Kronisk myeloid leukemi (CML) (synonymer: Atypisk myeloid leukemi; Blast tilbakefall i myeloid leukemi; CML [kronisk myeloide leukemi] i fullstendig ettergivelse; Kronisk myelose; Kronisk granulocytisk leukemi; Kronisk granulocytisk leukemi i fullstendig remisjon; Kronisk myelogen leukemi; Kronisk myeloid leukemi; Kronisk myelocytisk leukemi; Monocytisk Naegeli leukemi; ICD-10-GM C92. 1: Kronisk myeloid leukemi [CML], BCR / ABL-positiv; inkl .: Kronisk myeloid leukemi, Philadelphia kromosom (Ph1) positive, Kronisk myeloid leukemi, t (9; 22) (q34; q11)) er en ondartet svulst i det hematopoietiske systemet (hemoblastose) som først og fremst forekommer i middelalderen.
CML en klonal myeloproliferativ lidelse preget av translokasjon av de lange armene til kromosomer 9 og 22, t (9; 22) (q34; q11). I tillegg inkluderer myeloproliferative neoplasmer (MPNs) (tidligere kroniske myeloproliferative lidelser (CMPE)) følgende sykdommer:
- Essensiell trombocytemi (ET) - kronisk myeloproliferativ lidelse (CMPE, CMPN) preget av kronisk forhøyning av blodplater (trombocytter).
- Osteomyelofibrose (OMF; synonym: osteomyelosklerose, PMS) - myeloproliferativt syndrom; representerer en progressiv sykdom i beinmarg.
- Polycythaemia vera (PV, også kalt polycytemi eller polycytemi) - sjelden myeloproliferativ lidelse der alle celler i blod formere seg for mye (spesielt berørte er erytrocytter (røde blodlegemer), og i mindre grad blodplater (trombocytter) og leukocytter - hvit blod celler).
Topp forekomst: toppen av sykdommen er mellom 55 og 60 år.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er 2: 100,000 innbyggere per år.
CML utvikler seg ofte med tre sykdomsfaser:
- Kronisk fase - kronisk stabil fase (eksplosjonsprosent på ca. 10%).
- Akselerert fase (akselerasjonsfase) - overgang mellom kronisk fase og eksplosjonskrise (økning i antall eksplosjoner, men forblir under <30%).
- Blastkrise - fase av sykdommen der det er en kriseopptreden av umoden hvit blod celler (eksplosjoner; promyelocytter) i blodet; utvikler seg hos to tredjedeler av berørte individer (eksplosjonsprosent i blodet> 30%).
Den tyske CML-studiegruppen definerer eksplosjonskrisen som følger:
- Andel eksplosjoner og promyelocytter i perifert blod og / eller beinmarg ≥ 30%, eller
- Andel eksplosjoner og promyelocytter mer enn 50% av kjernefysiske celler i benmarg, eller
- Cytologisk eller histologisk bekreftet blastisk infiltrasjon utenfor beinmarg, milteller lymfe noder. Slike infiltrater kalles også kloromer.
Den 10-årige overlevelsesraten varierer fra 40-88%.
I Sverige når forventet levealder for en CML-pasient som nylig er diagnostisert siden 2013 den normale befolkningen. En tysk studie kommer til den samme konklusjonen: I dag lever 83% av CML-pasientene fortsatt ti år etter diagnosen.
