Clumphand refererer til en misdannelse av underarm det er medfødt. Det kan skilles mellom henholdsvis en såkalt radial og en ulnar form.
Hva er en klubbhånd?
En klubbhånd er en bøyningskontraktur av hånden, hvorved det kan skilles mellom en radial og en ulnar form. Basen skjøter av fingrene viser også ofte en bøyningskontraktur, mens endeledd og midtledd har en tendens mot forlengelseskontrakturer. I de fleste tilfeller forsinker hånden også veksten.
Årsaker
En radial klubbhånd forekommer vanligvis spontant og er normalt ikke arvelig, men regnes som en uavhengig deformitet. I dette tilfellet er misdannelsen forårsaket av en manglende eller forkortet radius. Som et resultat avviker hånden fra den normale stillingen, med radien som blir påvirket oftere. Misdannelser av ulna og radius bestemmes ofte genetisk, hvor det såkalte TAR-syndromet, VATER-syndromet eller Rothmund-Thomson-syndromet, blant annet kan forårsake en radiell klubbhånd. Årsaker til en ulnar klubbhånd inkluderer Cornelia de Lange syndrom eller femoral-fibula-ulna syndrom.
Symptomer, klager og tegn
Et typisk trekk ved en klubbhånd er forkortet underarm, og hånden avviker også i rette vinkler, radielt. Som et resultat er håndens funksjon veldig begrenset, og grep kan bare utføres ved å klemme ting mellom underarm og hånden. Oftest er det også anomalier i carpus eller hypoplasia i lange fingre og tommel. Videre kan det skilles mellom en primær og en sekundær klubbhånd. En primær klubbhånd er arvelig tilstand der visse muskelgrupper er forkortet eller dårlig differensiert. De bein utvikle seg normalt. I radiell form er de radiale underarmsmuskulaturen eller biceps overveiende påvirket; i ulnarformen, forekommer endringer i underarmsmuskulaturen og triceps. Den sekundære klubbhånden skyldes medfødt ulnar eller radiell defekt. Hånden avviker til siden og misdannelsen groves når veksten utvikler seg. I tillegg misdannelser av tilstøtende skjøter eller fingre kan også forekomme. I en ulnar klubbhånd vender håndflaten mot kroppen og håndledd og albuen er ustabil. Det er også uttalt finger mangler og medfølgende misdannelser som påvirker muskler og skjelett. I en radiell klubbhånd vender baksiden av hånden mot kroppen, håndledd er luxert, men albuen er stabil. Berørte individer lider hovedsakelig av tommelfinger, mens ulnarfingrene er normalt dannet. Samtidige misdannelser involverer i dette tilfellet hovedsakelig både gastrointestinalt og kardiorespiratorisk system.
Diagnose og sykdomsforløp
En klubbhånd er veldig merkbar fordi armen er forkortet og underarmen er bøyd utover eller innover. Det er forskjellige individuelle manifestasjoner av dette. For eksempel er det en mulighet for at albuen er helt stiv og ustabil; i tillegg kan de ulnariske fingrene mangle, og de resterende fingrene kan ha det som er kjent som camptodactyly (flexion contracture) eller syndactyly (misformation of the phalanges). På Røntgenmisdannelser i albueleddet, håndledd ledd, og på hånden er veldig synlige.
Komplikasjoner
Klubbhånd resulterer vanligvis i deformitet av den nedre delen av pasientens arm. Dette kan føre til alvorlige begrensninger i pasientens daglige liv. Barneutvikling blir også ofte forstyrret av denne misdannelsen. Likeledes kan vanlig grep eller løft ikke lenger utføres enkelt. De fleste pasienter kan bare hente gjenstander ved å klemme dem mellom hånden og underarmen. Det er ikke uvanlig at muskler også er svake, og den berørte persons evne til å bære vekt reduseres. Det er kanskje ikke lenger mulig å utføre visse sportslige aktiviteter. Det er ikke uvanlig at fingre eller skjøter å bli påvirket av misdannelsene. Barn kan også lide av psykologiske klager eller depresjon på grunn av klubbhånden hvis erting eller mobbing oppstår. Klumphand kan behandles relativt bra, uten spesielle komplikasjoner. Ved hjelp av terapier eller kirurgiske inngrep kan klagene løses. Ytterligere komplikasjoner oppstår ikke. Forventet levealder reduseres heller ikke av en klubbhånd.
Når bør du oppsøke lege?
En klubbhånd oppdages vanligvis umiddelbart etter fødselen og behandles kirurgisk. En mild misdannelse trenger ikke nødvendigvis å korrigeres, men bør fortsatt undersøkes av en lege. Det berørte barnet krever ofte fysioterapi så vel som ortopedisk hjelpemidler, som må organiseres i samarbeid med en spesialist. Alvorlige misdannelser må uansett behandles kirurgisk. Foreldre til berørte barn bør arrangere kirurgi på et tidlig tidspunkt slik at klubbens hånd kan rettes før barnet vokser opp og misdannelsen muligens blir mer alvorlig. Hvis klubbhånden bare utvikler seg i løpet av de første leveårene, må det også søkes medisinsk råd. Misdannelser i håndleddet, hånden og albueleddene er en grunn til et besøk hos legen. Videre bør en klubbhånd tas til legen hvis den oppstår i sammenheng med en allerede diagnostisert sykdom som TAR-syndrom eller VATER-syndrom. Avhengig av årsaken og alvorlighetsgraden til klubbhånden, kan foreldre konsultere en allmennlege, en ortoped eller en internist. Arvelige sykdommer bør undersøkes og behandles i en spesialisert klinikk for arvelige sykdommer.
Behandling og terapi
Behandling av en klubbhånd er enten kirurgisk eller konservativ. Konservativ behandling er vanligvis indisert for mildere former, og i denne form for terapi, Målet er å motvirke kontrakturen og kompensere for forkortelse av armen. Armen festes på plass ved hjelp av en skinne eller gips rollebesetning. Mer alvorlige misdannelser kan imidlertid vanligvis bare korrigeres ved kirurgi. Disse rettelsene utføres fra det første leveåret, hvorved fingrene skilles eller benete deler fjernes under en operasjon. I dag brukes følgende kirurgiske prosedyrer primært til dette formålet:
- Radius hypoplasia: I en alder av to til tre år innebærer denne metoden å forlenge radiusen. Det kan være nødvendig å gjenta operasjonen på grunn av barnets vekst.
- Delsum eller total radiusplasi: Her utføres sentralisering av ulna i en alder av to til tre måneder, seks måneder eller i det tredje eller fjerde leveåret.
Ofte i tunge mangler også tommelen eller degenereres. Siden en gripefunksjon uten tommelen ikke er mulig, må denne derfor rekonstrueres. Det er to muligheter for gjenoppbygging: Enten a finger blir omgjort til en tommel eller en tå blir transplantert. Den kirurgiske prosedyren der en tommel rekonstrueres, kalles pollisering og indeksen finger brukes vanligvis til dette formålet. Operasjoner på albue og underarm utføres normalt ikke før puberteten, slik at vekstplatene ikke er i fare. Et unntak er den kirurgiske metoden ifølge Walther Blauth, som allerede utføres i førskolealder. I dette tilfellet skjærer kirurgen gjennom myke vev ved håndleddet og deretter bolter ulna inn i carpus. Etter operasjonen er armen immobilisert i omtrent fire til seks uker, og konstant overvåking av en spesialist kreves også til veksten er fullført. De terapi av infantile misdannelser i hånden viser seg ofte å være ekstremt lang og kan ta år. På grunn av veksten er det ofte nødvendig med nye korrigerende inngrep. Ved svært alvorlige misdannelser kan vanligvis bare funksjonene forbedres, men ikke det kosmetiske resultatet, så psykologisk behandling er også en del av terapi konsept.
Utsikter og prognose
Klubbhånd er en medfødt misdannelse i skjelettsystemet. Dette kan ikke endres av målinger av selvhjelp eller ved bruk av alternative eller naturlige midler. Lindring av symptomene kan bare oppnås med mulighetene for konvensjonell medisin. Uten bruk av medisinsk behandling kan nedsatt funksjonsevne øke i løpet av livet. Bevegelsesbegrensningene forverres, det er en trussel om smerte og en sterk følelsesmessig belastning. I en kirurgisk inngrep eller ved bruk av konservative prosedyrer, søkes en endring og optimalisering av skjelettsystemet. Anvendelsen av metodene som er brukt er forbundet med ulike risikoer og bivirkninger. I tillegg er det ofte nødvendig med flere inngrep i barnets vekst- og utviklingsprosess. Komplikasjoner og følgeskader kan oppstå i prosessen. Under optimale forhold oppnår leger god funksjonalitet på armen, hånden og fingrene i en langvarig behandling. Ofte rekonstrueres fingrene og mobiliseres deretter i målrettede treningsøkter. Ikke desto mindre kan det forventes psykologiske uregelmessigheter hos mange pasienter med sykdommen på grunn av synsforstyrrelser og restriksjoner i hverdagen. Disse må tas i betraktning når du tar den totale prognosen, da de ofte er langvarige og assosiert med redusert livskvalitet.
Forebygging
Fordi en klubbhånd er en medfødt misdannelse, kan den ikke forhindres.
ettervern
Selve ettervernet finner sted til slutten av puberteten. Etter det stopper veksten senest. Reduksjon av tilstand av klubbhånden er da lite sannsynlig. Pasienten kan leve med en kosmetisk forbedring i hverdagen, men mobiliteten er fortsatt begrenset. Dermed kan ikke målet med oppfølging av voksne være å forhindre gjentagelse av sykdommen, slik det vanligvis er tilfelle. Hånden som er behandlet i vekstfasen har en stiv form. Berørte personer må tilbringe hverdagen med tilsvarende begrensninger i privat- og yrkeslivet. Hvis psykiske lidelser skyldes ubevegelige forhold, psykoterapi kan være angitt. Barn må overvåkes etter en første inngripen. Dette er fordi klubben ikke sjelden bringer med seg behovet for videre operasjon. Selv etterpå kan vekstfasen forårsake endringer i den berørte hånden. For å oppnå ønsket resultat anbefales kvartalsvise eller halvårlige kontroller hos behandlende lege. Dette er den eneste måten å unngå komplikasjoner og uforutsett utvikling. Ortoser eller skinner kan tilpasses de endrede forholdene på kort varsel. Røntgenbilder, som tydelig visualiserer misdannelsene, tjener primært som diagnostiske instrumenter.
Hva du kan gjøre selv
Milde former for klumpfot kan ofte behandles med konservative metoder. For eksempel kan mindre uttalte misdannelser korrigeres ved å bære en støpejern eller skinne. Ledsaget av dette vil legen anbefale pasienten å hvile den berørte hånden. Hvis kirurgi er nødvendig, må den berørte hånden hvile i minst fire til seks uker. I tillegg konstant overvåking av spesialisten kreves. Bare når legen gir sitt samtykke, kan større fysiske arbeider utføres igjen. For barn med klubbhånd, bør foreldrene starte kirurgi så tidlig som mulig, ellers kan ytterligere komplikasjoner oppstå i utviklingsprosessen. Hvis klubbhånden legger mye av stresset på pasienten og kan ha allerede forårsaket psykologiske problemer, er terapeutisk behandling indikert. Deltakelse i en selvhjelpsgruppe kan gi den berørte personen mot og dermed gjøre det lettere å takle misdannelsen. En klubbhånd skal alltid overvåkes av en lege. Selv i mildere former, komplikasjoner som for tidlig leddslitasje eller sirkulasjonsforstyrrelser kan oppstå, som må avklares og behandles om nødvendig. En lege bør konsulteres i tilfelle plutselige symptomer oppstår.
