Ord
Dupuytrens kontraktur; fibromatose av palmar fascia, Dupuytrens ́sche Disease
- Ledderhose sykdom (plantar fibromatosis) = herding av fotsålen.
- Peyronies sykdom (Induratio penis plastica) = herding av penis.
- Fasciitis nodularis = herding på bukveggen
I de fleste tilfeller forekommer sykdommen i middelalderen hos menn. Bare om lag 15% av de berørte er kvinner, som i gjennomsnitt blir syke senere enn menn. Dupuytrens sykdom forekommer hovedsakelig i Sentral- og Nord-Europa, så vel som i Nord-Amerika.
Sykdommen er assosiert med alkoholisme, tobakk røyking og diabetes mellitus, men den eksakte årsaken er uklar. En genetisk komponent anses nå å være sikker, da det er en generelt sterk familiær forekomst. I tillegg rapporterer hver tredje pasient en annen sykdom i nærmeste familie.
I de fleste tilfeller påvirker kontrakturen metakarpofalangeal skjøter av det lille eller ringen finger. Som regel forekommer sykdommen på begge hender. I området rundt hånden er det et trådlignende vevslag (palmar aponeurosis) mellom huden, bøyen sener og nerver.
Dette vevslaget har til oppgave å beskytte sener og nerver av hånden i ekstreme situasjoner. Dette er imidlertid ikke lenger garantert i tilfelle av Dupuytrens sykdomskontraktur. Det fasciale vevet (= bindevev) begynner å vokse, stivne og forkorte. Dannelsen av tråder og knuter i palmar aponeurosis resulterer til slutt i en bøyende kontraktur, som utløser en hemming av strekking av fingrene
Frekvens og kjønnsfordeling
Denne sykdommen finnes oftere i Nord-Europa. Ganske sjelden blir mennesker i den sørlige delen (Middelhavsområdet) berørt. Det anslås at rundt 1.6 millioner mennesker i Tyskland lider av denne sykdommen.
Her er menn utenfor det 5. tiåret i livet omtrent ti ganger så ofte som kvinner. Yngre Dupuytrens pasienter viser ofte en uttalt kontraktur av flere fingre. En familiær klynging kan også bekreftes.
I omtrent 1⁄4 av alle tilfeller er også andre familiemedlemmer rammet av sykdommen. I 70 til 80% av alle tilfeller er begge hender involvert. Den nøyaktige årsaken er imidlertid fortsatt uklar.
Det som er sikkert er at sykdommen forårsaker palmar aponeurosis (bindevev i håndflateområdet) for å stivne og krympe. Det er mulig at ulykker eller arbeidsstress på hendene kan være forbundet med forekomsten av Dupuytrens sykdom. Hos menn er sykdommen også ofte forbundet med leveren toksisitet, for eksempel gjennom alkoholmisbruk.
I noen tilfeller er det også observert økt forekomst av kontraktur ved langvarig bruk av finasterid. Selv om årsaken fremdeles er uklar, er det kliniske bildet forbundet med alvorlige sykdommer. Det antas en kombinasjon av arvelig disposisjon og eksterne faktorer som microtraumas (= små skader) eller andre disposisjoner.
Vitenskapelige studier har vist at andre familiemedlemmer i rundt 25% av alle tilfeller er rammet av sykdommen. Som allerede nevnt ovenfor, vil andre faktorer sannsynligvis også ha en forsterkende effekt. For eksempel er Dupuytrens sykdom mer vanlig i diabetes mellitus.
I tillegg oppstår ofte Dupuytrens sykdom i kombinasjon med andre revmatiske, autoimmune og fibroblastiske sykdommer. Disse sykdommene inkluderer for eksempel: Det kliniske bildet er derfor ikke lokalt begrenset, selv om det heter forskjellig i andre deler av kroppen. Hos genetisk disponerte individer, en åpen skade på bøyesidig hånd eller en brudd av underarm eller håndben kan akselerere utviklingen og dannelsen av Dupuytrens sykdom.
De brudd eller skade som sådan er da vanligvis utløseren og ikke årsaken.
- Epilepsi
- Alkoholmisbruk
- Levercirrhose
- Induratio penis plastica
- Knokepute
For å kunne stille en detaljert diagnose er det viktig at pasienten forklarer legen om alle sine klager. Spørsmål om medfølgende sykdommer, som f.eks diabetes mellitus (“diabetes”), funksjonsfeil i skjoldbruskkjertelen eller brudd i håndleddet er også viktig. Vitenskapelige studier har vist at et daglig forbruk på to briller av vin eller øl er assosiert med økt sannsynlighet for å utvikle Dupuytrens sykdom.
Alkoholmisbruk regnes som en risikofaktor for sykdommen. Dette betyr ikke at hver person som er rammet av Dupuytrens sykdom drikker for mye alkohol. Samtidig kan lavt alkoholforbruk ha en positiv effekt på sykdomsforløpet.
Alle artiklene i denne serien:
