Multifokal motorisk nevropati (MMN) er en langsomt progressiv motorisk sykdom nerver som resulterer i ulike underskudd. Sensorisk og autonom nerver er ikke involvert. Årsaken antas å være en autoimmunologisk prosess.
Hva er multifokal motorisk nevropati?
Multifokal motorisk nevropati er preget av langsomt tap av motor nerver. Ved undersøkelse, antistoffer til gangliosid GM1 blir oppdaget. Dermed er det en autoimmun sykdom. Nevropati er klassifisert som Guillain-Barré syndrom. Guillain-Barré syndrom er en samlebetegnelse for autoimmune sykdommer av nervesystemet som påvirker muskelfunksjonen. Multifokal motorisk nevropati er preget av dysfunksjon i ulnar og medianerver. Det er veldig sjelden tilstand med en prevalens på 1 til 2 per 100,000 30 mennesker. Nevropati dukker ofte opp mellom 50 og XNUMX år. Menn har to til tre ganger større sannsynlighet for å bli påvirket av multifokal motorisk nevropati enn kvinner. Symptomer vises også mye tidligere hos menn. MMN har lignende symptomer som ALS og må alltid skilles fra det ved differensial diagnose. Imidlertid, i motsetning til ALS, finnes det gode behandlingsalternativer som kan stoppe og til og med reversere sykdomsprogresjon.
Årsaker
Årsaken til multifokal motorisk nevropati kan være en autoimmunologisk prosess som involverer produksjon av autoantistoffer mot gangliosid GM1. Gangliosider, som sfingolipider, er en komponent i cellemembraner. De spiller en rolle i etableringen av cellekontakter. De er også ansvarlige for gjenkjenning av nerveceller av immunsystem. Hvis disse fosfolipider mislykkes, nervesignaler overføres bare svakt. Dette kan føre til nervesvikt og til og med parese. De autoantistoffer binde til gangliosidene og dermed slå dem av. Derfor er eksitasjon overføring lokalt hemmet og muskelytelsen er svekket. Ved multifokal motorisk nevropati påvirkes ulnaren og medianenervene.
Symptomer, klager og tegn
MMN er preget av forekomsten av asymmetrisk distal parese av øvre ekstremiteter, selv om dette kan ta lang tid å føre til muskelatrofi. Noen ganger er det ingen atrofi i det hele tatt, eller de er milde. Som nevnt ovenfor påvirkes ulnar- og medianervene hovedsakelig. De ulnar nerv er en motorisk nerve i armen. Det er ansvarlig for underarm muskler og hender. De median nerv innerverer også muskler i underarm og hender eller fingre. I sjeldne tilfeller er involvering av kraniale nerver også mulig. Videre oppstår muskelspasmer og ufrivillige bevegelser av små muskelgrupper (fascikulasjoner). I svært sjeldne tilfeller er respiratorisk lammelse også mulig på grunn av involvering av phrenic nerves. Muskel refleks reduksjon i løpet av sykdommen. Imidlertid forekommer sensoriske forstyrrelser sjelden. Imidlertid kan luftveisproblemer oppstå hvis phrenic nerve er involvert. Dette skjer imidlertid i bare omtrent en prosent av tilfellene. Noen ganger påvirkes underekstremiteter også av multifokal motorisk nevropati. Dette er imidlertid også veldig sjelden tilfelle. Spesielt i begynnelsen av sykdommen er avviket mellom de ofte betydelige paresene og de eneste ubetydelige muskelatrofiene påfallende. Imidlertid, etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir atrofiene mer fremtredende på grunn av den gradvise ødeleggelsen av myelinskjedene.
Diagnose og sykdomsforløp
Multifokal motorisk nevropati er preget av nesten identiske symptomer som amyotrofisk lateral sklerose (ALS), noe som gjør det vanskelig å skille mellom de to sykdommene. Det samme gjelder for spinal muskelatrofi og nervekompresjonssyndrom. Differensiell diagnose må utføres for å utelukke disse lidelsene. Blood analyser, cerebrospinalvæsketester og bildebehandlingsteknikker gjør det ikke føre til eventuelle resultater i dette tilfellet. En typisk indikasjon på multifokal motorneuropati er utseendet på nerveledningsklosser i motorelektronurografene. Her er summen av muskelsumpotensialene til de proksimale nervestimuleringene betydelig redusert med mer enn 50 prosent sammenlignet med muskelsumpotensialene til det distale nervestimuleringer. En i tillegg utført elektromyografi viser en reduksjon av nerveinnholdet i skjelettmuskulaturen. GM1-antistoff kan også bestemmes. Hvis titeren på dette autoantistoffet er forhøyet, er det ytterligere bevis for MMN.
Komplikasjoner
På grunn av denne sykdommen, i de fleste tilfeller lider berørte individer av forskjellige motoriske underskudd. Som et resultat blir pasientens hverdag vanligvis vanskeliggjort og livskvaliteten er like redusert og begrenset. Pasienter lider hovedsakelig av alvorlige muskler smerte og er ikke lenger i stand til å flytte dem frivillig. kramper og epileptiske anfall kan også forekomme, som er forbundet med alvorlige smerte. I verste fall lammer dette også puste, slik at den berørte personen blir underforsynt med luft og muligens også mister bevisstheten. I prosessen kan det muligens oppstå en skade i tilfelle et fall. Gjennom hele kroppen lider pasienter også av sensoriske forstyrrelser eller lammelse som følge av sykdommen. Disse kan også begrense hverdagen betydelig, slik at de berørte trenger hjelp fra andre mennesker i livet. Selvherding forekommer vanligvis ikke med denne sykdommen. Behandling av denne sykdommen kan utføres ved hjelp av medisiner. Imidlertid er pasienter også vanligvis avhengige av forskjellige terapier for å opprettholde funksjonene til musklene. Spesielle komplikasjoner oppstår vanligvis ikke.
Når bør du oppsøke lege?
Multifokal motorisk nevropati bør vurderes av en lege hvis klassiske symptomer som muskelspasmer eller ufrivillige bevegelser oppstår. Sensoriske forstyrrelser og luftveisproblemer indikerer at sykdommen allerede er avansert og bør diagnostiseres og behandles umiddelbart. Sykdommen kan gjenkjennes i begynnelsen av den uregelmessige vekslingen mellom milde muskelspasmer og alvorlig parese. Personer som merker det nevnte symptommønsteret i seg selv, bør ideelt sett besøke familielegen direkte. Legen kan stille en innledende foreløpig diagnose og om nødvendig konsultere en spesialist. Ved motoriske underskudd må legen tilkalles. Det samme gjelder kramper, epileptiske anfall og lammelse av puste. Hvis et fall oppstår på grunn av et anfall, førstehjelp må også administreres. Den berørte personen blir deretter tatt hånd om på sykehuset. Selve behandlingen blir gitt av en nevrolog eller annen spesialist innen indre sykdommer. En del av behandlingen inkluderer også omfattende fysioterapi, som prøver å bevare lemmenes evne til å bevege seg.
Behandling og terapi
I motsetning til amyotrofisk lateral sklerose, multifokal motorisk nevropati kan behandles godt. Derfor, differensial diagnose er veldig viktig å skille mellom de to sykdommene. For eksempel blir noen pasienter med en tidligere diagnose av ALS diagnostisert med MMN ved nærmere undersøkelse. MMN kan behandles godt med immunoglobuliner. Det er funnet at hos 40 til 60 prosent av alle pasienter diagnostisert med MMN, kan progresjon av sykdommen forhindres av denne behandlingen. Prognosen er gunstigere jo tidligere terapi er startet. De terapi administreres vanligvis i seks år. I løpet av denne tiden har dose of immunoglobuliner økes fra de første tolv til sytten gram per uke. Bivirkninger av denne behandlingen er ikke kjent. Men fordi irreversibel skade på nerveceller oppstår i løpet av sykdommen, er suksessen til terapi avhenger av når behandlingen startes.
Utsikter og prognose
Utsiktene for multifokal motorneuropati er i utgangspunktet dårlige. Selv om mange forskere understreker det administrasjon of immunoglobuliner forhindrer sykdomsprogresjon. I følge statistiske studier hjelper dette imidlertid maksimalt seksti prosent av de berørte. De andre lider permanent av muskelsvakhet og må akseptere restriksjoner i livet. En annen ulempe er at langsiktig administrasjon av immunglobuliner er vanligvis ineffektiv. Permanente underskudd utvikler seg deretter. Risikoen for å utvikle multifokal motorisk nevropati er størst mellom 30 og 50 år. Statistisk sett anses menn spesielt som utsatt. I beste fall går symptomene tilbake. Legene er spesielt håpefulle på vellykket behandling hvis symptomene ennå ikke har kommet for langt. Derfor kan start av terapi på et tidlig stadium betraktes som ideelt. Multifokal motorisk nevropati påvirker hovedsakelig ekstremiteter. Sjelden strekker sykdommen seg til kraniale og phrenic nerver, noe som resulterer i ytterligere komplikasjoner. Funksjonshemming og svakhet utvikler seg spesielt og påviselig når multifokal motorisk nevropati har blitt stående ubehandlet i lang tid.
Forebygging
Hvilke alternativer det er for å forhindre multifokal motorisk nevropati er ikke kjent, fordi årsaken til dette tilstand er uklart. Det er en autoimmun sykdom. Imidlertid, når de første symptomene dukker opp, bør behandlingen startes raskt, fordi suksessen med behandlingen i stor grad avhenger av når behandlingen startes.
Oppfølgingsbehandling
Oppfølgingsbehandling for multifokal motorneuropati avhenger av sykdomsforløpet. Hvis behandling med immunglobuliner startes tidlig, er det til og med en god sjanse for fullstendig utvinning i noen tilfeller. Imidlertid, hvis behandlingen startes senere, blir utsiktene for fullstendig regresjon av sykdommen forverret. Da kan ofte bare gjøres forsøk på å motvirke en forverring av symptomene. I alle fall er dette en langvarig terapi, som må ledsages av intensiv oppfølging målinger. Behandling med immunglobuliner gjentas vanligvis hver fjerde til åtte måned. Deretter skal det alltid utføres detaljerte undersøkelser for å dokumentere fremdriften i behandlingen. De administrasjon av immunglobuliner fører i omtrent 40 til 60 prosent av tilfellene i det minste til å stoppe sykdomsutviklingen. Imidlertid, hvis motstand mot terapi blir tydelig i oppfølgingsundersøkelsene, kan det forsøkes å få til en forbedring av symptomene ved hjelp av andre midler som f.eks. cyklofosfamid i kombinasjon med immunglobuliner. Spesielt i tilfelle en ugunstig prognose med økende immobilitet, må psykologisk terapi ofte integreres i ettervernet målinger fordi, til tross for en normal forventet levealder, er livskvaliteten betydelig redusert. Samtidig inkluderer etterbehandling også anskaffelse av passende hjelpemidler, som blir nødvendige når evnen til å bevege underekstremitetene er betydelig svekket.
Hva du kan gjøre selv
Hvis du starter fysisk aktivitet umiddelbart etter diagnosen, kan du ikke påvirke sykdomsforløpet, men du vil bevare muskelen styrke og bevegelse. Det er viktig å bruke leddstøtter eller bandasjer når det er nødvendig for å forhindre overbruk av visse muskelgrupper. Hvis det oppstår problemer på jobb på grunn av sykdom, tilbyr Integrasjonskontoret omfattende hjelp. De ansatte rådgiver og bistår i kommunikasjonen med arbeidsgiveren og i å søke hjelpemidler for å opprettholde arbeidskapasiteten. Når det gjelder en alvorlig avansert sykdom, er det knapt mulig å leve uten selvhjelp utenfra. I dette tilfellet er det viktig å søke om omsorgsnivå på et tidlig tidspunkt for å støtte de omsorgsfulle pårørende økonomisk på den ene siden eller å oppnå ekstern deltidsomsorg på den andre siden. Hvilken vei som er riktig, må hver pasient bestemme sammen med familien. Ofte er det psykologisk mindre stressende å få hjelp utenfra. Også skrittet til terapeuten kan ikke skje bort, siden en mental ubalanse også kan føre til fysiske klager. Hvis det er et komplett behov for hjelp på alle områder av livet, kan ekstern støtte døgnet rundt også be om. Med denne støtten er det noen ganger til og med mulig for de berørte å komme tilbake til jobbene sine og delta i det sosiale livet.
