Immunsvakhet, immunsvikt: Symptomer, årsaker, behandling

Kort overblikk

• Beskrivelse: Immunsystemets funksjon er mer eller mindre svekket, enten midlertidig eller permanent.
• Symptomer eller konsekvenser: økt mottakelighet for infeksjoner, infeksjoner ofte mer alvorlige og langvarige, infeksjoner med "uvanlige" bakterier, forstyrret immunregulering (med tilbakevendende feber, hudforandringer, kronisk tarmbetennelse osv.), noen ganger økt risiko for kreft.
• Årsaker: Primære (medfødte) immunsvikt er genetiske. Sekundære (ervervede) immunsvikt skyldes underernæring, en sykdom (som HIV-infeksjon, kreft, autoimmune sykdommer) eller medisinsk terapi (f.eks. inntak av immundempende midler, strålebehandling, kirurgisk fjerning av milten).
• Diagnose: anamnese, fysisk undersøkelse, blodprøver, immunologiske og molekylærgenetiske tester, etc.
• Behandling: avhengig av type og alvorlighetsgrad av immunsvikt. Ved primær immunsvikt, for eksempel ved hjelp av antistoffinfusjoner eller stamcelletransplantasjon. Ved sekundær immunsvikt, behandling av underliggende sykdommer.

Hva er immunsvikt?

Leger snakker om immunsvikt når immunsystemet er mer eller mindre sterkt begrenset i sin funksjonsevne – enten midlertidig eller permanent. Den kan da ikke lenger utføre oppgavene sine optimalt. Disse består i å bekjempe fremmedlegemer (som bakterier, virus, forurensninger) og eliminere skadede eller patologisk endrede celler (som kreftceller).

I tillegg til immunsvikt og immunsvikt, refererer begrepene immunsvikt og immundepresjon (immundepresjon) også til et svekket immunsystem.

I noen tilfeller brukes imidlertid «immunsuppresjon» også i snevrere forstand, nemlig kun ved en immunsvikt som følger av terapeutiske tiltak. For eksempel tar immunsuppressiv behandling etter organtransplantasjon som mål å undertrykke pasientens immunsystem i en slik grad at det ikke avstøter det implanterte fremmedorganet. Les mer om terapeutisk immunsuppresjon her.

I tillegg til medisinske terapier kan også ulike medfødte og ervervede sykdommer være årsaken til en immunsvikt.

Hvordan viser det seg?

Som regel er immunsvikt ledsaget av økt mottakelighet for infeksjoner: de berørte er mer utsatt enn immundefekte individer for infeksjoner med patogener. For eksempel lider de av tilbakevendende luftveisinfeksjoner.

Fordi det svekkede immunforsvaret også er dårlig i stand til å motstå patogener som allerede har invadert kroppen, er infeksjonene ofte mer alvorlige og langvarige enn om kroppens forsvar var intakt. Ved bakterielle infeksjoner kan nødvendig antibiotikabehandling derfor ta svært lang tid.

Et annet mulig tegn på et svekket immunsystem er infeksjoner med opportunistiske patogener. Dette er bakterier som kun eller hovedsakelig kan forårsake en infeksjon når immunforsvaret er svakt. Et sunt immunsystem er derimot i stand til å holde dem i sjakk.

En av disse opportunistiske bakteriene er Candida albicans. Denne gjærsoppen kan blant annet forårsake skjedetrøst og trost. Protozoen Cryptosporidium parvum – et diarépatogen – dukker også opp spesielt når immunforsvaret er svekket.

Nedsatt immunregulering er noen ganger det eneste symptomet på en primær immunsvikt – det er ikke alltid også økt mottakelighet for infeksjoner.

Personer med immunsvikt har noen ganger også økt risiko for kreft. For eksempel er kombinerte immunsvikt – medfødte former for immunsvikt – mer sannsynlig å utvikle lymfom. Personer som er smittet med HIV er også mer utsatt for kreft.

I neste avsnitt vil du lære mer om symptomene på utvalgte immunsvikt.

Hva kan forårsake immunsvikt?

I utgangspunktet skiller leger mellom:

• Medfødt (primær) immunsvikt: Det er genetisk bestemt.
• Ervervet (sekundær) immunsvikt: Det utløses av ulike underliggende sykdommer eller eksterne faktorer som visse medisiner.

Medfødt (primær) immunsvikt.

Primære immunsvikt (PID) er svært sjeldne. De er basert på en genetisk defekt. Dette er enten arvet fra foreldrene eller oppstår spontant under fosterutviklingen i livmoren.

I begge tilfeller er berørte individer født med immunsvikt: elementer av immunsystemet mangler eller funksjonen er svekket.

Når primære immunsvikt manifesterer seg

Hvis primær immunsvikt derimot først og fremst skyldes nedsatt antistoffdannelse fra B-celler (B-lymfocytter), kommer dette først inn noe senere: etter fødselen har babyer en stund nytte av «redebeskyttelse», dvs. mors antistoffer (immunoglobuliner G) som ble overført til barnet under svangerskapet. De beskytter den mot infeksjoner i løpet av de første levemånedene, men degraderes over tid.

Da overtar normalt antistoffer produsert av barnets eget immunsystem beskyttelsen mot infeksjon. I noen primære immunsvikt er den imidlertid ikke i stand til å gjøre dette - den tidligere skjulte immunsvikten blir nå tydelig.

Babyer som ammes får også mors antistoffer – de av immunglobulin A-klassen – gjennom morsmelken. Disse utøver imidlertid kun sin beskyttende effekt på slimhinnene i den øvre fordøyelseskanalen (som kommer i kontakt med morsmelken). De kommer ikke inn i barnets blod, men brytes ned i magen.

I tillegg er det primære immunsvikt som viser seg senere i livet – noen ganger bare i voksen alder.

Klassifisering av primære immunsvikt

1. kombinerte B- og T-celle defekter.

I denne gruppen av medfødte immunsvikt er utviklingen eller funksjonen til både T-lymfocytter (T-celler) og B-lymfocytter (B-celler) svekket.

Dette er for eksempel tilfellet ved alvorlig kombinert immunsvikt (SCID). Dette samlebegrepet dekker de mest alvorlige formene for immunsvikt. Alle er basert på en defekt i T-cellene. I tillegg mangler mange former også B-celler og/eller naturlige drepeceller (NK-celler).

Etter tap av "reirbeskyttelsen" (se ovenfor), får de berørte barna gjentatte ganger infeksjoner som ofte er svært alvorlige eller til og med dødelige. Selv barnesykdommer som vannkopper blir fort livstruende for disse barna.

2. definerte syndromer med immunsvikt

Disse inkluderer medfødte immunsvikt innen komplekse genetiske syndromer som også påvirker andre organsystemer.

Et eksempel er DiGeorges syndrom: immunsystemet til berørte barn er svekket fordi thymuskjertelen er underutviklet eller helt fraværende. Som et resultat mangler berørte individer funksjonelle T-celler. Tilbakevendende virusinfeksjoner er resultatet.

Wiskott-Aldrich syndrom er også assosiert med immunsvikt. Først er imidlertid en medfødt mangel på blodplater (trombocytter) merkbar i barnas blodtelling. Det er grunnen til at babyene har en tendens til å blø:

Kort tid etter fødselen oppstår det punkterte blødninger (petekkier) i hud og slimhinner. Senere oppstår ofte blødning i fordøyelseskanalen eller i skallen. Typisk for Wiskott-Aldrich syndrom er også eksemer, som ligner nevrodermatitt og vanligvis utvikles før 6. levemåned.

Immunsvikten viser seg fra 2. leveår med tilbakevendende opportunistiske infeksjoner. Disse kan manifestere seg som ørebetennelse, lungebetennelse eller hjernehinnebetennelse, for eksempel.

I tillegg opptrer autoimmune reaksjoner hyppigere ved Wiskott-Aldrich syndrom, for eksempel i form av vaskulitt på grunn av autoimmune årsaker. Risikoen for kreft er også økt.

3. defekter med redusert antistoffproduksjon

Noen ganger kan kroppen ikke produsere bare én bestemt klasse antistoffer. Ved andre immunsvikt i denne gruppen er produksjonen av flere eller til og med alle antistoffklasser svekket. Eksempler på slike immunsvikt er:

Selektiv IgA-mangel: dette er den vanligste medfødte immunsvikten. Berørte individer mangler antistoffer av typen immunglobulin A. Mange legger imidlertid ikke merke til dette. Andre er utsatt for luftveis-, gastrointestinale og urinveisinfeksjoner. I tillegg favoriserer det svekkede immunforsvaret cøliaki-lignende symptomer, allergier, autoimmune sykdommer og ondartede svulster.

Noen berørte individer mangler i tillegg enkelt eller flere underklasser av antistoffklassen immunoglobulin G. De blir da enda hyppigere plaget av infeksjoner.

Vanlig variabel immunsvikt (CVID): Også kalt variabelt immunsviktsyndrom. Det er den nest vanligste immunsvikten. Blodnivåene av immunglobulin G og immunglobulin A reduseres her og ofte også av immunglobulin M. Hos den rammede er dette merkbart.

Hos de berørte blir dette vanligvis merkbart for første gang mellom 10 og 20 år – måten dette skjer på varierer:

Bruton syndrom (Bruton-Gitlin syndrom, X-bundet agammaglobulinemi): Personer med denne primære immunsvikten kan ikke lage antistoffer i det hele tatt fordi de mangler B-lymfocytter.

Den underliggende genetiske defekten arves via X-kromosomet. Derfor er det kun gutter som rammes. De har bare ett X-kromosom i kroppens celler. Hos jenter er det derimot to, slik at det er en "reserve" i tilfelle det er en genetisk defekt på et av X-kromosomene.

Den svekkede antistoffdannelsen viser seg fra omtrent seks måneder av livet, så snart reirbeskyttelsen blekner. Barna er da utsatt for alvorlige tilbakevendende infeksjoner, for eksempel i form av bronkitt, bihulebetennelse, lungebetennelse og «blodforgiftning» (sepsis).

Barn fra to år og oppover får ofte kronisk hjernehinnebetennelse, utløst av ekkovirus.

4. sykdommer med forstyrrelser i immunregulering

Her er det genetiske defekter som forstyrrer den komplekse reguleringen av immunreaksjoner via ulike mekanismer.

Hos berørte spedbarn er det en ukontrollert rask spredning av aktiverte lymfocytter og makrofager. Disse immuncellene skiller ut store mengder pro-inflammatoriske budbringerstoffer kjent som cytokiner. Som et resultat utvikler barna høy feber. Leveren og milten forstørres (hepatosplenomegali).

Nivåene av to eller alle tre typer blodceller - røde blodceller, hvite blodceller, blodplater - faller (bicytopeni eller pancytopeni). Den økende mangelen på nøytrofile granulocytter (en undergruppe av hvite blodlegemer) fremmer alvorlige bakterielle infeksjoner så vel som soppinfeksjoner, som ofte er dødelige.

Andre mulige symptomer inkluderer hovne lymfeknuter, gulsott (icterus), vevshevelse (ødem), hudutslett (eksantem) og nevrologiske tegn som epileptiske anfall.

I tillegg til den familiære (genetiske) formen av sykdommen, er det også en ervervet (sekundær) form for hemofagocytisk lymfohistiocytose. Utløseren kan for eksempel være en infeksjon.

5. defekter i antall og/eller funksjon av fagocytter.

En primær immunsvikt som påvirker den oksygenavhengige metabolismen til fagocytter er septisk granulomatose. Det er den vanligste fagocyttdefekten.

Typiske symptomer på denne arvelige sykdommen er tilbakevendende purulente infeksjoner med ulike bakterier samt soppinfeksjoner. Det utvikles ofte kroniske infeksjoner, som er ledsaget av dannelsen av innkapslede pus foci (abscesser), for eksempel på hud og bein.

6. defekter i den medfødte immuniteten

Medfødt immunitet er basert på mekanismer og strukturer som uspesifikt forsvarer seg mot patogener og andre fremmede stoffer. Disse inkluderer fagocytter, ulike proteiner (som akuttfaseproteiner), og hud og slimhinner (som barrierer mot omverdenen).

Defekter i denne medfødte immuniteten resulterer også i immunsvikt, for eksempel i den sjeldne sykdommen epidermodysplasia verruciformis:

Les mer om epidermodysplasia verruciformis i artikkelen Humant papillomavirus (HPV).

7. autoinflammatoriske syndromer

Ved disse sykdommene forårsaker overdreven immunreaksjoner inflammatoriske prosesser i kroppen og tilbakevendende feberepisoder.

Denne sykdomsmekanismen ligger til grunn for for eksempel familiær middelhavsfeber. Ved denne sjeldne sykdommen er genetiske endringer (mutasjoner) tilstede i genet som inneholder planen for proteinet pyrin. Dette proteinet spiller en viktig rolle i reguleringen av stoffer som forårsaker betennelse.

Som et resultat lider de berørte gjentatte ganger av akutt feber, som gir seg av seg selv etter én til tre dager. I tillegg kommer smerter forårsaket av betennelse i serøse membraner som pleura eller peritoneum (brystsmerter, magesmerter, leddsmerter, etc.). Noen berørte individer utvikler også hudutslett og/eller muskelsmerter.

8. komplementdefekter

Genetiske defekter i tegningene til slike komplementfaktorer forårsaker immunsvikt, som kan manifestere seg på forskjellige måter. For eksempel, ved en faktor D-defekt, kan immunsystemet bare vanskelig forsvare seg mot bakterier av slekten Neisseria. Disse patogenene kan blant annet forårsake hjernehinnebetennelse.

Ved en C1r-defekt, derimot, utvikles et klinisk bilde som ligner på systemisk lupus erythematosus. I tillegg er berørte individer utsatt for infeksjoner med innkapslede bakterier (som Neisseria).

Lær mer om komplementsystemet her.

9. fenokopier av primære immunsvikt

For å forstå begrepet fenokopi, må man først vite hva "genotype" og "fenotype" betyr. Genotype er kombinasjonen av arvelige egenskaper som en egenskap er basert på. De synlige egenskapene til denne egenskapen kalles fenotype.

Under graviditet kan virkningen av eksterne faktorer som samhandler med visse arvelige egenskaper føre til at dannelsen av en egenskap endres – på en slik måte at de ytre utseendet ser ut som en annen genotype. Dette er hva leger kaller en fenokopi.

Ervervet (sekundær) immunsvikt

Mye mer vanlig enn en primær immunsvikt er en sekundær immunsvikt. Det kan ha flere årsaker:

Medisinske behandlinger

Immunsystemet kan spesifikt svekkes med immundempende legemidler. Dette gjøres for eksempel ved autoimmune sykdommer (f.eks. multippel sklerose) eller etter en transplantasjon. I det første tilfellet er målet å bringe det feilfungerende immunsystemet under kontroll; i den andre, for å forhindre avvisning av det implanterte fremmede vevet.

Antikonvulsiva, som brukes til å behandle epileptiske anfall, kan også svekke immunforsvaret.

Den samme bivirkningen er kjent fra cytostatika. Leger administrerer disse midlene til kreftpasienter som kjemoterapi. Kreftbehandling ved hjelp av strålebehandling kan også være årsak til sekundær immunsvikt dersom strålingen i benmargen svekker dannelsen av blodceller og dermed viktige immunceller (hvite blodceller).

Kreft

Ulike kreftformer kan påvirke elementer av immunsystemet, dvs. svekke kroppens forsvar på en direkte måte.

Ondartede lymfomer ("lymfekjertelkreft") samt plasmocytom eller multippelt myelom stammer fra visse typer leukocytter. Som et resultat utvikler det seg immunsvikt også her.

Infeksjoner

Ulike patogener kan svekke immunforsvaret. Et velkjent eksempel er HI-virus (HIV). Det siste stadiet av HIV-infeksjonen, som ikke kan kureres, men kan kontrolleres med medisiner, er sykdommen AIDS.

Epstein-Barr-virus (EBV) kan også være ansvarlig for en sekundær immunsvikt. De utløser kjertelfeber. De er også involvert i utviklingen av ulike kreftformer. Disse inkluderer Burkitts lymfom (en representant for non-Hodgkins lymfomer) og noen Hodgkins sykdommer.

Meslingvirus kan også forårsake et svekket immunforsvar, selv en tid etter at sykdommen er overvunnet. Influensavirus (influensa A- og B-virus) demper også midlertidig effektiviteten til kroppens forsvar.

Systemiske inflammatoriske sykdommer

Sekundær immunsvikt er også mulig ved andre inflammatoriske autoimmune sykdommer som revmatoid artritt og sarkoidose.

Proteintap

Noen ganger utvikler mennesker immunsvikt fordi de mangler protein. Kroppen trenger byggesteinene til proteiner – aminosyrer – for blant annet dannelse av immunceller.

Ved ulike sykdommer kan kroppen miste store mengder protein gjennom hyppig diaré - med resulterende immunsvikt. Dette kan for eksempel skje ved kroniske inflammatoriske tarmsykdommer (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt), cøliaki og tarmtuberkulose.

Imidlertid kan immunsvikt på grunn av stort tap av protein også være et resultat av en nyresykdom, for eksempel en sykdom i nyrelegemene (glomerulopati).

Store proteintap kan også oppstå ved omfattende brannskader, som blant annet kan føre til immunsvikt.

Andre årsaker til sekundære immunsvikt

Underernæring er den vanligste årsaken til ervervet immunsvikt over hele verden. For sterkt forsvar trenger kroppen tilstrekkelig med protein, vitaminer og mineraler (f.eks. kobber, sink), blant annet.

I alle fall er de som er rammet utsatt for alvorlige infeksjoner, som til og med kan være livstruende. Milten er en viktig del av immunsystemet.

Andre mulige årsaker til sekundær immunsvikt inkluderer:

• Alkoholembryopati (føtalt alkoholsyndrom, FAS): prenatal skade på et barn forårsaket av mors alkoholforbruk under svangerskapet.
• Diabetes (diabetes mellitus)
• Leversykdom

Hvordan diagnostiseres immunsvikt?

Det kan være mistanke om immunsvikt, for eksempel hvis noen har infeksjoner med påfallende hyppighet, disse har ofte et komplisert forløp og er trege med å helbrede. Mer detaljert informasjon om sykehistorien (anamnese) hjelper legen til å komme til bunns i årsaken.

For eksempel er det viktig å vite hvor ofte og hvilke infeksjoner noen har hatt nylig og hvordan de har utviklet seg. Informasjon om autoimmune sykdommer og abnormiteter i den grundige fysiske undersøkelsen (som hudutslett eller en håndgripelig forstørret milt) kan også være informativ for legen.

Advarselstegn for primære immunsvikt

Barn	Voksne
patologisk mottakelighet for infeksjon (ELVIS – se nedenfor)
forstyrret immunregulering (GARFIELD – se nedenfor)
Unnlatelse av å trives	Vekttap, vanligvis med diaré
iøynefallende familiehistorie (f.eks. immunsvikt, patologisk mottakelighet for infeksjoner, lymfomer hos nære blodslektninger)
Mangel på antistoffer (hypogammaglobulinemi), mangel på nøytrofile granulocytter (nøytropeni), mangel på blodplater (trombocytopeni)
Genetisk bevis på primær immunsvikt eller positiv neonatal screening for primær immunsvikt

elvis

ELVIS-parametre indikerer patologisk mottakelighet for infeksjon på grunn av en primær immunsvikt:

E for patogener: infeksjoner med opportunistiske patogener (f.eks. lungebetennelse forårsaket av Pneumocystis jirovecii) indikerer et svekket immunsystem. Det samme gjelder for tilbakevendende alvorlige infeksjoner med "vanlige" patogener (som pneumokokker).

V for progresjon: Infeksjoner som vedvarer uvanlig lenge (langvarig forløp) eller som kun reagerer utilstrekkelig på antibiotika (ved bakteriell årsak) er også en mulig indikasjon på patologisk immunsvikt.

Det er også mistenkelig om de svekkede patogenene til en levende vaksine (f.eks. MMR-vaksinasjon) utløser en sykdom og dette utvikler seg med komplikasjoner.

I for intensitet: Alvorlige infeksjoner (såkalte «større infeksjoner») er spesielt vanlig ved primær immunsvikt. Disse inkluderer betennelser i lunger, hjernehinner og benmarg, "blodforgiftning" (sepsis) og invasive abscesser (innkapslede puss) fra såkalte "mindre infeksjoner" som mellomørebetennelse, bihulebetennelse og bronkitt.

Slike «mindre infeksjoner» kan også – hvis de er vedvarende eller tilbakevendende – tyde på en primær immunsvikt.

S for sum: Hvis noen har en infeksjon svært ofte, gir dette også mistanke om et svekket immunforsvar som er spesielt utsatt for sykdom.

GARFIELD

Akronymet GARFIELD oppsummerer parametere som er typiske for en forstyrret immunregulering – et annet ledende symptom på primære immunsvikt:

G for granulomer: Den første manifestasjonen av en primær immunsvikt kan være små hamstrede vevsknuter (granulomer) som ikke er ledsaget av vevsdestruksjon (nekrose) og består av visse celler (epiteloidceller). De dannes spesielt i lungene, lymfoidvevet, tarmene og huden.

A for autoimmunitet: Den svekkede immunreguleringen ved primære immunsvikt kan også gjenspeiles i autoimmune reaksjoner, dvs. angrep fra immunsystemet mot kroppens eget vev.

Svært ofte blir blodceller angrepet, noe som resulterer i en betydelig reduksjon i antallet (autoimmun cytopeni). Skjoldbruskkjertelen er også et hyppig mål for angrep av et misforstått immunsystem (autoimmun tyreoiditt eller Hashimotos tyreoiditt).

Andre eksempler på autoimmune konsekvenser av en immundefekt er revmatoid artritt, vaskulitt, leverbetennelse (hepatitt), cøliaki, håravfall (alopecia), hvitflekksykdom (vitiligo), diabetes type 1 og Addisons sykdom.

E for eksematiske hudsykdommer: Eksemøse hudlesjoner finnes i mange primære immunsvikt. Disse dukker ofte opp tidlig (rett etter fødselen) og er vanskelige å behandle.

L for lymfoproliferasjon: Dette begrepet refererer til patologisk forstørrelse av milten, leveren og lymfeknuter eller utviklingen av tertiært lymfoidt vev, spesielt i lungene og fordøyelseskanalen. Lymfoidvev omtales som tertiært hvis det nylig utvikler seg i nærheten av betennelse.

D for kronisk tarmbetennelse: Noen ganger oppstår medfødte immunsvikt først med kronisk tarmbetennelse. Immunsvikt er spesielt sannsynlig å være en årsak til kronisk diaré som oppstår tidlig i livet og/eller er vanskelig å behandle.

Blodprøver

De ulike leukocyttgruppene og andre blodceller kan undersøkes under mikroskop ved hjelp av et blodutstryk. For å gjøre dette spres en dråpe blod tynt på en glassplate (mikroskopobjektglass).

Så ser en spesialist nærmere på blodcellene under mikroskopet. Noen immunsvikt er assosiert med typiske endringer i blodceller. For eksempel, ved medfødt immunsvikt Chediak-Higashi-syndrom, finnes store granuler (gigantiske granuler) inne i nøytrofile granulocytter.

Serumelektroforese kan brukes til å analysere proteinsammensetningen i blodserum. I denne prosessen blir proteinene i serumet, som inkluderer antistoffene (immunoglobuliner), delt inn i forskjellige fraksjoner i henhold til deres størrelse og elektrisk ladning og målt. Dette hjelper for eksempel ved mistanke om immunsvikt forbundet med mangel på antistoffer.

Serumelektroforese kan imidlertid bare bestemme antistoffer som en helhet – uten å skille mellom de ulike antistoffklassene. For dette er direkte immunglobulinbestemmelse nødvendig (se neste avsnitt).

Immunologiske undersøkelser

Noen ganger er det også indikert spesielle immunologiske tester. For eksempel kan man måle de forskjellige underklassene av IgG-antistoffer. Eller vaksineantistoffer kan bestemmes for å lære mer om funksjonen til mange elementer i immunsystemet. Funksjonelle tester på fagocytter ("scavenger celler") er også mulig.

Molekylær genetisk testing

I noen tilfeller av medfødt (primær) immunsvikt er det også nødvendig med molekylær genetisk testing. Diagnose kan imidlertid ikke baseres på slike genetiske tester alene, av to grunner:

For det første kan en og samme genfeil manifestere seg med ganske forskjellige symptomer. Dermed er det ingen streng sammenheng mellom genetisk defekt og symptomatisk utseende. På den annen side kan lignende symptomatiske manifestasjoner være basert på defekter i ulike gener.

Leger tolker derfor alltid resultatene av molekylærgenetiske tester kun i sammenheng med andre funn (f.eks. immunologiske tester).

Molekylær genetisk testing kan også være nyttig hos nære slektninger til pasienter med primær immunsvikt.

Avhengig av det enkelte tilfellet utfører leger ofte ytterligere undersøkelser. Dette kan for eksempel være en HIV-test for å fastslå eller utelukke HIV-infeksjon som årsak til en ervervet immunsvikt. Eller de måler proteinutskillelse i urinen i tilfelle økt proteintap svekker immunforsvaret.

Hvordan kan immunsvikt behandles?

Hvorvidt og hvordan leger behandler en immunsvikt avhenger først og fremst av årsak og alvorlighetsgrad.

Behandling av primære immunsvikt

Primære immunsvikt kan ikke kureres i de fleste tilfeller. Imidlertid kan tidlig og passende behandling forbedre livskvaliteten til de berørte – og noen ganger til og med redde liv!

De fleste primære immunsvikt skyldes mangel på antistoffer. For å kompensere er mange berørte individer avhengige av immunglobulinerstatningsterapi resten av livet: De får jevnlig ferdiglagde antistoffer, enten som infusjon direkte i en blodåre eller som infusjon eller injeksjon (sprøyte) under huden.

Forskere håper å kurere alvorlige primære immunsvikt ved hjelp av genterapi. I prinsippet går dette ut på å erstatte defekte gener med funksjonelle gener. Dette er imidlertid fortsatt i stor grad gjenstand for forskning.

Imidlertid er genterapi allerede tilgjengelig i noen land for visse tilfeller av alvorlig kombinert immunsvikt (SCID) – nemlig for pasienter hvor immunsvikten skyldes en endring (mutasjon) i genet som inneholder planen for enzymet ADA (adenosin) deaminase). På grunn av den genetiske defekten mangler berørte individer dette enzymet, noe som svekker dannelsen av lymfocytter. Dette resulterer i en alvorlig, livstruende immunsvikt.

Dette forsøkes vanligvis motvirket med en transplantasjon av blodstamceller. Men hvis slik behandling ikke er mulig, kan administrering av et genterapimiddel vurderes. Den produseres individuelt for hver pasient fra celler som tidligere er tatt fra pasientens benmarg. I laboratoriet bruker forskere genterapi for å sette inn et fungerende ADA-gen i disse cellene.

Genterapimedisinen for behandling av ADA-SCID er godkjent i EU, men ikke (så langt) i Sveits.

Behandling av sekundære immunsvikt

Hvis en immunsvikt er forårsaket av en sykdom, må den behandles på riktig måte.

En kur er imidlertid ikke alltid mulig, for eksempel ved HIV-infeksjon. De berørte bør imidlertid ta medisiner på et tidlig stadium og på lang sikt for å holde AIDS-patogenene i sjakk. Dette kan forhindre progresjonen av den ervervede immunsvikten og til og med styrke kroppens forsvar igjen. Les mer om HIV-behandling her.

Langtidsbehandling er også viktig ved andre kroniske sykdommer som belaster immunsystemet (systemisk lupus erythematosus, kronisk inflammatorisk tarmsykdom, etc.).

Andre sykdommer som er assosiert med et svekket immunforsvar er derimot bare forbigående og noen ganger til og med leges av seg selv (muligens støttet av symptomgivende tiltak). Dette er for eksempel tilfelle med meslinger og influensa.

Forebyggende tiltak for immunsvikt

Noen ganger foreskriver leger forebyggende medisiner mot infeksjoner ved immunsvikt, da de brukes til å behandle slike infeksjoner: Antibiotika (mot bakterielle infeksjoner), soppdrepende midler (mot soppinfeksjoner), antivirale midler (mot virusinfeksjoner).

For å redusere risikoen for infeksjon, bør personer med svekket immunforsvar unngå folkemengder så mye som mulig (f.eks. overfylte T-baner). De bør også om mulig holde seg unna smittsomme pasienter (f.eks. barn med meslinger eller influensapasienter).

Det er også fornuftig i tilfelle av en immunsvikt å være oppmerksom på riktig hygiene. Dette inkluderer for eksempel vanlig håndvask. Dette er spesielt viktig etter bruk av offentlig transport.

Vaksinasjoner er også sterkt tilrådelig ved immunsvikt. Mange infeksjoner kan fort bli farlige dersom immunforsvaret er svekket. Noen vaksinasjoner er imidlertid kritiske eller strengt forbudt ved immunsvikt. Du kan finne ut mer om dette og særegenhetene ved vaksinasjon ved immunsvikt i artikkelen Immunsuppresjon og vaksinasjon.