Lupus Erythematosus: Klassifisering

systemisk lupus erythematosus (SLE): Klassifiseringskriteriene for American College of Rheumatology (ACR) blir i økende grad erstattet av klassifiseringen presentert nedenfor. Dette ble modifisert i 2012 av Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) -gruppen basert på American College of Rheumatology (ACR) klassifiseringskriterier. En forutsetning for å etablere en diagnose av SLE er at fire kriterier (hvorav minst 4 er klinisk og 1 immunologisk) er oppfylt eller, i tilfelle positiv ANA eller anti-dsDNA antistoffer, stilles en histologisk diagnose av lupus nefritt (betennelse i nyrene). SLICC-kriteriene er ikke diagnostiske kriterier. Merk: SLICC-kriteriene ble mindre kjent, selv om de hadde bedre følsomhet (92-97% vs. 77-90%) med dårligere spesifisitet (74-88 vs. 91-96%) sammenlignet med 1982-klassifiseringskriteriene. I mellomtiden ble nye klassifiseringskriterier for lupuspasienter presentert på den årlige internasjonale kongressen til European League Against revmatisme (EULAR) (se nedenfor). SLE-klassifiseringskriterier: Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) Klassifiseringskriterier.

Kliniske kriterier
  • Akutt kutan lupus erythematosus inkludert sommerfuglerytem: fast erytem (rødhet i huden; flat eller hevet) i ansiktet (nese- og kinnområder), vanligvis unntatt nasolabiale folder (“nasolabial furrow”)
  • Kronisk kutan lupus erythematosus (f.eks. lokalisert eller generalisert discoid lupus erythematosus: erytematøs, hevede flekker på huden med ikke-fjernbar keratotisk (keratiniserende) del og follikulær hyperkeratose (overdreven keratinisering av huden))
  • Sår i munnen ("tilhører munnen") og / eller nasofaryngeal ("tilhører nasopharynx")
  • Serositt
    • Pleurisy (betennelse i lungehinnen) eller perikardial smerte som varer mer enn en dag
    • perikarditt (betennelse i perikard).
    • Peritonitt (peritonitt)
    • Ascites (magesekk)
  • Nyreengasjement: Enkel urin: protein /kreatinin forhold (P / C-forhold) eller proteinutskillelse (proteinutskillelse) i 24 timers samlet urin> 0.5 g
  • Nevrologisk involvering: f.eks. Epilepsi (kramper), psykose, myelitt (betennelse i ryggmargen), nevropati (sykdommer i perifere nerver)
  • Hemolytisk anemi (anemi forårsaket av økt eller tidlig forfall av erytrocytter / røde blodlegemer (hemolyse)) med retikulocytose
  • Leukocytopeni (<4,000 leukocytter (hvit blod celler) / ul) eller lymfocytopeni (<1,500 / ul).
  • Trombocytopeni (<100,000 / ul / redusert antall blodplater).
Immunologiske kriterier
  • ANA titere over laboratorie referanseverdien.
  • Anti-dsDNA-antistoff
  • Anti-Sm antistoff
  • Anti-fosfolipid antistoffer (anti-kardiolipin og anti-β 2-glykoprotein I [IgA, IgG eller IgM] antistoffer; falsk-positiv VDRL [Venereal Disease Research Laboratory] test).
  • Redusert komplement (C3, C4 eller CH50).
  • Direkte Coombs-test (uten hemolytisk anemi).

Nye EULAR / ACR-klassifiseringskriterier for lupuspasienter (presentert på den årlige internasjonale kongressen til European League Against revmatisme (EULAR)).

I en innledende sammenligning av 1,000 SLE-pasienter ble de nye EULAR / ACR-kriteriene rapportert å prestere mye bedre enn den gamle ACR (85% og 95%), med sensitivitet og spesifisitet på henholdsvis 98% og 97%.

Kliniske domener og kriterier vekting
konstitusjonelle symptomer feber 2
Skin Ikke-arrdannende alopeciaoral ulcerasubakutt kutan eller discoid LEakutt kutan LD. 2246
Gikt Synovitt ≥ 2 ledd eller ømhet i ≥ 2 ledd med morgenstivhet ≥ 30 minutter 6
Nevrologi DeliriumPsykoseKramper 236
Serositt Pleural eller perikardial effusjon akutt perikarditt 56
hematologi Leukopeni Trombopeni Autoimmun hemolyse 344
nyrer Proteinuri> 0.5 g / 24 hLupus nefritt (histol.) Type II, VLupus nefritt (histol.) Type III, IV 4810
Immunologiske domener og kriterier vekting
Antifosfolipid-Ak aCL> 40 GPL eller aβ2GPI> 40 GPL eller LA +. 2
Kompletter C3 eller C4 redusert C3 og C4 redusert 34
høy spesifikk auto ac Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Lupus nefritt klassifisering

Klasse Beskrivelse
1 Minimum mesangial LGN
2 Mesangioproliferativ LGN
3 Fokal LGN (<50% av glomeruli) aktiv / sklerosert, segmentell eller global
4 Diffus LGN (> 50% av glomeruli) aktiv / sklerosert, segmental eller global
5 Membran LGN
6 Sklerosert LGN (> 90% av glomeruli).

Legende: LGN: lupus glomerulonefritt.