Lysosomer er organeller i cellene til levende organismer med dannede kjerner (eukaryoter). Lysosomer er vesikler i en celle som er lukket av en membran og inneholder fordøyelsessystemet enzymer. Funksjonen til lysosomer, som opprettholdes i et surt miljø, er å bryte ned endogene og eksogene stoffer og å starte celledestruksjon (apoptose) når det er nødvendig.
Hva er et lysosom?
Lysosomer er vesikler, små cellulære inneslutninger i eukaryote celler som er omgitt av en membran og inneholder et bredt utvalg av intracellulær hydrolytisk fordøyelse enzymer inni dem. Dette er proteaser, nukleaser og lipaser, som er fordøyende enzymer som kan bryte ned og brytes ned proteiner, nukleinsyrerog lipider. Fragmentene blir enten brutt videre og delvis kastet eller gjenbrukt av stoffskiftet, resirkulert så å si. Lysosomer blir derfor også referert til som cellens egne mage. Det indre av lysosomene, med en diameter på 0.1 til 1.1 mikrometer, opprettholdes i et surt miljø med en pH på 4.5 til 5.0 av aktiviteten til protonpumper. Det svært sure miljøet tjener cellens selvbeskyttelse, fordi enzymer bare er aktive i et surt miljø. Hvis et lysosom tømmer enzymene i pH-nøytral cytosol, deaktiveres de umiddelbart og er ufarlige for cellen. For å forhindre at selve membranen blir angrepet av fordøyelsesenzymer, membranen proteiner er sterkt glykosylert mot innsiden.
Funksjon, handling og oppgaver
Hovedfunksjonen til lysosomer er å gi hydrolytisk fordøyelsesenzymer å degradere proteiner, nukleinsyrerog lipider på etterspørsel. Dette kan være stoffer som er fremmede for cellen eller stoffer som er iboende for cellen. Nedbrytningen av celleeie stoffer inkluderer også apoptose, den forhåndsprogrammerte celledøden der lysosomene med enzymene har en vesentlig teknisk funksjon. Partikler fremmed for cellen, som er lokalisert i det ekstracellulære rommet og er ment for nedbrytning, blir først transportert inn i cellen ved endocytose. Det ytre cellemembran buler utover, flyter rundt stoffet som skal nedbrytes, og splittes deretter fra cellemembranen som en uavhengig vesikkel. Blærene smelter sammen med lysosomer slik at nedbrytingsprosessen kan begynne. Prosessen med endocytose og fusjon med et lysosom skjer alltid uten direkte kontakt med cytoplasmaet og er sammenlignbar med fagocytose. I løpet av uavhengig cellefornyelse tilføres også andre organeller og komponenter i cytosolen til lysosomene for "fragmentering". Vanligvis blir fragmentene gjenbrukt, dvs. resirkulert, for gjenoppbygging av aminosyrerproteiner, nukleinsyrer og karbohydrater. Lysosomer spiller også en viktig rolle i apoptose, eller programmert celledød. Cellen som har mottatt signalet for apoptose blir krympet og demontert etter et bestemt program, uten at noen deler av cellen kommer inn i det ekstracellulære rommet, hvor inflammatoriske reaksjoner umiddelbart vil finne sted.
Dannelse, forekomst, egenskaper og optimale verdier
Lysosomer forekommer beleilig i hver celle av eukaryoter med svært få unntak. Bare antall lysosomer per celle varierer med celletype og med cellens oppgaver i vevet. De hydrolytiske enzymene og proteinene i den lysosomale membranen syntetiseres av ribosomer ved endoplasmatisk retikulum (ER). De blir deretter merket i trans-Golgi-apparatet slik at de ikke tilfeldig sendes til lysosomer. Den viktigste rollen i merking spilles av en fosfotransferase og et annet enzym som fullfører merkingsprosessen. Det sure miljøet i lysosomene er sikret av en V-type ATPase. Enzymet spalter 2 H + -ioner fra ATP via hydrolyseprosessen og transporterer dem til lysosomet. Lysosomer er involvert i veldig mange interne og eksterne metabolske prosesser. En direkte eller indirekte måling av antallet er ikke mulig og ville ha liten betydning. Derfor kan ingen uttalelser gjøres om et optimalt antall lysosomer. Eventuelle dysfunksjoner i lysosomene gjør seg vanligvis alvorlige.
Sykdommer og lidelser
Det er flere kjent funksjonelle lidelser av lysosomer som føre til alvorlige sykdommer. En svært sjelden forekommende - genetisk - dysfunksjon er forårsaket av en defekt i fosfotransferase. Det ikke-funksjonelle enzymet fører til en ukontrollert frigjøring av lysosomale enzymer i den ekstracellulære matrisen. Samtidig er det en opphopning av lipider, mucopolysakkarider og glykoproteiner i lysosomene, som faktisk er ment for nedbrytning og nedbrytning. Men siden det ikke er noen fordøyelsesenzymer på grunn av deres feildirigering akkumuleres stoffene mer og mer i lysosomene. Denne autosomale, recessivt nedarvede lysosomale lagringssykdommen, kalt I-celle sykdom, skyldes en mutasjon av GNPTAB gen. Andre lysosomale lagringssykdommer er kjent, men disse er basert på feil syntetiserte hydrolaser. I likhet med I-celle sykdom er det akkumulering av udegraderte proteiner, nuklein syrerog lipider. Alle lysosomale lagringssykdommer har til felles at forholdet mellom stoffer som innføres og skilles ut fra lysosomene blir forstyrret til skade for stoffene som skal skilles ut. En reell overbelastning oppstår i lysosomene. Lagringssykdommene tar vanligvis alvorlig og kan ikke helbredes i den forstand at de eliminerer årsaken. Det er en ytterligere risiko når du tar svakt alkaliske, lipofile narkotika. Selv om de kan passere gjennom membranene til lysosomene fra utsiden til innsiden i nøytral form, kan de ikke passere i motsatt retning hvis de protoneres av det sure miljøet inne i lysosomene, slik at lysosomotropi, en akkumulering av narkotika i lysosomene, kan forekomme. De narkotika kan nå en konsentrasjon i lysosomer 100 til 1000 ganger konsentrasjonen i blod plasma.
