Produkter
Mercaptamine ble godkjent i mange land i 2019 i form av hardt kapsler (Procysbi). Den aktive ingrediensen er også kjent som cysteamin eller cysteaminer. I 2020, øyedråper ble godkjent for behandling av cystin avsetninger i hornhinnen (Cystadrops). Denne artikkelen viser til kapsler.
Struktur og egenskaper
Merkaptamin (C2H7NS, Mr = 77.15 g / mol) er en aminotiol som er tilstede i legemidlet som merkaptamintartrat eller merkaptaminhydroklorid. Merkaptamin er et nedbrytingsprodukt av svovel-holdig aminosyre cystein.
Effekter
Merkaptamin (ATC A16AA04) reduserer opphopningen av cystin i visse celler (f.eks. leukocytter, muskler og leveren celler) og forsinker utviklingen av nyresvikt. Den transporteres inn i lysosomer og fører til nedbrytning av cystin til cystein og cystein-merkaptamindisulfid, som fjernes fra lysosomer. Halveringstiden er omtrent 4 timer.
Indikasjoner
For behandling av etablert nefropatisk cystinose. Dette er en lysosomal lagringssykdom forårsaket av en mutasjon i en cystintransportør. Dette fører til en opphopning av cystin i lysosomene.
Dosering
Ifølge produktresuméet. Kapsler tas vanligvis om morgenen og kvelden (hver 12. time). Den nøyaktige informasjonen om å ta med mat i profesjonell og pasientinformasjon bør følges!
Kontraindikasjoner
- overfølsomhet
- Overfølsomhet overfor penicillamin
- Amming
Fullstendige detaljer om forholdsregler og interaksjoner finnes i stoffetiketten.
Skadevirkninger
Den vanligste mulige skadevirkninger inkluderer mangel på appetitt, oppkast, kvalme, diaré, svakhet, og feber.
