Bazex syndrom er en sykdom i hud. Bazex syndrom er sjelden og er en av de paraneoplastiske sykdommene assosiert med keratiniseringsforstyrrelser (medisinsk betegnelse akrokeratose). Bazex syndrom forekommer i forbindelse med karsinomer lokalisert i øvre del luftveier så vel som spiserøret. Bazex syndrom utvikler seg også noen ganger i livmorhalsen metastaser til lymfe noder.
Hva er Bazex syndrom?
Bazex syndrom er referert til synonymt av noen leger som paraneopastisk akrokeratose eller akrokeratose type Bazex. Sykdomsbegrepet er avledet fra den opprinnelige beskriveren av sykdommen. Bazex, en hudlege, beskrev først vitenskapelig Bazex syndrom i 1965. Det bør tas hensyn til risikoen for forveksling av Bazex syndrom med Bazex Dupre-Christol syndrom. Bazex syndrom forekommer med en estimert prevalens på 1: 1,100,000. Dermed er Bazex syndrom ekstremt sjeldent og har bare blitt medisinsk diagnostisert hos ca 150 personer siden det ble beskrevet først. Statistiske analyser viser en gruppert forekomst av Bazex syndrom hos menn etter det fjerde tiåret av livet. Gjennomsnittsalderen ved første manifestasjon er 61 år. Bazex syndrom utvikler seg ofte på hender, fingre, negler, føtter og ører. Typisk hud lesjoner dannes i et symmetrisk mønster. Bazex syndrom er preget av psoriasis-lignende erytem (psoriasis) og kan i noen tilfeller strekke seg til bena, armene eller kofferten.
Årsaker
De nøyaktige årsakene til Bazex syndrom er ikke undersøkt tilstrekkelig til å trekke faste konklusjoner om etiologien. Noen forskere antyder at økt vekst av hud som et resultat av karsinomer kan være bak utviklingen av hudlesjoner. I tillegg vurderer noen leger kryssreaktivitet av antigener i svulsten og epidermale strukturer.
Symptomer, klager og tegn
Bazex syndrom manifesterer seg som typiske hudlesjoner som ligner psoriasis og har en stort sett symmetrisk form. Eksantemene er konsentrert om visse kroppsregioner, for eksempel hender, føtter og ører. De hudlesjoner hovedsakelig dannes uten ytterligere symptomer. Histologisk analyse av hudlesjoner gir ofte ganske uspesifikke resultater, noe som for eksempel indikerer hyperkeratose i forbindelse med parakeratose. Hos mange pasienter diagnostiseres Bazex syndrom før selve karsinom. Dette er ofte squamous cellekarsinom i luftveiene og spiserøret. Vanligvis starter sykdommen i ørene. I tillegg utvikler det karakteristiske erytemet seg ofte på broen til nese. Omtrent en femtedel av pasientene lider av kløe i huden på grunn av Bazex-syndromet. I tillegg forekommer ofte onykodystrofier, subunguelle hyperkeratoser og palmar hyperkeratoser. I alle fall er Bazex syndrom assosiert med visse karsinomer eller metastaser til lymfe noder. Noen ganger manifesterer Bazex syndrom seg som det første symptomet på ondartede svulster, så det skynder seg noen ganger diagnosen. Hudavvikene forbundet med Bazex syndrom går tilbake med vellykket terapi av karsinomene.
Diagnose og progresjon
Diagnosen Bazex syndrom begynner med pasientens medisinsk historie, som først og fremst er opptatt av pasientens symptomer og omstendigheter. Allmennlegen er egnet som det første kontaktpunktet, men henviser vanligvis personen som lider av Bazex syndrom til en hudlege. Der følges pasientintervjuet av spesielle undersøkelser av lesjonene på huden. Spesialisten bruker forstørrelse briller for å undersøke de endrede hudområdene og tar vattpinner av de syke områdene, som blir analysert i laboratoriet. Dette gjør det mulig å stille en diagnose av Bazex syndrom. I differensial diagnose, psoriasis, mycosis fungoides, kutan kutan lupus erythematosus, dermatomyosittog fotomå for eksempel ekskluderes. Diagnosen Bazex syndrom innebærer en påfølgende grundig undersøkelse av luftveiene og spiserøret. I mange tilfeller oppdager legen det forårsakende karsinom.
Når skal man gå til legen?
Fordi Bazex-syndromet vanligvis ikke heler seg selv, må en lege alltid konsulteres. I de fleste tilfeller har de som er rammet behov for behandling når symptomer oppstår på huden. Dette kan føre til rødhet eller kløe. Likeledes er det ikke uvanlig puste vanskeligheter eller andre klager på lungene. Derfor, hvis det oppstår luftveisplager eller uvanlige symptomer på huden, må det utføres en undersøkelse av en lege. Som regel kan dette gjøres hos en hudlege. I akutte og presserende nødstilfeller kan sykehuset også kontaktes for Bazex syndrom. Videre kan Bazex syndrom også forårsake psoriasis på huden, og alle regioner i kroppen kan påvirkes. Av denne grunn bør en lege også konsulteres for disse klagene hvis de oppstår uten noen spesiell grunn eller plutselig. I de fleste tilfeller er det mulig å fjerne svulsten, så det er ingen ytterligere komplikasjoner og heller ingen redusert forventet levealder for pasienten.
Komplikasjoner
Bazex syndrom tilhører gruppen av paraneoplastiske hudsykdommer og har derfor karakteristiske lesjoner i huden. Det akutte utslettet, som i stor grad er symmetrisk, er konsentrert i enkeltkroppsregioner som ører, føtter, hender og negler. Bazex syndrom er i alle fall et ledsagende symptom på visse metastaser eller karsinomer i lymfe noder og et første symptom som indikerer ondartede svulster. De fleste pasienter lider av karsinomer lokalisert i øvre del luftveier og spiserør. Denne hudsykdommen har blitt diagnostisert medisinsk hos 150 pasienter siden den ble beskrevet første gang i 1965. Pasientene er overveiende menn og er i sitt fjerde tiår i livet. De lider av omfattende eller intermitterende keratinisering av huden forbundet med psoriasis og eksem. I mange tilfeller er disse hudkomplikasjonene forbundet med Bowens sykdom. Dette er et karsinom som tilhører den hvite huden kreft gruppe. Dette karsinom forekommer vanligvis som squamous cellekarsinom, som er den nest vanligste årsaken til huden kreft. Hvis Bazex syndrom oppdages og behandles i tide, er det en positiv prognose for pasienter. Symptomatisk og forårsakende behandling begynner ved det underliggende karsinom i spiserøret og øvre luftveier. Når terapeutisk suksess er oppnådd, trekker de karakteristiske hudlesjonene seg tilbake. Uten behandling er Bazex syndrom dødelig på grunn av spredning av karsinomer og ondartede svulster.
Behandling og terapi
Bazex syndrom behandles både kausalt og symptomatisk. Behandling av årsakene starter med det underliggende karsinom i spiserøret og luftveiene. Hos mange pasienter er plateepitelkarsinomer tilstede i disse områdene. Så snart deres terapi er vellykket, trekker også endringene i huden som er typiske for Bazex syndrom seg. Samtidig en gjenkomst av hudforandringer indikerer tilbakevendende karsinomer. Symptomatisk terapi tilnærminger til Bazex syndrom konsentrerer seg hovedsakelig om administrasjon av det aktive stoffet acitretin. Pasienter får dette legemidlet enten individuelt eller kombinert med UVA lysbehandling. Hvis behandlingen av karsinom er positiv, forsvinner endringene på huden vanligvis gradvis. På den annen side, abnormiteter på negler noen ganger ikke gå tilbake.
Utsikter og prognose
Prognosen for Bazex syndrom er gunstig med tilstrekkelig medisinsk behandling. Selv om årsaken til sykdommen ennå ikke er tilstrekkelig belyst, har leger funnet forskjellige terapeutiske metoder og medisiner som føre til symptomlindring. Uten medisinsk behandling er det forskjellige støttende målinger som har en veldig nyttig innflytelse på sykdomsforløpet. De inkluderer en sunn og balansert kosthold, forskjellige rettsmidler og avslapping metoder. Stress reduksjon fremmes og organismen forsynes med tilstrekkelige næringsstoffer slik at en stabil immunsystem er bygd opp. Imidlertid oppnås fullstendig utvinning sjelden når disse metodene brukes. I de fleste tilfeller er det nødvendig med ytterligere medikamentell behandling for å kurere symptomene. Dette adresserer ikke årsakene, men bekjemper de sekundære symptomene på Bazex syndrom. Pasienten opplever en regresjon av symptomene i løpet av få uker og i det videre løpet vanligvis fri fra symptomer. I sjeldne tilfeller er sykdomsforløpet ugunstig. Bazex syndrom kan føre til dannelsen av metastaser. Avhengig av diagnosen til kreft og tidligst mulig behandlingsstart, er det en risiko for komplikasjoner, forsinkelser i helbredelse eller en betydelig forverring av Helse. Uten behandling kan dannelsen av metastaser ha dødelig forløp for pasienten.
Forebygging
Direkte målinger for å forhindre Bazex syndrom er ennå ikke kjent eller tilstrekkelig testet. I prinsippet er forebygging av Bazex syndrom mulig ved å forhindre utvikling av årsakskarsinomene. Imidlertid har ikke forebygging av dem ennå blitt undersøkt tilstrekkelig. For eksempel er utviklingsbakgrunnen for plateepitelkarsinomer bare delvis forstått. Mens noen risikofaktorer er kjent, er det meste av patogenesen fortsatt uklar. Bazex syndrom i seg selv fungerer som en viktig indikator på tilstedeværelsen av ondartet karsinom i spiserøret og luftveiene i mange tilfeller. Fordi plasseringen av disse karsinomene er kjent, følger diagnosen og behandlingen ofte raskt Bazex syndrom.
Følge opp
Etter den faktiske behandlingen av Bazex syndrom er det forskjellige etterbehandlingsprogrammer tilgjengelig for de berørte. Disse inkluderer regelmessige undersøkelser og terapeutiske diskusjoner samt målinger for å forbedre livskvaliteten. Det er mulig at karsinom har ført til begrensninger i bevegelsesevnen, som må kompenseres i løpet av fysioterapi. Andre konsekvenser må også håndteres og avhjelpes gjennom målrettede trinn. De behandlende legene hjelper pasienten med å bli enige med sykdommen. De kan arrangere kontakter til kreftrådgivningssentre, selvhjelpsgrupper og andre kontakter. Ernæringsfysiologer og idrettsgrupper er også involvert i terapien som en del av ettervernet. Fordi Bazex syndrom ofte har et positivt forløp, er langsiktige ettervernstiltak vanligvis ikke nødvendig. Overgangen mellom kreftbehandling og etterbehandling er flytende, med det første behovet for å gå for fremgang overvåking med kortere intervaller. Hvis det ikke oppstår komplikasjoner og det ikke er tegn på tilbakefall, kan intervallene utvides. Ett til to år etter sykdommen er det tilrådelig å rotere en undersøkelse per år, forutsatt at ingen symptomer dukker opp. Hvis det oppstår uvanlige symptomer, må lege konsulteres så snart som mulig. Regelmessig avklaring av uvanlige klager er også nødvendig mellom oppfølgingsavtaler.
Her er hva du kan gjøre selv
I tillegg til konvensjonell medisinsk behandling, har noen selvhjelpstiltak, hjem rettsmidler og alternative legemetoder hjelper noen ganger med Bazex syndrom. Først imidlertid en sunn og aktiv livsstil med tilstrekkelig trening, en balansert kosthold og nok avslapping og søvn gjelder de som er rammet. Ulike dietter øker i tillegg det generelle velvære og forbedrer hudens utseende, som vanligvis er hardt rammet av Bazex syndrom. For bedre hudutseende, pleieprodukter med aloe vera, kamille, trollhassel or St. John's wort kan også brukes i samråd med legen. I tillegg til dette kan de optiske endringene skjules ved å velge passende klær eller ved hjelp av sminke. Tilstrekkelig kroppshygiene hjelper mot mulig betennelse og eksem på huden. På lang sikt må imidlertid sykdommen som ligger til grunn for Bazex-syndromet behandles. For at dette skal lykkes, bør de berørte først og fremst følge legens råd og tips. Andre tiltak som å besøke en selvhjelpsgruppe eller snakke med en terapeut kan følge dette. Det anbefales å diskutere alle selvhjelpstiltak med den ansvarlige legen på forhånd, slik at komplikasjoner ikke oppstår senere.
