Ondartet fiber histiocytom (MFH) (synonymer: Fibrohistiocytic tumors; fibroxanthosarcoma; myxofibrosarcoma; soft tissue sarcoma; ICD-10-GM C49.9: Malign neoplasm of other bindevev og annet bløtvev, uspesifisert) er et ondartet (ondartet) svulst (svulst) av bløtvev, beinvev og hud. Det tilhører gruppen av mykvevssarkomer. Typisk for en MFH er at den ikke har en klart tildelbar celledifferensiering.
Følgende former for ondartet fibrøst histiocytom skiller seg ut:
- Primær ondartet fiber histiocytom - årsak ukjent.
- sekundært ondartet fibrøst histiocytom (ca. 20% av tilfellene) - på grunn av en allerede eksisterende vevskade som a / s:
- Av følgende underliggende sykdommer:
- enkondrom (godartet (godartet) bein svulst stiger opp fra brusk vev).
- Fiberdysplasi (misdannelse i beinvev, det vil si bein danne svulstlignende fremspring).
- Benbrudd (beinbrudd)
- Beninfarkt (død av beinvev).
- Pagets sykdom (sykdom i skjelettsystemet med ombygging av bein).
- Osteomyelitt (betennelse i benmargen)
- Kirurgisk inngrep
- For MFH i huden:
- I arrvev
- På steder med kronisk betennelse
- I bestrålte områder (radiatio; strålebehandling).
- Av følgende underliggende sykdommer:
Kjønnsforhold: menn blir omtrent dobbelt så ofte som kvinner.
Topp forekomst: ondartet fiber histiocytom forekommer hovedsakelig i alderen 20 til 70, med menn som ofte utvikler sykdommen mellom 40 og 60 år og kvinner mellom 20 og 30 år.
Malignt fibrøst histiocytom er det tredje vanligste (11%) bløtvevsarkom. Samlet sett er det imidlertid en veldig sjelden ondartet svulst i voksen alder.
Forekomsten (frekvensen av nye tilfeller) for MFH i ekstremiteter, så vel som retroperitoneal type (retroperitoneum = plass plassert bak bukhinnen på ryggen mot ryggraden) er 8.8 tilfeller per 1,000,000 0.5 1,000,000 innbyggere per år og for dermal / kutan MFH <XNUMX per XNUMX XNUMX XNUMX innbyggere per år (i Tyskland).
Forløpet og prognosen avhenger av beliggenhet, omfang og stadium av bein svulst. Det er sant at "jo tidligere svulsten oppdages, jo bedre er sjansene for kur". Ondartet fibrøst histiocytom vokser relativt sakte, men oppfører seg ofte veldig aggressivt og danner hematogen ("via blodstrømmen") og lymfogen ("via lymfebanen") metastaser til det regionale lymfe noder (4-17%) (31-35% av tilfellene). Fjern metastase (spredning av tumorceller fra opprinnelsesstedet via blod/ lymfesystemet til et fjernt sted i kroppen og veksten av nytt tumorvev der), spesielt lunge ("til lungene"; 90%), og sjelden osseøs ("til bein“; 8%) eller hepatogen (“til leveren“; 1%), kan også observeres. I mange tilfeller har svulsten allerede "spredt" seg på diagnosetidspunktet. Det må fjernes kirurgisk. Dette følges vanligvis av strålebehandling (stråling terapi), og muligens kjemoterapi.
Malignt fibrøst histiocytom har en tendens til å gjenta seg. Den lokale gjentakelsesgraden varierer fra 19 til 31%.
Prognosen for ondartet fibrøst histiocytom er dårlig (for prognostisk ugunstige parametere, se “Consequelae / Prognosis Factors” nedenfor).
Den 5-årige overlevelsesraten for ondartet fibrøst histiocytom er 58-77%. Den 5-årige overlevelsesraten for retroperitoneale svulster er 15-20%.
Den 10-årige overlevelsesraten for malignt fibrøst histiocytom med lav grad er 90%, for malignt fibrøst histiocytom i mellomklassen er 60%, og for malignt fibrøst histiocytom av høy grad er 20%.
