan bli fullstendig immobilitet (akinesia). I tillegg viser pasienter som lider av Parkinsons sykdom ofte markerte muskler tremor og postural ustabilitet (postural ustabilitet). De første symptomene på denne basale ganglieravhengige sykdommen oppstår vanligvis mellom 50 og 79 år.
Bare i sjeldne tilfeller blir pasienter rammet før fylte 40 år. Behandlingen av Parkinsons sykdom er hovedsakelig legemiddelbasert. Imidlertid er den direkte administrasjonen av dopamin eller dopaminlignende stoffer bør utsettes så lenge som mulig.
Årsaken til dette er den synkende responsen på de vanlige medisinene etter en periode på flere år. Sykdommen kjent som “Huntingtons Chorea”(Synonym: Huntingtons sykdom) er en hittil uhelbredelig sykdom. Huntingtons sykdom er en av de mest fryktede arvelige sykdommene i hjerne og er en av sykdommene forbundet med basalganglier.
De berørte pasientene viser en progressiv ødeleggelse av striatum. Siden denne delen av basalganglier hovedsakelig gir informasjon fra muskelkontroll og mentale funksjoner, viser de berørte pasientene en uttalt symptomatologi. De første symptomene dukker vanligvis opp mellom 30 og 40 år.
I daglig klinisk praksis kan det observeres at alvorlighetsgraden av sykdommen er nært knyttet til utseendet til de første symptomene. Jo tidligere sykdommen dukker opp, jo mer alvorlig er forløpet. I den innledende fasen lider de berørte personene av uønskede, ikke-undertrykkelige bevegelser (hyperkinesi) og generelt redusert muskeltonus.
I løpet av sykdommen blir imidlertid økende mangel på bevegelse (hypokinesi) og økt muskeltonus tydelig. Videre lider de fleste pasienter med uttalte psykologiske dysfunksjoner år før de første funksjonelle forstyrrelsene i bevegelsessekvensene oppstår.