Behandling og terapi
Meulengracht-sykdommen kan i prinsippet ikke helbredes, siden metabolsk forstyrrelse er genetisk arvelig og medfødt. I de fleste tilfeller klarer de berørte seg godt selv uten behandling og trenger ikke behandling. I alvorlige tilfeller kan symptomene og gastrointestinale plager behandles med medisiner, selv om bivirkningene av den foreskrevne medisinen ofte er mer alvorlige enn selve symptomene.
Vanligvis oppstår symptomene i tilbakefall og avtar raskt uten behandling. Imidlertid kan de berørte sikre at symptomene bare sjelden og i mild form oppstår. Øynene misfarget av gulsott spesielt er ekstremt stressende for pasienter.
Ved å drikke nok blir kroppen “spylt” ordentlig og akkumulert bilirubin kan skilles ut raskere via nyrene. Symptomene skyldes alvorligere av visse atferdsmønstre. En passende livsstil, der pasienter ikke røyker, unngår alkohol og lange sult og søvn tilstrekkelig, forhindrer en økning i bilirubin konsentrasjon i blod og tilhørende symptomer. Som et resultat kan sykdommen kontrolleres godt og Helse verdifall er fortsatt lav.
Bilirubin verdi
Konsentrasjonen av indirekte bilirubin økes i Meulengracht-sykdommen og er over normalverdien på 2-5 mg / dl. Indirekte bilirubin er bilirubin som ennå ikke er konjugert med glukuronsyre i leveren og er derfor ikke løselig i vann. I blod, er det indirekte bilirubinet bundet til et spesifikt transportprotein, albumin.
For å sjekke bilirubinverdien tar legen en blod prøve. Laboratoriediagnostikk bestemmer den totale bilirubinverdien og verdien av konjugert bilirubin i en blodprøve i pasientens plasma (cellefritt blod) eller serum (plasma uten koagulasjonsfaktorer). Konsentrasjonen av indirekte bilirubin er forskjellen mellom totalverdien og verdien av konjugert bilirubin.
Varighet og prognose
Normalt er Meulengracht-sykdommen helt ufarlig, og pasientene lever helt upåvirket av sykdommen. Legemiddelbehandling med enzyminduktorer (f.eks. Fenobarbital eller rifampicin) er vanligvis ikke nødvendig og blir sjelden foreskrevet på grunn av uønskede bivirkninger. Dessverre er det bare noen få pasienter som lider av symptomer, og generelt reduseres ikke forventet levealder av Meulengracht sykdom, da hyperbilirubinemi ikke forårsaker skade på Indre organer.
