Introduksjon
Aplastisk anemi er en gruppe forskjellige sykdommer som har et felles trekk ved en svakhet (insuffisiens) beinmarg, som fører til redusert produksjon av blod celler. Dette fører ikke bare til anemi, dvs. reduksjon i rødt blod celler (erytrocytter) eller hemoglobinnivå, men også til en mangel i dannelsen av immunceller, spesielt de såkalte nøytrofile granulocyttene (nøytropeni), så vel som blod blodplater (trombopeni). Hvis alle tre nevnte cellegrupper er berørt, kalles dette pancytopeni. I de fleste tilfeller er årsaken autoimmune sykdommer, men aplastisk anemi kan også være forårsaket av kjemoterapi eller være medfødt.
Hva forårsaker aplastisk anemi?
Aplastisk anemi, også kjent som panmyelopati, er ikke en ensartet sykdom, men en gruppe forskjellige sykdommer og syndromer, som til slutt fører til en mangelfull dannelse av blod celler på grunn av svakhet i beinmarg. Årsaker til slike beinmarg insuffisiens kan generelt være medfødt eller ervervet, selv om de ervervede formene er mye mer vanlige. Blant de medfødte formene, Fanconi anemi og Diamond-Blackfan syndrom er spesielt bemerkelsesverdig, så vel som andre sjeldne enzymdefekter.
Blant utløserne av ervervet aplastisk anemi er først og fremst autoimmune reaksjoner mot beinmargen, som ofte ikke kan identifiseres. Andre hematologiske sykdommer som myelodysplastisk syndrom (MDS) er også involvert. En annen viktig utløser er visse legemidler, spesielt cytostatika som brukes i kjemoterapi har en giftig effekt på beinmargen, da de ofte må gis i høye doser.
Andre legemidler som i sjeldne tilfeller kan føre til aplastisk anemi inkluderer metamizol (novalgin) eller nevroleptisk klozapin. Effekten av de fleste kjemoterapeutiske legemidler er at de angriper celler som deler seg raskt, dvs. hovedsakelig kreft celler. Imidlertid angriper de også andre celler i kroppen, inkludert stamceller i benmargen som danner blodceller, slik at disse cellene faller under kjemoterapi.
Normalt blir imidlertid ikke benmargen fullstendig ødelagt, men regenererer seg etter avsluttet behandling. I sjeldne tilfeller, og avhengig av behandlingsprotokollen, er det imidlertid mulig at benmargen ikke kommer seg etter cellegift og aplastisk anemi kan forekomme. Aplastisk anemi kan ikke bare være forårsaket av cytostatika, men også av andre legemidler.
Viktige eksempler er metamizol (novalgin) og nevroleptisk klozapin. Benmargsvikt er uavhengig av dosen, det er basert på kroppens overfølsomhet for visse stoffer. Selv om denne bivirkningen er ekstremt sjelden, må den tas i betraktning, spesielt når disse legemidlene gis for første gang eller i høye doser!
Symptomer på aplastisk anemi
Symptomene på aplastisk anemi er forårsaket av mangel på de respektive blodcellene. Det er tre såkalte blodcellelinjer: Når det er mangel på erytrocytter, cellene i hele kroppen kan ikke lenger tilføres oksygen også. De viktigste konsekvensene er følelser av svakhet, sirkulasjonsproblemer, blekhet og øresus.
Dette behandles fra en kritisk Hb-verdi og utover med transfusjon av såkalte erytrocyttkonsentrater. Mangel på leukocytter kan ikke observeres av pasienten subjektivt, men det er den farligste effekten av aplasi. Dette skyldes hovedsakelig en undergruppe av hvite blodceller, nøytrofile granulocytter.
Hvis disse mangler, oppstår nøytropeni. Pasienten er ikke lenger tilstrekkelig beskyttet mot opportunistiske patogener - dvs. patogener som faktisk er relativt ufarlige og bare blir farlige når immunsystem er svekket. Selv normale infeksjoner kan da gå veldig drastisk og bli livstruende.
En trombocyttmangel blir ofte ikke lagt merke til i begynnelsen. På grunn av dårligere koagulering kan blåmerker oppstå raskere. Imidlertid blir det farlig når trombocyttene er veldig lave, noe som kan føre til farlig indre blødninger. - de røde blodcellene (erytrocytter), hovedsakelig ansvarlige for oksygentransport
- De hvite blodcellene (leukocytter), celler i immunsystemet
- Blodplatene (trombocytter), en del av blodproppssystemet
