Hjertemuskelsykdommer (kardiomyopatier): Klassifisering

I tillegg til blandede og overgangsformer skiller man fem hovedformer av kardiomyopati - klassifisering i henhold til WHO (Verdens helseorganisasjon):

  • Utvidet (utvidet) kardiomyopati (DCM; ICD-10 I42.0) - Systolisk dysfunksjon i pumpen med kardiomegali (utvidelse av myokard (hjerte muskel)) og nedsatt utkastingsfraksjon (EF; utkastningsfraksjon).
    • Bare den høyre ventrikkel eller venstre ventrikel kan være berørt, men begge ventriklene kan påvirkes.
    • I tillegg er forstyrrelser i diastolisk funksjon tilstede, dvs. forsinket og ufullstendig avslapping av myokard og avstivning av den.
    • Effekter: På grunn av utvidelsen av ventriklene, er hjerte ikke kan trekke tilstrekkelig kontrakt og transport blod til det systemiske sirkulasjon.
  • Hypertrofisk (forstørret) kardiomyopati (HCM; ICD-10 I42.2: Annet hypertrofisk kardiomyopatiTykkelsen på hjerte muskler, spesielt venstre ventrikkelvegg, øker.
    • Diastolisk distensibilitetsforstyrrelse av tykkelsen myokard.
    • Venstre ventrikkel påvirkes, av og til også høyre ventrikkel
    • Med og uten hindring (innsnevring) av venstre ventrikkelutstrømningskanal:
      • Hypertrofisk ikke-obstruktiv kardiomyopati (HNCM; ICD-10 I42.2) - omtrent en tredjedel av tilfellene.
      • Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM; synonym: Idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenose (IHSS); ICD-10 I42.1) - omtrent to tredjedeler av tilfellene; musklene i venstre ventrikel, spesielt ventrikulær septum (ventrikulær partisjon), tykner.
      • Merk: Siden omtrent 30-40% av pasientene uten hindring i hvile utvikler obstruksjon under stress, kreves det provokasjonstester for å skille mellom de to undertypene HNCM og HOCM!
  • Restriktiv (begrenset) kardiomyopati (RCM; ICD-10 I42.5) - stivhet i ventrikkelveggene på grunn av arrdannelse i muskelvev eller avsetning av amyloider (proteiner / proteiner)
    • Nedgang i diastolisk distensibilitet, hovedsakelig av venstre ventrikel.
    • på avslapping fase, kan ikke hjertet fylle med nok blod.
    • Pumpefunksjonen forstyrres ikke.
    • Normal eller bare litt tykkere veggtykkelse på myokardiet (differensiering fra HCM!).
    • Tidlig stadium: ofte uforklarlig hjertesvikt (hjerteinsuffisiens) -symptomatisk med store atria og i stor grad bevart systolisk ventrikkelfunksjon (avgrensning fra DCM!).
    • I avanserte stadier, veggene i endokardium (indre foring av hjertet) er tykkere og dekket med tromber (blod blodpropp).
    • Svært sjelden sykdom
    • Former for restriktiv kardiomyopati:
      • Hjerteformer
        • Ikke-filtrerende RCM
          • Idiopatisk (uten identifiserbar årsak).
          • Familie
          • RCM i sklerodermi (gruppe sjeldne sykdommer forbundet med læraktig bindevev herding av hud).
        • Infiltrativ RCM - f.eks. Ved amyloidose (akkumulering av unormalt endret proteiner utenfor celler), sarkoidose (systemisk sykdom av bindevev med granulomer formasjon (hud, lunger og lymfe noder)).
        • RCM i lagringssykdommer - hemokromatose (jern lagringssykdom), Fabrys sykdom (X-bundet recessiv arvelig metabolsk sykdom som tilhører gruppen lysosomale lagringssykdommer; er basert på en defekt i gen for enzymet alfa-galaktosidase EN; ubehandlet, kommer det i det videre forløpet til hjertet og nyre skader; utbredelse (sykdomsfrekvens): 1: 117,000 XNUMX).
      • Endomyokardielle former
        • Endomyokardiell fibrose (i Afrika).
        • Hypereosinofili (Löffler endokarditt).
        • Karsinoid (endokardiell fibrose, spesielt i høyre hjerte (Hedinger syndrom)).
  • Arytmogen kardiomyopati i høyre ventrikkel (ARVCM; synonymer: Arytmogen høyre kammerdysplasi kardiomyopati; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - muskulaturen i høyre ventrikkel er endret
    • Nedbrytning av myocytter (muskelceller) i høyre ventrikkel og erstatning av disse med lipocytter (fettceller) og / eller fibroblaster (bindevevsceller)
    • Resultatet er dysfunksjon eller utvidelse.
    • Kombinert pumpefeil i høyre ventrikkel kan forårsake ventrikulær takykardi (hjerteslag for fort;> 100 slag per minutt).
  • Ikke-klassifiserbar kardiomyopati (NKCM).
    • Samling av forskjellige lidelser, for eksempel:
      • Isolert (ventrikulær) ikke-komprimeringskardiomyopati (NCCM).
        • Medfødt (medfødt) sykdom i venstre ventrikkel myokard.
        • Oppstår sporadisk eller familiært
        • Kan være assosiert med andre hjerteavvik