polycytemi

Ved polycytemi (synonymordbøker): Emosjonell polyglobulia; Ervervet polyglobulia; Ervervet polycytemi; Erythrocytosis; Forssell syndrom; Polyglobulia i høy høyde; polyglobuli i høy høyde; Polyglobulia i hypertens; Polyetri ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia på grunn av å være i høy høyde; Polyglobulia pga. erytropoietin; Polyglobulia på grunn av hemokonsentrasjon; Polycytemia på grunn av opphold i høy høyde; Polycytemia pga stresset; Pseudopolyglobulia; Pseudopolycythemia; Relativ polyglobuli; Nyrespolyglobuli; Sekundær erytremi; Sekundær polyglobuli; Sekundær polycytemi; Stress polyglobulia; Symptomatisk polyglobuli; Vaquez-Osler sykdom; Vaquez-Osler syndrom; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: sekundær polyglobuli) involverer erytrocytose (spredning av erytrocytter, dvs. rødt blod celler i blodet). Polycytemier kan være medfødte eller ervervet. Flere former kan skilles ut:

  • Primær polycytemi - polycythaemia vera (PV), godartet familiær polycytemi; erytropoietisk stamcelleforstyrrelse; autonom spredning av de tre celleseriene.
  • Sekundær polycytemi (polyglobulia) - isolert økt antall røde blodlegemer med normalt plasmavolum, f.eks:
    • Reaktiv stimulering av erytropoies (blod dannelse) i hypoksi (vev oksygen mangel; for eksempel hjertefeil med høyre-mot-venstre shunt, kronisk lunge sykdom, eksponering for høy høyde).
    • Nyre (nyre-relatert) polyglobuli.
    • Hypertensiv (høyt blodtrykksrelatert) polyglobuli
  • Relativ polycytemi (pseudopolyglobulia) - på grunn av en reduksjon i plasma volum med isolert kantlinje eller moderat økning i antall erytrocytter (stresset erytrocytose).

Polycythaemia vera (PV) er en av de myeloproliferative neoplasmene (MPN) (tidligere kroniske myeloproliferative lidelser (CMPE)). Dette er sykdommer der det er en spredning av alle tre blod celleserier (spesielt erytrocytter, men også blodplater (trombocytter) og leukocytter/hvite blodceller) i blodet. PV er den vanligste av de myeloproliferative svulstene. Følgende andre sykdommer er blant de myeloproliferative svulstene:

  • Kronisk myeloid leukemi (CML).
  • Essensiell trombocytemi (ET) - kronisk myeloproliferativ lidelse (CMPE, CMPN) preget av kronisk forhøyning av blodplater (trombocytter)
  • Osteomyelofibrose (OMF; synonym: osteomyelosklerose, PMS) - myeloproliferativt syndrom; representerer en progressiv sykdom i beinmarg.

To kliniske stadier av polycytemi vera skiller seg ut:

  1. en kronisk fase:
    • Økt produksjon av røde blodlegemer og erytrocytose (økning i antall erytrocytter), som kan vare opptil 20 år, og
  2. En progressiv sen fase (tidligere kalt brukt fase):
    • sekundær medullær fibrose med ekstramedullær hematopoiesis (bloddannelse utenfor benmargen) og økende splenomegali (utvidelse av milten; opptil 25% av pasientene) og / eller ved overgang til:
      • Myelodysplasi (gruppe sykdommer i benmargen der bloddannelse stammer fra genetisk endrede opprinnelsesceller (stamceller) i stedet for friske) eller akutt myeloid leukemi (ca. 10% av pasientene)

Kjønnsforhold: menn til kvinner er 2: 1 (med hensyn til polycytemia vera). Frekvens topp: den maksimale forekomsten av polycythaemia vera er rundt 60 år. Medianalderen til pasienter ved diagnosen er 60 til 65 år. Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) av polycythaemia vera er omtrent 0.7-2.6 tilfeller per 100,000 XNUMX innbyggere per år. Forløp og prognose: Hvis sykdommen ikke blir gjenkjent, er overlevelsestiden bare noen få år. Til dags dato er polycytemi ikke herdbar. Imidlertid tilstrekkelig terapi kan bremse progresjonen av sykdommen. Forventet levealder er da ikke vesentlig begrenset.