Ord
VIPom, Vann Diaré Hypocalemia
Definisjon
Verner-Morrison syndromet beskriver en ondartet degenerasjon av bukspyttkjertelen. Det er en veldig sjelden sykdom som forekommer hos en av 1 million mennesker hvert år. Den typiske alderen der man får denne sykdommen er omtrent 50 år.
Denne sykdommen er en svulst i det nevroendokrine systemet (nervøs og endokrine system). Kjertelcellene påvirkes, så svulsten klassifiseres som adenokarsinom (karsinom som påvirker kjertler). Degenerasjonen er lokalisert i D1-cellene og fører til en endret frigjøring av et vevshormon kalt “vasoaktivt polypeptid”.
Primært, bukspyttkjertelen produserer hormoner (messenger stoffer) og enzymer som hjelper kroppen å bryte ned og dermed fordøye de enkelte komponentene i mat som karbohydrater, fett og proteiner. VIPom involverer en transformasjon av D1-cellene, som er ansvarlige for produksjonen av "vasoaktivt polypepitid" (VIP). Endringene i cellene fører til en uhindret og overdreven frigjøring av hormonet VIP.
Siden Verner-Morrison syndrom fører til en overdreven frigjøring av hormonet VIP og "vasoaktivt polypeptid" er ansvarlig for frigjøring av vann fra tynntarm, det viktigste symptomet er diaré. Dette er ledsaget av et daglig væsketap på 4 - 6 liter. I denne sammenheng mister kroppen også viktig elektrolytter (mineraler).
Det massive tapet av væske fører også til en overdreven utskillelse av kalium via tarmkanalen. En for lav blod kalium innhold kalles hypokalemi. Derfor også det sekundære navnet på sykdommen Vann Diaré hypokalemi, for tysk er her allerede de to viktigste symptomene på sykdommen i navnet: Diaré (diaré) og redusert kalium nivå (hypokalemi) i blod.
Det neste symptomet som dukker opp med Verner Morrison syndrom, er et for lite innhold av mage syre i magesaften. Det vasoaktive peptidet fortsetter å forårsake diabetiske metabolske problemer på grunn av dets aktivitet ved å stimulere glukagon. Videre kan det føre til tap av andre mineraler som magnesium (hypomagnesemi) og fosfater (hypofosfatemi) og en akkumulering av kalsium (hyperkalsemi) i blod. Det kan oppstå en flush der pasienten opplever en anfallslignende rødhet i ansiktet. Det høye tapet av væske og de tilhørende lave kaliumnivåene i blodet kan også føre til akutt svekkelse av nyre (akutt nyresvikt).
